Пухлини тонкого кишечника

Пухлини тонкого кишечника - група доброякісних або злоякісних новоутворень, що вражають дванадцятипалу, клубову і худу кишку. Пухлина, локалізована в тонкій кишці, прижиттєво діагностується вкрай рідко, так як не має яскравої симптоматики і успішно маскується під інші захворювання. Незважаючи на те, що тонка кишка являє собою 3/4 всієї довжини травного тракту і більше 90% його площі, пухлини цієї частини шлунково-кишкового тракту зустрічаються лише в 0,5-3,5% випадків. Злоякісні пухлини тонкої кишки діагностуються ще рідше і складають 0,01% всієї онкопатології тонкого кишечника.

Рідкісну зустрічальність злоякісних новоутворень тонкої кишки пов`язують з особливостями її будови і функціонування: активна перистальтика і лужне середовище перешкоджають застою вмісту і розмноженню бактерій, а кишкова стінка виділяє різні захисні і протипухлинні агенти, инактивирующие канцерогенні речовини. Пухлини тонкої кишки практично ніколи не діагностуються у дітей, а у дорослих пік виявлення припадає на вік 40-50 років, не залежить від статі. Доброякісні новоутворення частіше вражають дванадцятипалу і клубову кишку, а злоякісні - дистальні відділи клубової і початкові відділи тонкої кишки. Серед доброякісних пухлин в тонкій кишці частіше зустрічаються поліпи, з злоякісних - рак.

Причини пухлин тонкого кишечника

Точні причини переродження нормальних клітин кишечника в пухлинні поки невідомі. Лікарі виділяють ряд сприяючих до цього захворювання факторів. До них відносять сімейний аденоматозний поліпоз (практично в 100% випадків призводить до малігнізації) - генетичну схильність (епізоди виявлення пухлин тонкого кишечника у близьких родичів) - хронічні запальні захворювання травного тракту (хвороба Крона) - синдром Пейтца-Егерса- целіакію- літній вік-порушення харчування, особливо переважання в їжі білка і жиру, недолік клітковини.

Сімейний поліпоз призводить до формування аденокарциноми (найчастіше в ДПК) в одному випадку на 1700 пацієнтів. Пацієнти із сімейним поліпозом повинні проходити щорічне ендоскопічне обстеження, а при виявленні поліпів та іншої патології їм проводиться біопсія. Спадкове захворювання Пейтца-Егерса - це гіперпігментація шкіри, асоційована з поліпами шлунка і кишечника. Злоякісна пухлина тонкої кишки (аденокарцинома) розвивається в одному з таких поліпів в 2,5% випадків. Слід враховувати, що поліпи тонкого кишечника досить складно діагностувати, тому динамічне спостереження за такими пацієнтами утруднено. Поліпоз шлунково-кишкового тракту привертає до злоякісних новоутворень не тільки кишечника, але і інших органів.

Хвороба Крона збільшує ризик пухлини тонкого кишечника більш ніж в сто разів, а малигнизация зазвичай відбувається вже в молодому віці. Всім пацієнтам з цією патологією, що мають міжкишкові свищі і стриктури, що погано піддаються лікуванню, рекомендують проводити резекцію уражених ділянок для попередження формування аденокарциноми тонкої кишки.

Така пухлина тонкої кишки, як лімфома, частіше розвивається у пацієнтів на тлі імунодефіциту або імуносупресії (СНІД, лікування після трансплантації органів, хіміотерапія, вплив іонізуючого випромінювання), а також при наявності системних захворювань, целіакії і ін.

Класифікація пухлин тонкого кишечника

Новоутворення може рости як в просвіт кишечника (екзофітний зростання), так і инфильтрировать стінку кишки (ендофітний ріст). Ендофітні пухлини тонкого кишечника мають більш несприятливий прогноз, так як тривалий час ніяк не проявляються. З плином часу ріст пухлини стає змішаним - уражається стінка кишки на великій відстані, а сама пухлина перекриває просвіт травної трубки.

