Гастроинтестинальні стромальні пухлини

Гастроинтестинальні стромальні пухлини (ГІСО) - група новоутворень неепітеліального походження, розташованих в підслизовому шарі порожніх органів шлунково-кишкового тракту. У 60-70% випадків вражають шлунок, в 20-30% - тонкий кишечник, в 5% - пряму кишку, менш ніж в 5% - стравохід. В окремих випадках виявляються в області сальника, брижі і заочеревинного простору, хоча механізм розвитку таких неоплазий за межами порожнистих органів поки не вивчений. Гастроинтестинальні стромальні пухлини складають менше 1% від загальної кількості онкологічних уражень шлунково-кишкового тракту. Зазвичай розвиваються після 40 років, пік захворюваності припадає на 55-60 років.

На момент виявлення деякі новоутворення даної групи можуть виглядати доброякісними, проте фахівці завжди розглядають подібні пухлини як потенційно злоякісні. Нерідко спостерігається агресивна течія, на момент постановки діагнозу у 15-50% пацієнтів виявляється метастатичне ураження печінки або очеревини. Рідше гастроінтестинальні стромальні пухлини метастазують в кістки, плевру і легені. Основною причиною розвитку вважають спадкову схильність. Деякі дослідники вказують на зв`язок між видом мутації і рівнем розташування неоплазии. Лікування здійснюють фахівці в області онкології, гастроентерології та абдомінальної хірургії.

Класифікація гастроінтестинальних стромальних пухлин

До 80-х років минулого століття фахівці вважали, що новоутворення даної групи відбуваються з гладком`язових тканини і розглядали подібні пухлини як леоміосаркоми, лейоміоми і лейоміобластоми. Після впровадження в клінічну практику іммунногістохіміческіх методик і електронної мікроскопії було встановлено, що клітини гастроінтестинальних стромальних пухлин відбуваються з інтерстиціальних клітин Кахаля, що представляють собою сполучну ланку між інтрамуральними вузлами периферичної нервової системи і клітинами гладких м`язів порожнистих органів шлунково-кишкового тракту. Однією з основних функцій таких клітин є координація перистальтики стінки стравоходу, шлунка і кишечника.

Макроскопічно гастроінтестинальні стромальні пухлини представляють собою пухкі м`які вузли рожевого, сірого або світло-коричневого кольору з ділянками ослизнення. Діаметр вузлів може коливатися від 1 до 35 см. В процесі росту такі новоутворення можуть зливатися, утворюючи конгломерати або кістозні структури. У центрі великих неоплазий зазвичай виявляються ділянки некрозу, в тканини новоутворень видно кістозні порожнини з крововиливами.

При мікроскопічному дослідженні зразка гастроинтестинальной стромальной пухлини виявляються веретеноподібні і епітеліолідние клітини, розташовані на відстані один від одного або групуються в скупчення, розділені тонкими прошарками сполучної тканини. Відзначається поліморфізм клітин. Веретеноподібні клітини утворюють пучки і завитки. Епітеліолідние клітини мають більш чіткі кордони, форма таких клітин округла або полигональная. Цитоплазма веретеноподібних і епітеліоїдних клітин світла, ядра клітин округлі або овальні.

З урахуванням особливостей гістологічної будови виділяють наступні типи гастроінтестинальних стромальних пухлин:

• Веретеноклеточние. Складають близько 70% від загальної кількості стромальних новоутворень. Переважають веретеноподібні клітини з округлими або витягнутими мономорфнимі ядрами.
• Епітеліоподібні. Зустрічаються в 20% випадків стромальних неоплазий. Переважають полігональні або округлі клітини з овальними або округлими світлими ядрами.
• Ілеоформние. Складають 10% від всіх гастроінтестинальних стромальних пухлин. Відзначається виражений клітинний поліморфізм.

Крім того, виділяють мало поширені онкоцитарна, мезотеліомоподобние і перстневідноклеточний ГІСО.

