Васкуліт

В даний час єдиної класифікації васкулитов немає. У практичній діяльності найчастіше користуються класифікацією васкулитов в залежності від розміру ураженої судини:

Васкуліти великих судин:

Скроневий артеріїт - переважне ураження внечерепних гілок сонної артерії і деяких ділянок аорти, виникає внаслідок ревматизму і зазвичай спостерігається після 40 років.
Синдром Такаясу - запалення аорти, а також її основних гілок, частіше зустрічається в молодому віці (дот 40 років).

Васкуліти судин середнього калібру:

Хвороба Кавасакі - запалення артерій будь-якого калібру, переважно середнього діаметра. Призводить до ураження коронарних артерій, аорти та вен. Спостерігається в більшості випадків у дітей.
Вузликовий панартериит - некротизуючу запалення артерій малого та середнього діаметру без ураження судин мікроциркуляторного руста і розвитку гломерулонефриту.

Васкуліти дрібних судин:

Шкірний ангиит лейкоцитокластичний - уражається тільки шкіра, гломерулонефрит не розвивається.
Есенціальний васкуліт кріоглобулінемічний - поразка капілярів і венул, що призводить до ураження клубочкового апарату нирок і дрібних судин шкіри.
Хвороба Шенлейн-Геноха - запалення всіх судин мікроциркуляторного русла: венул, артеріол, капілярів. У патологічний процес втягуються шкіра, суглоби, органи травлення і клубочки нирок.
Мікроскопічний поліангіїт - некротизуючу запалення дрібних і середніх судин, некротизуючий гломерулонефрит, легеневої капілярів.
Синдром Чардж-Стросса - запалення дихальних шляхів, що викликає астму і еозинофілію в крові і супроводжується васкулітом судин малого та середнього діаметру.
Гранулематоз Вегенера - некротизуючий гломерулонефрит, запалення органів системи дихання, ураження судин мікроциркуляторного русла, а також артерій середнього калібру.

Деякі з васкулитов є системними (уражаються кілька систем організму), а при інших в патологічний процес втягується тільки шкіра.

Причини виникнення васкуліту

Найчастіше причинами розвитку васкулітів є:

Бактеріальні та вірусні інфекції. Нарпімер, виявлено, що деякі види васкулітів частіше виникають після перенесеного гепатиту В.
Алергія на:

лікарські препарати (відомо понад 150 ліків, які можуть запустити розвитку васкуліту: антибіотики, сульфаніламідні та йодовмісні препарати, рентгеноконтрастні речовини, анальгетики, вітаміни групи В і т. д.).
власні, ендогенні антигени при ревматизмі, системний червоний вовчак, паранеопластіческой синдромі, вродженої недостатності компонентів комплементу крові.

Спадковість.

У деяких випадках точну причину появи васкуліту встановити не вдається.

скроневий артеріїт

Скроневий артеріїт підступний тим, що може викликати втрату зору за рахунок загибель сітківки і волокон зорового нерва в результаті погіршення кровообігу.

Основні симптоми:

інтенсивні болі голови, особливо в скроневій і потиличній областях,
двоїння в очах, напади тимчасової сліпоти,
відсутність пульсу на периферичних артеріях,
"кульгавість" в області жувальних, скроневих м`язів і мови, коли через що виникають болю доводиться зупинити скоєне даними м`язами рух,
підвищення температури тіла,
хворобливість і вузлуватість артерій, особливо скроневих,
періодичні болі в шиї,
опущення століття,
зниження апетиту, нездужання.

Діагноз ставиться на підставі біопсії скроневої артерії, клінічної картини захворювання і ангіографії.

Лікування проводиться кортикостероїдними препаратами довго, з поступовим зменшенням дозування, щоб уникнути виникнення синдрому відміни. Відмова від лікування може спровокувати розвиток незворотної сліпоти.

синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляє системний васкуліт, причина розвитку якого невідома. Найчастіше зустрічається у азіатських жінок у віці від 15 до 30 років і в побуті відомий як "хвороба, що супроводжується відсутністю пульсу". При синдромі Такаясу запалення вражає дугу аорти і великі артерії і призводить поступово до їх закупорці.

симптоми

На початку захворювання майже в половині випадків виникають:

лихоманка,
нездужання,
біль у суглобах,
розлад сну,
стомлення,
зниження ваги,
анемія.

Поступово відбувається хронізація процесу і захворювання набуває одну з наступних клінічних форм перебігу:

I тип - відсутність пульсу, ураження артерій підключичних і плечеголовного стовбура.
II тип - поєднання симптомів типів I і III.
III тип - атиповий звуження (стеноз) в області грудної або черевної частини аорти на певній відстані від дуги і головних гілок (даний тип зустрічається найчастіше).
IV тип - розширення і розтягнення ділянки аорти і її головних гілок.

Діагностика і лікування

Діагноз визначають на підставі повної відсутності / ослаблення пульсу, виникнення над ураженими ділянками артерій шумів, появі симптомів регіонарної ішемії, а також даних ангіографії (конічне або рівномірне звуження грудного, черевного відділу і дуги аорти і її гілок) і УЗД (доплерографії).