За гістологічною структурою пухлини тонкого кишечника дуже поліморфні: епітеліальні і неепітеліальні, карціноіди, лімфоїдні, вторинні і пухлиноподібні процеси. За характером процесу новоутворення діляться на доброякісні та злоякісні. До доброякісних епітеліальних пухлин відносять аденоми (ворсинчастий, тубулярну, тубулярної-ворсинчастий) - до злоякісних - муцинозной і просту аденокарциному, перстневідноклеточний рак, недиференційовані та неклассіфіціруемие форми раку. Доброякісні неепітеліальні пухлини - лейоміома, лейоміобластома, неврилемома, ліпома, гемангіома, лімфангіома. До злоякісних належить Лейоміосаркома.

До карциноида відносяться аргентаффінние, неаргентаффінние і змішані новоутворення. Лімфоїдні пухлини представлені лімфосаркома, ретікулосаркоми, лимфогранулематозом і лімфомою Беркітта. До пухлиноподібних процесів зараховують гамартоми (ювенільний поліпоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопії (з тканини шлунка, підшлункової залози, бруннеровскіх залоз, доброякісні лімфоїдні поліпи і гіперплазії, ендометріоз).

Симптоми пухлин тонкого кишечника

Підступність пухлин тонкого кишечника в тому, що вони тривалий час ніяк не проявляються, або в клінічній картині переважають симптоми, характерні для інших захворювань (виразкової хвороби шлунка і ДПК, холециститу, аднексита та ін.). У 75% пацієнтів пухлини тонкого кишечника виявляються тільки після смерті, в решті випадків новоутворення зазвичай діагностується на запущеній стадії, коли перекривається просвіт кишечника і виникає клініка кишкової непрохідності.

Першим проявом доброякісних пухлин тонкого кишечника може бути біль. Пацієнти описують болю як невизначені, локалізовані в області пупка або зліва від нього, в клубової області. Біль зазвичай виникає при проростанні новоутворенням стінки кишечника і поширенні процесу на очеревину і інші органи. Крім того, хворого можуть турбувати відрижка, метеоризм, нестабільність стільця, втрата апетиту, схуднення, помірне підвищення температури тіла.

Не існує симптомів, за якими можна було б визначити тип пухлини, однак для деяких доброякісних новоутворень більш характерні ті чи інші клінічні прояви. Наприклад, для поліпів тонкої кишки характерно розвиток клініки кишкової непрохідності (обумовленої инвагинацией) На тлі загального благополуччя. При відсутності лікування в подальшому кишкова непрохідність неодноразово повторюється. Лейоміоми можуть досягати величезних розмірів, перекриваючи просвіт кишки і здавлюючи навколишні органи. Часто поверхню лейоміоми із`язвляется, приводячи до хронічних кишкових кровотеч і анемії. Гемангіоми тонкої кишки - найбільш рідкісна доброякісна пухлина ШКТ (0,3% всіх новоутворень травного тракту). Кавернозні гемангіоми навіть маленького розміру часто призводять до кровотеч, а великі освіти - до непрохідності кишечника.

У клінічній картині доброякісних пухлин тонкого кишечника виділяють три періоди: латентний (симптоми відсутні), продромальний (з`являються невизначені і неспецифічні скарги), період виражених клінічних проявів (виникають різні ускладнення - кишкова непрохідність, перфорація кишки, кровотеча).

Злоякісні пухлини тонкого кишечника можуть мати як загальні прояви (виснаження, інтоксикація, блідість шкіри і слизових), так і місцеві симптоми, які залежать від локалізації та розмірів пухлини. Найбільш значущим проявом злоякісного новоутворення зазвичай є больовий синдром, з плином часу біль поступово наростає, стає нестерпним. Крім того, пацієнт скаржиться на нудоту, блювоту, виснажливу печію. У початкових стадіях злоякісної пухлини проноси чергуються з запорами, в термінальному періоді розвивається клініка непрохідності кишечника, перфорації полого органу (пов`язаної з розпадом пухлини).

Всі новоутворення кишечника супроводжуються кахексией, анемією, інтоксикацією. Анемія пов`язана не тільки з постійними кровотечами, а й з порушенням всмоктування поживних речовин в ураженому кишечнику, необхідних для нормального кровотворення. Зазвичай виражена клініка вказує не тільки на запущену стадію хвороби, а й на метастазування пухлини в лімфовузли та інші органи.

