Лімфома середостіння

під терміном "лімфома середостіння" розуміються неходжскінскіе (Ретикулосаркома, лімфосаркома) і Ходжкінской (лімфогранулематоз) Лімфоми, первинно вражають лімфовузли середостіння. Серед усіх пухлин середостіння лімфоми становлять нечисленну групу, проте, частота ураження середостіння прилімфогранулематозі становить до 90%, а при неходжкінських лімфомах - до 50%. Медіастинальні лімфоми переважно виявляються у осіб молодого і середнього віку (20-45 років). У більшості випадків лімфоми локалізуються в передньо-верхньому поверсі середостіння. Тривале індолентних (прилімфогранулематозі) або швидке агресивне (при лімфосаркомі) протягом ускладнюють своєчасне виявлення злоякісних лімфом. Вирішення цієї проблеми вимагає інтеграції зусиль фахівців в області онкології та торакальної хірургії.

Причини лімфоми середостіння

У більшості випадків безпосередня причина розвитку лімфоми середостіння у конкретного пацієнта залишається нез`ясованою. Однак гематології відомі фактори, що підвищують ймовірність виникнення лімфоїдних неоплазій в популяції в цілому. До групи підвищеного ризику включені пацієнти, які перехворіли інфекційний мононуклеоз, вірусним гепатитом С, ВІЛ-інфіковані- які страждають аутоімунної патологією (ВКВ, ревматоїдний артрит і ін.), а також ті, чиї найближчі родичі страждали гемобластозами. З розвитком лімфопроліферативних захворювань асоційовані деякі генетичні патології, що характеризуються первинним імунодефіцитом - це синдроми Віскотта-Олдріча, Луї-Бар (З-м атаксії - телеангіектазії), Дункана і ін.

Відзначено, що ймовірність виникнення лімфом різної локалізації вище у пацієнтів, що проходять хіміотерапевтичне або променеве лікування з приводу інших онкозахворювань, а також у осіб, які отримують імуносупресивну терапію після трансплантації органів. Серед несприятливих екзогенних факторів першорядне значення надається виробничим вредностям, екологічному неблагополуччя, надмірної інсоляції, підвищеного споживання тваринних білків. Вплив вживання алкоголю і тютюнопаління на розвиток лімфом однозначно не підтверджено.

Лімфоми середостіння можуть мати первинне (спочатку розвиваються в медіастинальної просторі) або вторинне походження (є метастатичними новоутвореннями або проявом генералізованої форми лімфогранулематозу).

Симптоми лімфоми середостіння

Лімфогранулематоз середостіння на початкових етапах протікає з мінімальною симптоматикою. Нерідко збільшення медіастинальної вузлів, виявлених за допомогою рентгенографії грудної клітини, є єдиною ознакою захворювання. Початкові клінічні прояви зазвичай включають нездужання, підвищену стомлюваність, безсоння, знижений апетит, схуднення. Характерні періодичні підйоми температури тіла, сухий кашель, пітливість ночами, свербіж шкіри. У пізніх стадіях Ходжкінской лімфоми середостіння розвивається компресійний синдром, викликаний здавленням структур середостіння. Клінічним виразом цього синдрому може служити задишка, тахікардія, порушення ковтання, осиплість голосу, одутлість шиї та обличчя (синдром верхньої порожнистої вени). При огляді часто визначається збільшення шийних і пахвових лімфовузлів, вибухне грудної клітки, розширення підшкірних вен на грудях.

Неходжкінських лімфом середостіння частіше бувають представлені ретікулосаркоми, нодулярної або дифузійної лімфосаркома. Вони відрізняються стрімким інфільтративним ростом і раннім метастазуванням в легені, кістковий мозок, селезінку, печінку, шкіру. При лімфосаркомі середостіння переважають ознаки компресійного медиастинального синдрому - утруднення дихання, задушливий кашель, дисфония, ціаноз, здавлення ВПВ. Приблизно у 10% пацієнтів з лімфомою середостіння виникає ексудативний плеврит або хилоторакс, викликані утрудненням венозного або лімфатичного відтоку або пухлинної інвазією плеври. У далеко зайшли стадіях пухлина може проростати перикард, аорту, діафрагму, грудну стінку.

Діагностика лімфоми середостіння

Лімфоми медиастинальной локалізації не завжди діагностуються при рентгенологічному обстеженні. Комп`ютерна томографія, більш детально, ніж оглядова рентгенографія дозволяє розглянути конгломерат пухлини, збільшення лімфовузлів середостіння, залучення паратрахеальних, трахеобронхіальних, прикореневого лімфатичних вузлів. Діагностична значимість магнітно-резонансної томографії в верифікації лімфом середостіння визнається не всіма авторами.

На додаток до названих досліджень використовується УЗД середостіння, що дозволяє оцінити стан внутрішньогрудних лімфовузлів, недоступних для рентгенологічної візуалізації. Ще більш високочутливим методом служить лімфосцінтіграфія з цитратом галію. Для виявлення компресії трахеї і бронхів проводиться бронхоскопія.

Оскільки тактика лікування лімфоми середостіння визначається гістологічним і імуногістохімічним типом пухлини, то обов`язковим етапом діагностики є біопсія. При збільшенні доступних для пальпації лімфовузлів проводять ексцизійної, пункційну або прескаленних біопсію. В інших випадках вдаються до операційної біопсії за допомогою медіастіноскопії, парастернальной медіастинотомія, діагностичної торакоскопії.

Диференціювати лімфому середостіння необхідно з іншими медіастінальну пухлинами, кістою середостіння, саркоидозом, туберкульозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, ехінококоз, лимфаденитом різної етіології, метастазами раку легкого, медіастинітом та ін.

Лікування та прогноз лімфоми середостіння

Вибір протоколу лікування лімфоми середостіння залежить, головним чином, від типу і поширеності пухлини. При локальному лимфогранулематозе показана місцева променева терапія. Іноді при ізольованому ураженні медіастинальної лімфовузлів вдаються до їх хірургічного видалення з подальшим променевим лікуванням. Алгоритм лікування поширених стадій лімфогранулематозу передбачає проведення комбінованої хіміопроменевої терапії або поліхіміотерапії.

Лімфосаркомі середостіння також добре піддаються лікуванню за допомогою консервативних методів - променевої і хіміотерапії. Багато онкологи та торакальні хірурги в останні роки висловлюються за обгрунтованість хірургічного видалення лімфоми середостіння. У операбельних випадках операція може бути проведена вже на діагностичному етапі (так звана тотальна біопсія), проте більшість хірургів визнає доцільність її виконання після попередньої протипухлинної терапії (видалення залишкової пухлини).

Успішність лікування і виживання пацієнтів з лімфомою середостіння багато в чому залежить від иммуноморфологических діагнозу. 5-річний безрецидивний поріг виживання при локальних формах лімфоми Ходжкіна долають 90% хворих-прі IV стадії лімфогранулематозу, навіть після поліхіміолучевого лікування цей показник становить не більше 45%. Лімфосаркомі мають набагато більш несприятливий прогноз на увазі швидкої генералізації процесу і частого рецидивування.