Вроджена гіперплазія надниркових залоз. Лікування гіперплазії наднирників.
основним продуктом надпочечникового стероидогенеза
Зміст
Відео: Адреногенітальний синдром
При дефіциті цього ферменту відбувається накопичення прогестерону і 17а-гидроксипрогестерона, які пізніше метаболізуються в дегідроепіандростерон. Недолік 21-гідроксилази є приблизно у 2% всіх людей і пов`язаний з патологією гена, відповідального заданий фермент і знаходиться в 6-й хромосомі. Генетичний дефект успадковується по аутосомно-рецесивним типом, має широке поширення і різну ступінь тяжкості.
При тяжкого ступеня дефіциту 21-гідроксилази новонароджена дівчинка вже буде мати ознаки вірилізації. Набагато частіше зустрічаються легкі ступені захворювання, які проявляються в період статевого дозрівання і пізніше, в дорослому віці. Зазвичай слабкий дефіцит ферменту проявляється посиленим ростом волосся, утворенням акне, невеликими порушеннями менструального циклу і безпліддям. Коли захворювання починає виявлятися в період статевого дозрівання, адренархе (статеве оволосіння) може починатися раніше талархе (формування молочних залоз).
Якщо в анамнезі є вказівка на такий факт, - це можна вважати клінічним зазначенням на дане захворювання. Остаточний діагноз дефіциту 21-гідроксилази встановлюється шляхом визначення підвищеного вмісту в плазмі крові дегідроепіандростерона сульфату і андростендіону.
У жінок з гирсутизмом, акне і порушеннями менструального циклу можна припускати пізно розвинулася гіперплазію наднирників. Для підтвердження діагнозу проводяться вимірювання рівнів дегідроепіандростерона, андростендиона і тестостерону в плазмі крові. Всі три показника зазвичай підвищені, останній в найменшій мірі. Після отримання такого результату гормонального дослідження можна провести тест стімушщіі АКТГ.
Відео: Олена Малишева. Альдостерома - пухлина надниркових залоз
Більш рідкісною причиною гіперплазії наднирників є дефіцит гідроксилази. Цей фермент каталізує перетворення дезоксикортикостерону в кортизол. Недолік ферменту також проявляється посиленням продукції андрогенів. Клінічно ця патологія проявляється легкої гіпертензією і легким гирсутизмом. Діагноз дефіциту Пр-гідроксилази підтверджується виявленням значного підвищення вмісту дезоксикортикостерону в плазмі крові.
Лікування гіперплазії наднирників
гіперплазовані наднирники для забезпечення достатнього вироблення кортизолу потребують підвищеного вироблення АКТГ. Для підтримки нормальної продукції кортизолу наднирники секретують надлишок андрогенів.
Відео: Адреногенітальний синдром. Хлопчик чи дівчинка?
Даний стан легко коригується замісною терапією глюкокортикоїдами. Зазвичай застосовується преднізолон по 2.5 мг в день, щоб усунути надлишок продукції андрогенів і привести їх зміст до нормального рівня. Таке лікування швидко усуває акне на обличчі, відновлює овуляції і припиняє ріст волосся.
медикаментозне лікування надниркової і яєчники патології не може повністю усунути існуючий гірсутизм. Воно тільки пригнічує новий ріст волосся. Вже існуюче волосся доводиться уцалять або голінням, або епіляторнимі засобами, або електролізісом.
Відео: Недостатність надниркових залоз і флуревіти. Система Активного довголіття - все про флуревітах ..
- Читати далі "Пухлини надниркових залоз. Ятрогенний надлишок андрогенів."
Зміст теми "Лікування безпліддя. Лікування пухлин.":
1. Ановуляція. Транспорт сперми, запліднення та імплантація.
2. Гистеросальпингография. Патологія сперматогенезу.
3. Лікування ановуляції. Лікування при неповноцінному сперматогенезе.
4. Гірсутизм. Вирилизация. Продукція та фізіологія андрогенів.
5. Полікістоз яєчників. Гіпертекоз.
6. Пухлини клітин Сертолі-Лейдіга. Пухлини яєчників.
7. Зміни шкіри і остеопороз при менопаузі. Зміни жирового обміну в менопаузі.
8. Пухлини наднирників. Ятрогенний надлишок андрогенів.
9. Хіміотерапія при пухлинах. Ефекти хіміотерапії.
10. Променева терапія пухлин. Ефекти променевої терапії.
