Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз

Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз найчастіше є випадковими знахідками в ендокринології. Частота виявлення інциденталом становить 1,5-8,7% від усіх пухлин надниркових залоз. Інціденталоми зазвичай діагностуються у віці 30-60 років, переважно у жінок. У 60% спостережень пухлини виявляються в лівому наднирнику, в 3-4% випадків мають двосторонню локалізацію. На частку раку кори надниркових залоз доводиться 0,02-0,04% випадків усіх злоякісних пухлин.

На відміну від гормонопродуцірующіх пухлин (альдостероми, кортикостерома, феохромоцитоми, фемінізірующіх або вірілізірующіх пухлин), інціденталоми не призводять до розвитку специфічних клінічних проявів (гиперальдостеронизма, гіперкортицизму, вегетативних кризів, естроген-генітального і андроген-генітального синдромів).

Класифікація інциденталом наднирників

Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз можуть бути доброякісними і злоякісними, мати первинне або вторинне (метастатична) походження.

З урахуванням гістогенезу виділяють первинні епітеліальні інціденталоми коркового речовини (аденоми, карциноми), мезенхімальні новоутворення (ліпоми, міелоліпоми, фіброми, лементу, ангіоми), пухлини мозкового шару надниркової залози (гангліоми, нейробластоми, гангліоневроми, симпатогоніома і ін.). Серед порівняно рідкісних гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз зустрічаються псевдокісти, ретенційні і паразитичні кісти надниркових залоз.

Первинний рак кори надниркових залоз класифікується відповідно до стадій TNM.

• Т1 - пухлина щодо малих розмірів - до 5 см
• Т2 - пухлина щодо великих розмірів - більше 5 см
• ТЗ - пухлина будь-якого розміру з проростанням в навколишні тканини
• Т4 - пухлина будь-якого розміру з інвазією в органи черевної порожнини і заочеревинного простору (печінка, підшлункову залозу, нирки, нижню порожнисту вену і ін.).
• N0 - відсутні збільшені лімфатичні вузли
• N1 - виявляються метастази в паракавальні і парааоротальние лімфовузли
• МО - відсутні віддалені метастазів М1 - виявляються віддалені метастази в легені, головний мозок, кісткову систему, шлунково-кишкового тракту, нирки, матку, печінку.

Вторинні злоякісні пухлини надниркових залоз найчастіше є метастазами раку легенів, щитовидної залози, молочної залози, нирок, товстої кишки, меланоми, лімфоми і ін. і зустрічаються в 8-13% випадків.

Симптоми інціденталоми наднирників

Інціденталоми, мають малі розміри, зазвичай є "клінічно німими", Т. Е. Не дають клінічної симптоматики і не порушують функцію надниркових залоз. Деякі з цих пухлин секретують незначна кількість гормонів, недостатнє для розвитку клінічних синдромів. Інціденталоми часто супроводжують таких захворювань, як цукровий діабет, ожиріння, артеріальна гіпертензія.

Гормонально-неактивні злоякісні пухлини надниркових залоз проявляються інтоксикаційним синдромом: лихоманкою, міастенію, миалгией, артралгією, зниженням апетиту, схудненням. Пухлини великого розміру можуть супроводжуватися збільшенням обсягу живота і виявлятися пальпаторно.

Діагностика інціденталоми наднирників

Найчастіше інціденталоми діагностуються в процесі візуалізуючих досліджень черевної порожнини і заочеревинного простору (УЗД, КТ, МРТ), виконуваних з приводу інших захворювань.

При виявленні того чи іншого пухлинного освіти наднирників на наступному етапі уточнюється його гормональна активність та гістологічна структура. З цією метою виконується визначення базального рівня гормонів наднирників (кортизолу, альдостерону, естрогенів, андрогенів, катехоламінів) і їх змісту в крові у відповідь на стимулюючі проби. Крім гормональних тестів, при виявленні інциденталом проводиться дослідження рівня калію крові (для виключення гіперальдостеронізму), дегідроепіандростерон сульфату - маркера секреції андрогенів.

В рамках діагностики інциденталом виконується селективна ангіографія (артеріографія, флебографія), доплерографія наднирників, радіонуклідна сцинтиграфія, екскреторна урографія. Питання про тактику лікування при випадкових інціденталомах вирішується за результатами тонкоголкової аспіраційної біопсії надниркової залози. Незважаючи на високу інформативність біопсії, застосування її обмежено у зв`язку з високою ймовірністю розвитку ускладнень (гемоторакса, пневмотораксу, кровотечі, гематурії, гематоми ниркової або печінкової паренхіми, панкреатиту, інфекції і т. д.).

Лікування інціденталоми наднирників

Лікувальна тактика щодо інциденталом визначається диференційовано. При доведеному доброякісному характер новоутворення, нормальному рівні гормонів, відсутності субклинических проявів і малих розмірах пухлини (менше 3 см) за пацієнтом може встановлюватися динамічне спостереження ендокринолога.

Хірургічного видалення підлягають доброякісні інціденталоми наднирників діаметром понад 3 см, навіть при відсутності їх гормональної активності. Пухлини з ознаками злоякісного росту (швидке збільшення розмірів, нерівність контурів, неоднорідність тканини, мікрокальцинати, рясна васкуляризація, наявність атипових клітин в аспіраті і ін.) Також є показанням до оперативного лікування. При гормонально-неактивних пухлинах надниркових залоз може виконуватися одностороння адреналектомія (в т. Ч. Лапароскопічна), при ураженні обох залоз - двостороннє видалення надниркових залоз.

При неоперабельних злоякісних пухлинах надниркових залоз показано хіміопроменеве лікування.