Лікування засноване на тривалому прийомі кортикостероїдних препаратів (преднізолону), яке триває не менше 12 місяців. Додатково призначаються судинні препарати (компламин, продектин), антикоагулянти, гіпотензивні засоби і серцеві глікозиди. У деяких випадках показано хірургічне втручання.

хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі є системним артеріїт, що викликає ураження вражає великих, середніх і дрібних артерій, яке часто поєднується з шкірно-слизовим лімфатичним синдромом. Зустрічається зазвичай в дитячому віці.

Вважається, що основною причиною розвитку даного захворювання є інфікування вірусами герпесу, Епштейн-Барра, ретровирусами або риккетсиями. Можлива також спадкова схильність.

В основі механізму розвитку хвороби Кавасакі лежить вироблення антитіл до внутрішній оболонці судин: на мембранах ендотеліальних клітин артерій з`являється антиген Кавасакі, а антитіла, взаємодіючи з ним, викликають відповідну запальну реакцію.

симптоми

Як правило. Розрізняють 3 основних періоди хвороби: гострий (до 1,5 тижні), підгострий (до 1 місяця) і період реконвалесценції (до декількох років).

Основними симптомами Кавасакі є наступні:

Підвищення температури протягом 2 тижнів.
шкіра:

- Уртикарії в області промежини, тулуба і проксимальних відділах кінцівок протягом перших 5 тижнів від початку захворювання.

- Виникнення болючих ущільнень в області долонь і підошов.

- Розвиток еритеми, яка через 2-3 тижні змінюється лущенням.

очі:

- двосторонній кон`юнктивіт,

- передній увеїт.

Порожнину рота:

- почервоніння і сухість слизової,

- кровоточивість і тріщини губ,

- ознаки катаральної ангіни,

- яскраво-червоний язик.

Лімфатична система: збільшення шийних лімфовузлів.
Серцево-судинна система:

- міокардит,

серцева недостатність,
перикардит,

- аневризми коронарних артерій, розвиток інфаркту міокарда протягом 1,5 місяців від початку захворювання,

- формування аневризм в ліктьових, клубових, стегнових, підключичних артеріях,

- розвиток мітральної або аортальної недостатності.

суглоби:

- артралгії (болі),

- розвиток поліартритів дрібних, а також колінних і гомілковостопних суглобів.

Органи травлення:

- болю в животі,

- діарея,

- блювота.

Інші симптоми, які виникають рідко:

- асептичнийменінгіт,

- уретрит.

Діагностика і лікування

Діагноз хвороби Кавасакі ставиться на підставі наступних опорних критеріїв:

Тривалість лихоманки не менше 5 днів.
2-х сторонній кон`юнктивіт (почервоніння кон`юнктиви).
Почервоніння мигдалин, набряк і сухість губ, "малиновий" мова.
Периферичні відділи кінцівок: еритема, набряк, лущення шкіри.
Поліморфний висип.
Шийна лімфаденопатія.

При наявності 5 з 6 критеріїв діагноз вважається підтвердженим.

Лікування хвороби Кавасакі здійснюють шляхом призначення імуноглобуліну і аспірину.

вузликовий панартериит

Панартериит вузликовий - це некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні і середні артерії і призводить до вторинного ураження тканин і органів. Наслідками важкої форми панартерііта є рубцеві зміни, крововиливи і інфаркти.

Причини, що викликають вузликовий панартериит, різноманітні. До них відносяться:

алергія до лікарських препаратів, вакцин, сироваток,
харчова і холодова алергія,
вірусна інфекція (гепатит В, герпес, цитомегаловірус),
полінози.

Поразка судинної стінки супроводжується підвищеним згортанням крові і розвитком вторинного тромбозу.

симптоми

Спочатку з`являються симптоми загального характеру:

лихоманка, що проходить після прийому кортикостероїдів і не знімається антибіотиками,
м`язово-суглобові болі, особливо в литкових м`язах і великих суглобах,
прогресуюче схуднення, воно більш виражене, ніж при онкологічних захворюваннях і може становити за кілька місяців втрату маси тіла в 30-40 кг.

Класичний вузликовий панартериит характеризується п`ятьма основними синдромами, які визначають всю картину захворювання і включають ураження:

Судин нирок.
Органів черевної порожнини.
Легких.
Серця.
Периферичної нервової системи.

нирки

Ураження нирок спостерігається у 9 з 10 хворих і проявляється:

стійким підвищенням артеріального тиску,
важкої ретинопатію,
мікро- і макрогематурія,
розвитком приниркової гематоми,
прогресуванню протягом декількох років ознак ниркової недостатності.

Черевна порожнина

Органи і судини черевної порожнини уражаються вже на самому початку розвитку захворювання. з`являються:

розлиті, наполегливі, наростаючі за інтенсивністю болю,
діарея (до 10 разів на добу),
зниження або відсутність апетиту,
нудота блювота.

У деяких випадках внаслідок гангрени кишечника або перфорації виразки виникає перитоніт або шлунково-кишкові кровотечі.

