Рак вульви
рак вульви
- злоякісне пухлинне ураження області зовнішніх геніталій (статевих губ, клітора, передодня піхви, задньої спайки, уретри і т. Д.). Проявами раку вульви можуть служити свербіж, подразнення дискомфорт в області геніталій, болю, виразки, екзофітні освіти, кров`янисті або гнійні і виділення. Діагностика раку вульви включає проведення гінекологічного огляду, вульвоскопія, цитологічного дослідження мазків і гістологічного аналізу матеріалу біопсії. У лікуванні раку вульви використовуються хірургічний, хіміотерапевтичний і променевої методи.рак вульви
У структурі злоякісної онкогінекологічної патології рак вульви становить близько 2-5%, поступаючись по частоті раку шийки матки, раку ендометрія і раку яєчників. Найчастіше рак вульви розвивається у жінок 65-75 років-в репродуктивному віці діагностується рідко. Типовою локалізацією раку вульви служать статеві губи, клітор, уретра, задня спайка, рідше процес вражає область бартолінієвих залоз.
При тому, що рак вульви відноситься до пухлинних процесів зовнішньої локалізації, понад 60% пацієнток звертаються до гінеколога уже на III-IV стадії захворювання. Ця проблема в гінекології є свідченням низької медичної культури, недостатню профілактичну роботи, несвоєчасність виявлення фонових і передракових уражень вульви.
Причини розвитку раку вульви
Питання епідеміології раку вульви розкриті недостатньо. Вважається, що механізми, що приводять до розвитку раку вульви, запускаються в результаті гормональної перебудови репродуктивної сфери в період клімаксу і постменопаузи. Це призводить до зниження рівня чутливості рецепторів до естрогену, віковим інволютивних зміни тканин. При несприятливих умовах в тканинах вульви виникають проліферативні, диспластические зміни з подальшою злоякісної трансформацією.
Рак вульви часто розвивається на тлі попередніх дистрофічних процесів статевих органів - крауроза і лейкоплакии вульви, склерозирующего позбавляючи. До теперішнього передраку в гінекології відносять дисплазію вульви (Атипові гіперплазію).
Серед чинників, які значно підвищують ймовірність виникнення раку вульви, виділяють наявність папіломавірусної інфекції, ВІЛ, меланоми або атипових невусів, ожиріння, артеріальної гіпертонії, цукрового діабету, пізніше настання менархе і ранню менопаузу. Істотну роль в розвитку раку вульви грають шкідливі звички, часта зміна статевих партнерів, ІПСШ.
Класифікація раку вульви
За гістотіпу в 80-90% випадків діагностується плоскоклеточная форма раку вульви з високим ступенем диференціювання. У 2% пацієнток виявляється злоякісна меланома вульви- набагато рідше - інші форми (первинна аденокарцинома, рак Педжета, базальноклітинний рак, саркома, рак бартолінової залози).
За типом росту розрізняють екзофітний, вузлуватий, виразковий, інфільтративно-набряклий рак вульви.
Згідно з міжнародною клінічної класифікації, поширеність раку вульви оцінюють за стадіями FIGO (0-IV) і критеріям TNM (де, T - первинна пухлина, N- регіонарні лімфовузли, M - віддалене метастазування):
стадія 0 (Тis) - преінвазивного рак вульви
стадія I (T1) - поширення пухлини обмежена вульвой або промежиною, але не перевищує в найбільшому розмірі 2 см:
- IА (T1А) - інвазія строми менш 1 см
- IВ (T1B) - інвазія строми більше 1 см
стадія II (T2) - поширення пухлини обмежена вульвой або промежиною, але перевищує в найбільшому розмірі 2 см.
стадія III (T3 N1) - пухлинний ріст може поширюватися на піхву, нижні відділи уретри, анус, регіонарні лімфовузли з одного боку.
стадія IVА (Т4 N2) - пухлинний ріст може поширюватися на слизову сечового міхура, верхні відділи уретри, пряму кишку, лімфовузли з двох сторін.
стадія IVB (М1) - за будь-якої поширеності раку вульви визначаються віддалені метастази.
Симптоми раку вульви
Скарги при раку вульви можуть бути різноманітними. Типовими ранніми симптомами служать печіння, подразнення, свербіж вульви, що носять нападоподібний характер і посилюються в нічний час.
