Десмоїдна пухлина

Десмоїдна пухлина (десмоїд, десмоїдна фіброма, м`язово-апоневротический фіброматоз) - рідкісна соединительнотканная пухлина, яка розвивається з фасцій, м`язів, сухожиль і апоневрозів. Мікроскопічно позбавлена ознак злоякісності і ніколи не дає віддалених метастазів, при цьому схильна до місцевого агресивного росту і частого рецидивування (нерідко багаторазового), тому онкологи розглядають десмоїд як умовно-доброякісне новоутворення. Складає 0,03-0,16% від загальної кількості новоутворень. У 64-84% випадків страждають жінки.

У представниць слабкої статі десмоїдна пухлина зазвичай виникає на другому або третьому десятилітті життя, в 94% випадків виявляється у народжували пацієнток, в 6% випадків - у родили. У хворих чоловічої статі десмоїд частіше діагностується в дитячому або підлітковому віці. У постпубертатном періоді кількість випадків захворювання у чоловіків різко зменшується. Зазвичай спостерігається повільне прогресування. Діагностику та лікування десмоїдна пухлин здійснюють фахівці в області онкології, дерматології, хірургії, травматології та ортопедії.

Причини і патанатомія десмоїдна пухлини

Причини розвитку десмоїдна пухлини поки залишаються нез`ясованими. В якості одного з найбільш ймовірних факторів фахівці розглядають травматичні ушкодження м`язів, зв`язок і апоневрозів (в тому числі - в процесі пологів у жінок). Крім того, дослідники вказують на можливий зв`язок десмоїдна пухлини з рівнем статевих гормонів і деякими генетичними порушеннями. За статистикою, десмоїд діагностується у 20% пацієнтів, які страждають сімейним аденоматозом - спадковим захворюванням, обумовленим генетичною мутацією.

Десмоїдна пухлина являє собою щільний, як правило, одиночний вузол, який має волокнисту будову. Колір новоутворення на розрізі сірувато-жовтий. При мікроскопічному дослідженні десмоїдна пухлини видно пучки колагенових волокон, розташовані в різних напрямках і переплітаються між собою. Виявляються зрілі фіброціти і фібробласти. Мітози виникають дуже рідко. При дослідженні візуально незмінених навколишніх тканин, посічених разом з новоутворенням, можуть виявлятися мікроскопічні елементи пухлини.

Симптоми десмоїдна пухлини

Десмоїдна пухлина може розвиватися в будь-якій частині тіла, проте найчастіше розташовується на передній поверхні черевної стінки. До числа досить поширених локалізацій також відносяться спина і область плечового пояса. На грудній клітці, верхніх і нижніх кінцівках десмоїдна пухлини з`являються рідко, однак, такі новоутворення мають особливе значення, оскільки часто розташовуються близько до кісток і суглобів, інтимно згуртовуються з прилеглими утвореннями або проростають їх, порушуючи рухливість суглобів, міцність і опірність кісток.

Десмоїдна пухлини на руках і ногах завжди локалізуються на згинальних поверхнях кінцівки. Залежно від особливостей ураження тканин розрізняють чотири клінічних типу екстраабдомінальний десмоїдна пухлин: одиночний вузол з ураженням навколишнього фасції, одиночний вузол з ураженням фасциальних піхв на протязі, множинні вузли на різних ділянках тіла і злоякісне переродження Десмоїд - перетворення новоутворення в десмоїд-саркому.

Поряд з екстраабдомінальні виділяють інтраабдомінальні і екстрабрюшние десмоїдна пухлини, які можуть розташовуватися в брижі тонкої кишки, в заочеревинному просторі, області мошонки і сечового міхура. Подібні новоутворення виявляються рідше периферичних Десмоїд і Десмоїд передньої черевної стінки. Десмоїдна пухлини в області брижі нерідко поєднуються з сімейним аденоматозом. Симптоми захворювання залежать від локалізації і розміру новоутворення, наявності або відсутності проростання прилеглих органів і тканин.