легкі

Ураження легень у третини пацієнтів проявляється бронхоспазмом, а також виникненням еозинофільних легеневих інфільтратів. Також характерно розвиток судинної пневмонії, яка характеризується непродуктивним кашлем, кровохарканням і наростаючі ознаки дихальної недостатності.

серце

Поразка судин серця при вузликовому панартериите призводить до виникнення дрібновогнищевий інфарктів, порушення ритму, прогресуючого кардіосклерозу і розвитку, в кінцевому підсумку, серцевої недостатності.

Нервова система

Практично у половини хворих розвивається поліневрит, що виявляється різкими болями, парастезіямі і парезами (особливо в області нижніх кінцівок).

інше

Поразка судин тієї чи іншої області може призвести до некрозу або гангрени органу.

За клінічним перебігом виділять наступні варіанти перебігу захворювання:

Класичний - полисиндромность проявів, наявність схуднення, лихоманки, ураження нирок, миалгий, поліневриту.
Астматичний - бронхоспазм, який робить дане захворювання схожим зі звичайною на бронхіальну астму.
Шкірно-тромбангіітіческій - ізольоване ураження шкіри і підшкірно-жирової клітковини на тлі схуднення, лихоманки і болю в м`язах.
Моноорганной - стійка артеріальна гіпертензія внаслідок ураження судин нирок, яка виходить на перший план.

діагностика

Вузликовий панартериит діагностують на підставі історії розвитку захворювання, типової клінічної картини і лабораторних даних (нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, наявність С-реактивного білка і т. П.).

лікування

Лікування здійснюється за допомогою кортикостероїдних препаратів і імунодепресантів. Також паралельно призначаються кошти для поліпшення мікроциркуляції і реології крові, а також при необхідності гіпотензивні, знеболюючі, противоастматические кошти.

Есенціальний васкуліт кріоглобулінемічний (ЕКВ)

ЕКВ - це системний васкуліт, що характеризується відкладенням в артеріолах, капілярах і венулах кріглобулінеміческіх імунних комплексів і призводить до ураження внутрішніх органів і систем. Розвивається переважно у жінок після 50 років, особливо після переохолодження.

Причини розвитку ЕКВ до кінця не встановлені, проте наголошується зв`язок з наявністю хронічного вірусного гепатиту С та В. Кріоглобуліни, що представляють собою сироваткові білки, здатні згортатися при температурі нижче 37 градусів, практично забивають дрібні судини і призводять до утворення геморагічної пурпури.

симптоми

Основними ознаками ЕКВ є:

геморагічна пурпура, що представляє собою мелкопятністие або петехіальні незудящего висип в області гомілок, живота, сідниць;
мігруючі поліартралгіі симетричного характеру з залученням проксимальних міжфалангових, п`ястно-фалангових, колінних, а також гомілковостопних і ліктьових суглобів;
синдром Рейно;
полінейропатія (парастезии, гіперестезії, оніміння в області нижніх кінцівок),
сухий синдром Шегрена,
збільшення печінки, нирок,
розвиток гломерулонефриту і ниркової недостатності,
болю в м`язах,
болю в животі, інфаркт легенів і т.п.

Діагностика і лікування

Найбільш характерними для ЕКВ змінами є:

Відео: Що таке васкуліт, діагностика і лікування васкулітів

підвищення гамма-глобулінів,
збільшення ШОЕ,
наявність ревматоїдного фактора,
виявлення криоглобулинов.

Додатково призначаються КТ органів грудної клітини, УЗД печінки, біопсія уражених ділянок шкіри і нирок.

Лікування включає плазмоферез, інтерферон, глюкокортикоїди, циклофосфамід, противірусну терапію, моноклональні антитіла (ритуксимаб).

Хвороба Шенлейн-Геноха

Хвороба Шенлейн-Геноха - це ревматична пурпура або алергічний системний васкуліт, в основі якого лежить асептичне запалення дрібних судин, множинне мікротромбообразованію, ураження шкіри, нирок, кишечника та інших внутрішніх органів.

У більшості випадків даний васкуліт починає розвиватися після інфекційних захворювань верхніх дихальних шляхів. Серед інших причин фахівці відзначають:

прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, ампіциліну, лизиноприла, аміназину, еналаприлу, хінідину, еритроміцину, пеніциліну,
укуси комах,
переохолодження,
харчову алергію.

симптоми

Виділяють кілька форм перебігу захворювання:

Проста (шкірна) - геморагічний висип, окремі ділянки якої можуть некротизироваться. На початку захворювання висип в основному зосереджена в дистальних відділах нижніх кінцівок, а потім поширюється на сідниці і стегна.
Суглобова (ревматоїдна) - болі в великих суглобах нижніх кінцівок, часто супроводжуються миалгиями і ураженням шкіри.
Абдомінальна - спастичний біль в животі, періодичні нудота і блювота, шлунково-кишкові кровотечі.
Ниркова - протеїнурія, макро- або мікроглобулінуріі, розвиток гломерулонефриту.
Блискавична - великі крововиливи, гангрени стоп, кистей, інші некротичні ураження, які частіше виникають у дітей перших 2-х років життя після перенесеної дитячої інфекції.
Змішана - характеризується наявністю симптомів декількох форм васкуліту.