У міру збільшення пухлини і порушення трофіки тканин з`являється виразка слизової, мокнуть. Набряк і порушення цілісності покриву вульви виявляються болями, серозними, кров`яними або гнійними (при вторинному інфікуванні) виділеннями. Больовий синдром особливо виражений при пухлини клітора і глибокої інфільтрації тканин. При розпаді пухлини може виникати масивна кровотеча, рясні смердючі виділення. При запущеному раку вульви відзначається набряклість лобка, кінцівок, порушення сечовипускання, запори.
Метастазування раку вульви відбувається лімфогенним способом-при цьому спочатку уражаються пахові, потім клубові і підчеревні лімфовузли. Спільними проявами раку вульви на пізніх стадіях служать субфебрилітет, стомлюваність, слабкість, зниження працездатності.
Рак вульви диференціюють з вульвітов, Бартолінітом, сифілісом, туберкульозом, доброякісними новоутвореннями вульви, шкірними захворюваннями (дерматомікозами, дерматозами, пігментними утвореннями).
Діагностика раку вульви
Первинним методом розпізнавання раку вульви є гінекологічний огляд. Візуально в області малих або великих статевих губ, клітора, уретри можуть виявлятися невеликі вузлики, виразки, бородавчасті або пігментовані освіти, що відрізняються за кольором від незмінених тканин. Для детального огляду атипових ділянок вульви проводиться вульвоскопія (кольпоскопія).
В процесі діагностики виконується взяття і дослідження (мікроскопічне, цитологічне, бактеріологічне) мазків з поверхні новоутворення, з піхви і цервікального каналу. Вирішальним методом в діагностиці раку вульви є біопсія зовнішніх статевих органів з наступним гістологічним розглядом матеріалу.
Для стадирования раку вульви, визначення ступеня процесу і наявності метастазів проводиться УЗД малого таза, УЗД черевної порожнини і лімфовузлів, рентгенографія грудної клітини за показаннями - цистоскопія, аноскопія, ректоскопія. При необхідності пацієнтку консультують пульмонолог, проктолог, уролог.
Лікування раку вульви
Найбільш широко при раку вульви використовуються хірургічні та променеві методи лікування-також можливе проведення фотодинамічної терапії, лазерної абляції і хіміотерапії.
При стадії 0 (раку вульви in situ) проводиться широка ексцизія (висічення) пухлинного вогнища або абляція вульви. При більш поширеному ураженні і инвазивном зростанні (стадія I) показана вульвектомія з односторонньою лімфаденектоміей. Вульвектомія полягає у видаленні клітора, статевих губ, жирової клітковини в зоні лобка.
Виявлення раку вульви в стадії II є підставою для проведення радикальної вульвектомія з двосторонньої лімфаденектоміей пахово-стегнових вузлів. Якщо пухлина локалізується в області клітора, слід дотримуватися пахово-стегнової-клубової лімфаденектомії. При зацікавленості лімфовузлів хірургічний етап видалення раку вульви доповнюється післяопераційним опроміненням регіонарних зон.
При резектабельності раку вульви на стадії III лікування починають з радикальної вульвектомія, двосторонньої пахово-стегнової-клубової лімфаденектомії з подальшим дистанційним опроміненням всіх зацікавлених зон.
Можливості хірургічного лікування раку вульви на стадії IV залежать від поширеності пухлинного ураження на сусідні структури. У ряді випадків виконується радикальна вульвектомія, видалення прямої кишки, сечового міхура, піхви, клітковини, викорінення матки з подальшим опроміненням зон метастазування.
При нерезектабельних раку вульви лікування починають з проведення променевої (химиолучевой) терапії, потім, по можливості, виконують хірургічний етап.
Прогноз при раку вульви
Подальший прогноз визначається вихідної стадією раку вульви і радикальністю проведеного лікування. Саме агресивний перебіг має рак вульви, що локалізується в області клітора, а також з інфільтративно-набряклим типом росту-найбільш сприятливий - пухлини малих статевих губ-проміжне - рак великих статевих губ.
Трирічна виживаність при комбінованої терапії раку вульви становить в 63-70%, п`ятирічна - 57-60% - при проведенні тільки променевої терапії - відповідно 50% і 30%.
