Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт відноситься до найбільш поширеним на сьогоднішній день геморагічним захворюванням. По суті своїй він є алергічних васкулитом поверхневого характеру з ураженням дрібних артеріол і венул, а також капілярів. У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ) геморагічний васкуліт відзначений як алергічна пурпура.

Геморагічний васкуліт зустрічається в основному в дитячому віці від 5 до 14 років. Середня захворюваність у дітей цього віку становить 23-25 чоловік на 10 тис. Найбільш схильні до захворювання діти у віці 7-12 років. У дітей до 3 років відомі лише окремі випадки виникнення геморагічного васкуліту.

Причини і патогенез геморагічного васкуліту

До причин, які можуть спровокувати розвиток геморагічного васкуліту, сучасна ревматологія відносить в першу чергу різні інфекційні чинники: вірусні (герпес, ГРВІ, грип), Бактеріальні (мікоплазма, стрептококи, мікобактерії туберкульозу, стафілококи, збудники харчових токсикоінфекцій), Паразитарні (глистяні інвазії, трихомоніаз). Тригерним фактором геморагічного васкуліту може виступати медикаментозна і алиментарная алергія, вакцинація, переохолодження. Цілий ряд авторів висловлює припущення, що вплив провокуючих чинників призводить до розвитку геморагічного васкуліту лише в тих випадках, коли воно здійснюється на тлі генетичної схильності організму до гиперергическим імунних реакцій.

В основі механізму розвитку геморагічного васкуліту лежить утворення імунних комплексів. Циркулюючи в крові, вони відкладаються на внутрішній поверхні стінки дрібних судин (венул, артеріол, капілярів) і викликають її пошкодження з виникненням асептичного запального процесу. Запалення судинної стінки в свою чергу призводить до підвищення її проникності, відкладенню в просвіті судини фібрину і тромботичних мас, що обумовлює основні патологічні ознаки геморагічного васкуліту - геморагічний синдром і мікротромбірованіе.

Класифікація геморагічного васкуліту

У клінічному перебігу геморагічного васкуліту відзначають гостру фазу (початковий період або загострення) і фазу стихання (поліпшення).

За переважаючим симптомів захворювання геморагічний васкуліт класифікують на наступні клінічні форми: просту, ревматоїдну (суглобовий), абдоминальную і блискавичну.

За ступенем тяжкості геморагічного васкуліту виділяють:

• Геморагічний васкуліт легкого ступеня тяжкості - наголошується задовільний стан пацієнтів і необільний характер висипу, артралгії.
• Середньотяжкі геморагічний васкуліт - стан хворого середньої важкості, висипання рясні, артралгії супроводжуються змінами в суглобах по типу артриту, відзначаються періодичні болі в животі і мікрогематурія.
• Важкий геморагічний васкуліт - має місце важкий стан хворого, зливні рясні висипання з некротичними ділянками, ангіоневротичний набряк, нефротичний синдром, спостерігається макрогематурія та шлунково-кишкові кровотечі, можливий розвиток гострої ниркової недостатності.

За характером перебігу класифікують гострий (до 2-х міс.), Затяжний (до півроку) і хронічний геморагічний васкуліт.

Симптоми геморагічного васкуліту

Для геморагічного васкуліту типово гострий початок з підвищенням температури до субфебрильних або фебрильних цифр. Однак можлива відсутність підйому температури.

шкірний синдром відзначається в самому початку геморагічного васкуліту і спостерігається у всіх хворих. Вони характеризуються дифузними плямисто-папульозний геморрагическими елементами різного розміру (частіше дрібними), що не зникають при натисканні. У деяких випадках спостерігається уртикарний висип. Висипання зазвичай розташовуються симетрично на шкірі гомілок, стегон і сідниць, в області великих суглобів, рідше - на шкірі рук і тулуба. Рясність висипань часто корелює з тяжкістю геморагічного васкуліту. При найбільш важкому його перебігу в центрі деяких елементів висипу розвивається некроз і утворюється виразка. Дозвіл висипу закінчується довготривалою гиперпигментацией. При хронічному перебігу геморагічного васкуліту з частими рецидивами на шкірі після дозволу висипки виникає лущення.

суглобовий синдром розвивається у 70% пацієнтів з геморагічним васкулітом. Ураження суглобів можуть носити короткочасний характер у вигляді легкої артралгії або зберігатися протягом декількох днів з вираженим больовим синдромом, що супроводжується іншими симптомами артриту (почервоніння, набряклість) і призводить до обмеження рухів в суглобі. Типовим для геморагічного васкуліту є летючий характер ураження із залученням переважно великих суглобів, частіше колінних і гомілковостопних. Суглобовий синдром може з`явитися в початковому періоді геморагічного васкуліту або виникнути пізніше. Найчастіше він має приходить характер і ніколи не призводить до стійкої деформації суглобів.

