Меланома ока

Меланома ока - злоякісна пухлина з меланінпродуцірующіх клітин, розташована в області очі. Становить 5-7% від загальної кількості меланом. Відрізняється вкрай несприятливим перебігом, схильністю до швидкого проростання навколишніх тканин і раннього метастазування. Ступінь злоякісності різниться в залежності від локалізації новоутворення. Самі злоякісні меланоми ока - розташовані в області століття. Пухлини судинної оболонки протікають більш сприятливо, однак навіть при цій формі захворювання летальність складає 50-60%. Зазвичай виявляються у людей середнього та похилого віку. Чоловіки страждають частіше за жінок. Лікування здійснюють фахівці в сфері онкології та офтальмології.

Причини розвитку меланоми ока

Причини виникнення точно не встановлені, проте можна виділити ряд факторів, що сприяють розвитку даного захворювання. Відомо, що люди з блакитними і зеленими очима страждають від цієї злоякісної пухлини частіше карооких. У білих пацієнтів меланома ока виявляється частіше, ніж у представників негроїдної і монголоїдної раси. Особливо схильні до меланома (в тому числі і розташованим в області очей) люди зі світлою шкірою і білявим або рудим волоссям.

Поряд з природним кольором шкіри і очей, мають значення деякі спадкові захворювання, порушення пігментації очей (очної меланоцітоз), наявність невуса в області очі і меланома шкіри в анамнезі. Ризик розвитку хвороби збільшується з віком і досягає піку до 50-60 років. Меланома ока частіше зустрічається у хворих, постійно піддаються впливу сонячних променів (які проживають в південних районах, які працюють на відкритому повітрі).

Класифікація меланоми ока

З урахуванням локалізації розрізняють наступні види меланоми очі:

• Меланома шкіри століття - дуже рідкісна і дуже злоякісна пухлина.
• Меланома кон`юнктиви - рідкісне новоутворення високого ступеня злоякісності.
• Новоутворення судинної оболонки. Такі меланоми ока підрозділяються на пухлини власне судинної оболонки (85%), новоутворення війкового тіла (9%) і пухлини райдужної оболонки (6%). Відрізняються більш сприятливим перебігом в порівнянні з меланомами століття і кон`юнктиви.

З урахуванням стадій меланоми століття класифікують так само, як шкірні пігментні освіти. В процесі діагностики інших меланом очі використовують класифікацію TNM.

При ураженнях кон`юнктиви:

Т0 - новоутворення НЕ определяется- Т1 - пухлина знаходиться в межах одного квадранта кон`юнктиви очного яблока- Т2 - виявляється ураження більш, ніж одного квадранта кон`юнктиви очного яблока- Т3 - новоутворення поширюється на звід або на кон`юнктиву століття-Т4 - в процес залучаються рогівка, повіку або орбіта.

При ураженнях власне судинної оболонки:

Т0 - меланома очі не виявляется- Т1а - новоутворення розміром до 7х3 мм-Т1б - пухлина розміром 10х3 мм-Т2 - меланома розміром до 15х5 мм-Т3 - новоутворення розміром до 15х5 мм-Т4 - поразка, що розповсюджується за межі очі.

При меланома війкового тіла:

Т0 - новоутворення НЕ виявляется- Т1 - об`ємне утворення не виходить за межі війкового тіла-Т2 - меланома ока вражає райдужну оболонку або передню камеру- Т3 - спостерігається інвазія в власне судинну оболочку- Т4 - поразка поширюється за межі очі.

При меланома райдужної оболонки:

Т0 - пухлина не виявляется- Т1 - меланома ока знаходиться в межах райдужної оболочки- Т2 - визначається ураження одного квадранта і кута передньої камери-Т3 - спостерігається ураження декількох квадрантів, кута передньої камери, власне судинної оболонки або війкового тіла-Т4 - пухлина поширюється за межі очі.

З урахуванням морфологічних особливостей меланоми ока діляться на веретеноклеточние, епітеліоїдних, фасцікулярние і змішані. Найсприятливіший протягом характерно для веретеноклеточной меланом очі, саме злоякісне - для епітеліоїдних. Пухлини судинної оболонки можуть являти собою вузол (вузлова форма) або рости "по площині" (Дифузна форма).

Симптоми меланоми ока

Першою ознакою може стати поява пігментованого освіти в області очі. Деякі хворі відзначають помилки зору - мушки, спалахи або плями. Спостерігаються поступове погіршення зору і втрата периферичного зору. В подальшому меланома ока збільшується в розмірі, проростає сусідні органи і тканини, вражає регіонарні лімфовузли (шийні, підщелепні, періаурікулярние), метастазує в легені, кістки, нирки, печінку і т. Д. Розвиток метастазів супроводжується порушенням функції уражених органів.

Меланома століття представляє собою об`ємне пігментних утворень, іноді - з чітко вираженою ніжкою. Поверхня меланоми ока може бути покрита сосочковими разрастаниями або тріщинами. Новоутворення швидко прогресує і рано дає віддалені метастази.