Симптоми гастроінтестинальних стромальних пухлин

Патогномонічні симптоми відсутні, клінічна картина визначається розташуванням новоутворення. Можливі труднощі ковтання, відчуття передчасного насичення, здуття або біль у животі. У 20% хворих гастроинтестинальная стромальна пухлина на початкових стадіях протікає безсимптомно. Через відсутності адресності та неяскравим вираженості проявів пацієнти звертаються до лікаря в середньому через 4-6 місяців після появи перших ознак хвороби. Нерідко такі неоплазии стають випадковою знахідкою при проведенні КТ, езофагогастродуоденоскопіі та інших досліджень. Іноді гастроінтестинальні стромальні пухлини виявляють під час хірургічного втручання з приводу іншого захворювання.

При прогресуванні онкологічного процесу більш ніж у половини хворих спостерігаються шлунково-кишкові кровотечі, супроводжуються меленою або кривавої блювотою. У багатьох пацієнтів розвивається постгеморрагическая анемія. Висока ймовірність кровотеч при ГІСО пояснюється частим виразкою новоутворення. У 10-30% хворих гастроінтестінальнимі Стромальні пухлинами відзначаються ознаки кишкової непрохідності. На пізніх стадіях виявляються зниження маси тіла, втрата апетиту, слабкість і збільшення живота, обумовлене асцитом і / або зростаючим новоутворенням. При пальпації живота визначається пухлиноподібне утворення. При метастазуванні в печінку можливо збільшення органу та жовтяниця тій чи іншій мірі вираженості.

Діагностика гастроінтестинальних стромальних пухлин

Діагноз виставляють із урахуванням клінічних симптомів, даних зовнішнього огляду і об`єктивних досліджень. Пацієнтам призначають рентгенографію органів черевної порожнини, УЗД і контрастну КТ органів черевної порожнини. При низько розташованих пухлинах хворих направляють на МРТ. При ураженні шлунка здійснюють гастроскопію, при ураженні товстого кишечника - колоноскопію. При підозрі на метастазування гастроинтестинальной стромальной пухлини проводять рентгенографію грудної клітини, КТ грудної клітини, рентгенографію хребта, сцинтиграфію кісток скелета і інші дослідження.

При можливості використовують ПЕТ-КТ, що дозволяє точно визначати поширеність гастроинтестинальной стромальной пухлини і виявляти невеликі метастази, не виявляються за допомогою інших методик. Остаточний діагноз встановлюють на підставі гістологічного і імунохімічного дослідження зразка тканини, взятого при проведенні ендоскопічного дослідження. Диференціальну діагностику здійснюють з іншими новоутвореннями шлунково-кишкового тракту.

Лікування гастроінтестинальних стромальних пухлин

Основним методом лікування ГІСО є хірургічне втручання. Обсяг операції визначається в залежності від локалізації та поширеності неоплазии. Стандартом є радикальна резекція патологічних вогнищ разом з 1-2 см оточуючих здорових тканин. Вилучену гастроинтестинальную стромальних пухлина відправляють на термінове мікроскопічне дослідження, при виявленні злоякісних клітин по лінії розрізу здійснюють висічення ураженої ділянки.

Через рідкісний лімфогенного метастазування лімфаденектомію не виробляють (за винятком гастроінтестинальних стромальних пухлин прямої кишки, які в 25-30% випадків метастазують в лімфовузли). При одиничних метастазах у печінці виконують радіочастотну термоабляції або оперативне видалення вторинної пухлини. При неоперабельних новоутвореннях призначають передопераційну хіміотерапію, потім проводять повторне обстеження. При появі ознак резектабельності новоутворення січуть, в інших випадках продовжують лікування хіміопрепаратами.

Прогноз залежить від розташування, поширеності та розміру гастроинтестинальной стромальной пухлини. Середня п`ятирічне виживання становить 48%. До 5 років з моменту радикального хірургічного втручання вдається дожити 50% хворих, при пухлинах діаметром більше 10 см цей показник знижується до 20%. Відзначається висока ймовірність рецидиву, протягом 2 років після радикальної резекції рецидиви виявляються у 80% пацієнтів. Середня тривалість життя при неоперабельних гастроінтестинальних стромальних пухлинах за різними даними коливається від 10 до 21 місяці.