Діагностика пухлин тонкого кишечника

Пацієнти з описаними вище симптомами найчастіше вперше звертаються до гастроентеролога, і саме від цього фахівця залежить своєчасне виявлення пухлини тонкого кишечника. Перше, з чого починається діагностичний пошук - рентгенологічне обстеження. На оглядовій рентгенографії органів черевної порожнини пухлина візуалізується як дефект заповнення кишкової трубки. Для уточнення локалізації і розмірів новоутворення може знадобитися рентгенографія пасажу барію по тонкому кишечнику. Для підвищення якості дослідження іноді використовується одночасне введення газу в черевну порожнину (подвійне контрастування) - це дозволяє краще візуалізувати пухлинний конгломерат, виявити навіть невеликі новоутворення і чітко визначити їх локалізацію.

При ураженні тонкого кишечника переважно провести консультацію лікаря-ендоскопіста, який визначиться з подальшою тактикою обстеження пацієнта. Інтестіноскопи не тільки дозволить візуалізувати пухлину при її екзофітної зростанні, а й дасть можливість проведення ендоскопічної біопсії, забору матеріалу для точної доопераційної діагностики. При підозрі на новоутворення початкових відділів тонкої кишки ендоскопічне дослідження проводиться за допомогою модифікованого фиброгастроскопа, а при ураженні дистальних відділів (клубової кишки) - фіброколоноскопом.

При виникненні труднощів допомогти встановити правильний діагноз може діагностична лапароскопія. Під час даного дослідження проводиться огляд внутрішніх органів і регіонарних лімфовузлів, виявлення пухлини тонкого кишечника, оцінка ступеня її поширеності на навколишні органи і судини, біопсія новоутворення.

Обов`язковою при наявності пухлини тонкого кишечника є УЗД органів черевної порожнини, заочеревинного простору, надключичних областей. Доповнити картину захворювання допоможе магнітно-резонансна та комп`ютерна томографія органів черевної порожнини і середостіння, при можливості - однофотонная емісійна комп`ютерна томографія внутрішніх органів. Загальний аналіз крові, аналіз калу на приховану кров допоможуть виявити навіть незначні кровотечі.

Лікування пухлин тонкого кишечника

На початковому етапі пацієнт може перебувати у відділенні гастроентерології. При підтвердженні діагнозу виробляється тактика подальшого лікування у відділенні хірургії або онкології. лікування доброякісних пухлин тонкого кишечника - тільки хірургічне. Видалення поліпів тонкої кишки може бути вироблено під час ендоскопічного дослідження. Більші доброякісні новоутворення видаляються шляхом їх клиноподібної резекції або сегментарної резекції кишечника.

При певних типах злоякісних новоутворень може бути проведена хіміотерапія, яка зменшує розміри пухлини перед оперативним втручанням (або полегшує стан пацієнта з інкурабельного пухлиною). Хіміотерапія може бути використана і після операції - для поліпшення прогнозу і профілактики метастазування. На початкових стадіях захворювання проводиться резекція частини тонкого кишечника з брижі і регіонарними лімфовузлами, при поширенні процесу на навколишні органи - паліативна операція (накладення обхідного анастомозу). У розвинених країнах активно впроваджуються лапароскопічні методики видалення пухлин тонкого кишечника.

Прогноз і профілактика пухлин тонкого кишечника

Прогноз при наявності пухлини тонкого кишечника залежить від багатьох факторів. Вчасно діагностовані і віддалені доброякісні пухлини тонкої кишки мають сприятливий прогноз. Основний критерій прогнозу при злоякісних новоутвореннях - поширеність процесу за класифікацією TNM. Прогноз значно погіршується при виявленні метастазів, проростанні пухлини в навколишні тканини, жирову клітковину, судини. Також є чітка залежність між високим рівнем раково-ембріонального антигену і рецидивированием пухлини - навіть пухлини невеликих розмірів без метастазів практично завжди рецидивують, якщо цей показник значно підвищено. Доведено, що якщо пухлина не рецидивировала протягом п`яти років після проведеного лікування, то повернення пухлинного процесу вже не виникне.

Профілактика пухлин тонкого кишечника включає в себе комплекс заходів щодо покращення і оздоровлення способу життя (відмова від куріння, алкоголю, правильне харчування з вживанням достатньої кількості клітковини, підтримання гарної фізичної форми та нормальної ваги), а також регулярні обстеження всіх людей з групи ризику після 50 років і своєчасне видалення доброякісних новоутворень кишечника.