абдомінальний синдром може передувати шкірно-суглобовий проявам геморагічного васкуліту або супроводжувати їх. Він проявляється болями в животі різної інтенсивності від помірних до нападоподібних по типу кишкової коліки. Пацієнти часто не можуть вказати точну локалізацію болю, скаржаться на порушення стільця, нудоту і блювоту. Болі в животі можуть з`являтися кілька разів протягом доби і проходять мимоволі або в перші кілька днів лікування. У важких випадках геморагічного васкуліту виникають шлунково-кишкові кровотечі, що супроводжуються кривавою блювотою і присутністю крові в калових масах.

нирковий синдром виникає в 25-30% випадків геморагічного васкуліту і проявляється ознаками хронічного або гострого гломерулонефриту з різним ступенем гематурії. У ряду хворих виникає нефротичнийсиндром. Ураження нирок є найстійкішим синдромом геморагічного васкуліту і може призводити до розвитку ниркової недостатності.

Поразки інших органів при геморагічному васкуліті відбуваються досить рідко. Це може бути геморагічна пневмонія у вигляді кашлю з прожилками крові в мокроті і задишки, крововиливи в ендокард, геморагічний перикардит, міокардит. Поразка судин головного мозку проявляється запамороченням, дратівливістю, головним болем, епіпріступамі і може привести до розвитку геморагічного менінгіту або крововиливу в речовину головного мозку (геморагічний інсульт).

Діагностика геморагічного васкуліту

Проводячи діагностику геморагічного васкуліту, ревматолог враховує вік пацієнта, зіставляє клінічні і лабораторні дані, виключає інші захворювання. В аналізі крові у пацієнтів з геморагічним васкулітом, як правило, відзначаються неспецифічні ознаки помірного запалення (лейкоцитоз і невелике підвищення ШОЕ), збільшення кількості тромбоцитів і еозинофілів. В аналізі сечі відзначається гематурія, протеїнурія, циліндрурія. Біохімічний аналіз крові показує збільшення імуноглобуліну А і СРБ.

Велике діагностичне значення мають результати коагулограми. Відсутність в ній даних за порушення згортання при наявність клінічних ознак геморагічного синдрому однозначно свідчить на користь геморагічного васкуліту.

При розвитку ниркового синдрому пацієнту з геморагічним васкулітом необхідна консультація нефролога, моніторинг змін в аналізі сечі, біохімічний аналіз сечі, проба Зимницьким, УЗД нирок, УЗДГ ниркових судин.

Абдоминальную форму геморагічного васкуліту слід диференціювати від інших факторів, що обумовлюють появу симптомів "гострого живота": апендицит, гострий холецистит, панкреатит, інвагінація кишечника, пенетрация виразки шлунка, перфорації кишечника при виразковий коліт і т. п. З цією метою необхідна консультація хірурга-гастроентеролога, проведення УЗД черевної порожнини, гастроскопії. Для діагностики прихованого ШКТ-кровотечі виробляють аналіз калу на приховану кров.

У важких діагностичних випадках показана біопсія шкіри. Гістологічне дослідження біоптату виявляє характерні зміни: відкладення імуноглобуліну А і ЦВК на ендотелії і в товщі судинної стінки венул, артеріол і капілляров- освіту мікротромбозов- вихід елементів крові за межі судини.

Диференціювати геморагічний васкуліт слід від тромбоцитопенічна пурпура, геморагічного синдрому інфекційних захворювань (геморагічні лихоманки, грип), лейкозу, ревматоїдного артриту, хвороби Стілла, системних васкулітів, гострого гломерулонефриту.

Лікування геморагічного васкуліту

Пацієнтам з ознаками геморагічного васкуліту в гострій фазі необхідно дотримуватися постільного режиму і дієту, виключити прийом антибіотиків та інших медикаментів, які можуть посилювати сенсибілізацію організму.

Основним препаратом в лікуванні геморагічного васкуліту є гепарин. Терапія преднізолоном досі є спірним питанням серед лікарів. Можливо її призначення в важких випадках геморагічного васкуліту. При відсутності ефекту від терапії кортикостероїдами препаратами запасу є цитостатики. Важкий перебіг захворювання також є показанням для проведення екстракорпоральної гемокоррекціі (гемосорбція, іммуносорбція, плазмаферез).

Виражений суглобовий синдром геморагічного васкуліту купірується проведенням протизапальної терапії (індометацин, ібупрофен). Багато авторів відзначають неефективність антигістамінних препаратів в лікуванні геморагічного васкуліту. Однак їх застосування може бути виправдане у пацієнтів з алергічним анамнезом (алергічний дерматит, поліноз, алергічний риніт і ін.) або проявами ексудативно-катарального діатезу. При зв`язку захворювання з харчовою алергією і наявністю абдомінального синдрому додатково призначають ентеросорбенти.

Прогноз геморагічного васкуліту

Легкі форми геморагічного васкуліту схильні до мимовільного лікуванню після першої ж атаки захворювання. При блискавичній формі смерть пацієнтів може статися в перші кілька діб від початку захворювання. Найчастіше це пов`язано з ураженням судин ЦНС і виникненням внутрішньомозкового крововиливу. Іншою причиною летального результату може стати важкий нирковий синдром, що приводить до розвитку уремії.