Меланома кон`юнктиви може виникати в будь-якому віці. Розташовується у слізного м`ясця, в області півмісяцевої складки або лімба. Нагадує пігментований вузлик, може бути одиночної або множинної. Зростає екзофітно, при поширенні вражає склеру, рогівку і орбіту. Як і попередня різновид меланоми ока, схильна до швидкого прогресування і раннього метастазування.

Меланома власне судинної оболонки протікає стадийно. На першій стадії клінічна симптоматика відсутня, при огляді виявляється сіруватий вогнище з розмитими межами діаметром не більше 10 мм. На другій стадії меланома ока збільшується в розмірі, в її тканинах з`являються нові судини. Можливі крововиливи в новоутворення, склоподібне тіло і сітківку. При огляді виявляється почервоніння кон`юнктиви, набряк століття, іридоцикліт та інші ознаки місцевого запалення. Пацієнти скаржаться на болі в області ока.

На третій стадії меланома ока проростає за межі органу. Відзначаються екзофтальм і деформація орбіти. Внутрішньоочний тиск знижується. Новоутворення проростає в мозок і синуси, при поширенні в мозок можуть спостерігатися різні неврологічні розлади. На четвертій стадії відбувається генералізація процесу. У хворих на меланому очі виявляються загальні симптоми онкологічних захворювань: слабкість, стомлюваність, втрата ваги і апетиту. виявляються метастази в легенях, плеврі, печінці, кістках, інших органах і тканинах.

Меланома війкового тіла діагностується переважно у пацієнтів 40-60 років, рідше виявляється в молодому віці. Для цієї меланоми ока характерний циркулярний зростання з одночасним ураженням кута передньої камери, циліарного тіла і кореня райдужки. Внутрішньоочний тиск підвищується вже на ранніх стадіях хвороби. Меланома ока швидко поширюється за межі склери і рано метастазує.

Меланома райдужної оболонки є вузлик, розташований на поверхні або в товщі райдужки. Найчастіше локалізується в нижній частині райдужної оболонки. Швидкість поширення меланоми ока може сильно варіювати. Відмінною особливістю є рідкісне метастазування. Має більш сприятливий перебіг у порівнянні з меланомами війкового тіла і власне судинної оболонки.

Діагностика меланоми ока

Діагноз меланома ока встановлюють на підставі скарг, анамнезу, даних огляду і результатів додаткових досліджень. На початковому етапі виконують пряму і зворотну офтальмоскопії. При виявленні об`ємних утворень здійснюють біомікроскопію і діафаноскопію очі. Для виявлення судинної мережі, яка живить меланому очі, застосовують ангіографію судин сітківки. Для оцінки стану кісток очниці проводять оглядову рентгенографію орбіти в двох проекціях.

Для виключення метастазів хворого з меланомою очі направляють на рентгенографію грудної клітини, УЗД органів черевної порожнини, МРТ печінки, УЗД нирок, КТ нирок, КТ головного мозку, МРТ головного мозку, рентгенографію кісток скелета і інші дослідження. Біопсія при підозрі на меланому очі не відображено через небезпеку дисемінації злоякісних клітин. Гістологічне дослідження здійснюють після хірургічного видалення новоутворення.

Лікування меланоми ока

Лікувальну тактику визначають індивідуально з урахуванням локалізації пухлини, поширеності процесу і загального стану організму пацієнта. При меланома століття виконують хірургічні втручання на тлі перед- і після операційної радіотерапії. Меланому очі січуть з ділянкою здорових тканин, для усунення дефекту застосовують шкірну пластику. При ураженні прилеглих структур можливе збільшення обсягу операції. При інших видах меланоми очі здійснюють екзентерацію орбіти або енуклеація очі в поєднанні з перед- і післяопераційної променевою терапією.

При невеликих пухлинах райдужної оболонки проводять ірідектомію, лазерну коагуляцію або діатермокоагуляцію, при обмежених новоутвореннях кон`юнктиви - локальну ексцизії. Офтальмоонкологія ведуть пошук нових способів лікування даної патології, використовуючи фотокоагуляцію, кріодеструкцію і інші методики. Органозберігаючі операції при меланома ока виконують після детального обстеження, що підтверджує обмеженість процесу. На III стадії використання органозберігаючих методик сумнівно, на IV - протипоказано.

Прогноз меланоми ока

Прогноз визначається локалізацією і поширеністю меланоми ока. Новоутворення в області століття розглядається онкологами як вкрай злоякісне. Поганим знаком є депігментація або посилення пігментації. При появі метастазів швидко настає летальний результат. Меланома кон`юнктиви також вважається прогностично несприятливим захворюванням через високу схильність до утворення лімфогенних і гематогенних метастазів, однак показники виживаності при таких меланомах очі вище, ніж при ураженні століття.

При меланома війкового тіла і власне судинної оболонки прогноз серйозний. Існує висока ймовірність появи метастазів в перші 3-5 років після хірургічного видалення пухлини. Найбільш сприятливий перебіг характерно для новоутворень райдужної оболонки за винятком ірідоціліарной аннулярная форми меланоми ока, схильної до віддаленого метастазування. Ускладнення після органозберігаючих операцій спостерігаються у 27% хворих. Можливі продовження зростання меланоми ока, поява віддалених метастазів, катаракта, глаукома, кератит і зморщування очного яблука.