Для десмоїдна пухлини характерний повільний ріст і малосимптомний перебіг. При десмоїдна пухлинах великого розміру може спостерігатися хворобливість. При проростанні суглобів можливі контрактури, при проростанні кісток - патологічні переломи, при проростанні внутрішніх органів - порушення функції цих органів. В ході зовнішнього огляду виявляється щільне малорухоме новоутворення округлої або овальної форми з гладкою поверхнею, що розташоване в товщі м`язів або пов`язане з м`язами і зв`язками.

Діагностика і лікування десмоїдна пухлини

Діагноз виставляють на підставі огляду, даних інструментальних досліджень і результатів біопсії. Пацієнтів з десмоїдна пухлиною направляють на УЗД, КТ та МРТ. Найбільш інформативним методом дослідження, що дозволяє встановити межі пухлини і ступінь її інвазії в навколишні тканини, є магнітно-резонансна томографія. При необхідності призначають ангіографію судин і інші дослідження. При проростанні судин, нервів, внутрішніх органів і кісткових структур може знадобитися консультація судинного хірурга, невролога, абдомінального хірурга, торакального хірурга, травматолога, ортопеда та інших фахівців.

Через високу ймовірність рецидиву десмоїдна пухлин кращим є комбіноване лікування, що включає в себе хірургічні операції і променеву терапію. У ряді випадків застосовують хіміотерапію і гормональну терапію. За різними даними, десмоїдна пухлини рецидивують в 70-90% випадків після оперативного лікування, використаного в якості монометодікі. Проведення комбінованої терапії дозволяє істотно зменшити частоту рецидивів.

Операція по можливості повинна бути радикальною. При наявності одиночного вузла його видаляють разом з ураженої фасцією і оточуючими м`язами. При поширенні десмоїдна пухлини по фасціальної піхви січуть фасцію на протязі. При проростанні кісткових структур здійснюють видалення кортикальної пластинки або резецируют кісткову тканину. При ураженні внутрішніх органів, близькому розташуванні судин і нервів тактику операції визначають індивідуально.

Висічення великого масиву тканин при великих десмоїдна пухлинах веде до утворення дефектів. При можливості такі дефекти усувають відразу після видалення пухлини, здійснюючи місцеву пластику, використовуючи кісткові ауто- і гомотрансплантати і т. Д. У ряді випадків у віддаленому періоді проводять пластичні операції. При ураженні довколишнього суглоба кінцівки може знадобитися ендопротезування. При множинних десмоїдна пухлинах показано поетапне хірургічне лікування з особливо радикальним видаленням оточуючих тканин, оскільки такі новоутворення виявляють підвищену схильність до рецидиву.

Дорослим пацієнтам з десмоїдна пухлиною призначають передопераційну і післяопераційну променеву терапію. Недоліком методу є виражені постлучевая зміни тканин. Трофічні порушення і великі рубці, що виникають після проведення променевої терапії, можуть ускладнювати повторне хірургічне лікування в разі рецидиву. У процесі лікування хворих дитячого віку променеву терапію не застосовують через можливе передчасне закриття росткових зон кістки в області опромінення. При десмоїдна пухлинах у дітей здійснюють оперативні втручання на тлі передопераційної та післяопераційної медикаментозної терапії. Пацієнтам призначають низькі дози цитостатиків і антіестрогеновие препарати. Тривалість медикаментозного лікування десмоїдна пухлини може становити до 2 і більше років.

Прогноз при комбінованому лікуванні, що включає в себе хірургічне втручання і променеву терапію або хірургічне втручання і хіміо-гормональну терапію, відносно сприятливий. Рецидиви виявляються у 10-15% хворих, зазвичай - протягом 3 років після видалення десмоїдна пухлини. Найчастіше рецидивують десмоїди, розташовані в області стопи і гомілки. Віддалені метастази не утворюються. Летальний результат можливий при проростанні життєво важливих органів, як правило - при розташуванні десмоїдна пухлини в області голови, шиї, живота і грудної клітини.