Пухлини паращитовидних залоз

Серед пухлин паращитовидних залоз в ендокринології зустрічаються доброякісні аденоми (паратіреоаденоми) І злоякісні карциноми (рак). Пухлини паращитовидних залоз є досить рідкісними знахідками, проте в більшості випадків мають гормональну активність, що служить важливим діагностичним критерієм. Гормонально-неактивні форми пухлин паращитовидних залоз діагностуються менш ніж в 5% спостережень.

Паратіреоаденоми морфологічно представлені аденомами з головних світлих клітин, аденомами з головних темних клітин, аденомами з ацидофільних клітин і аденоліпомамі.

Рак паращитовидних залоз зустрічається в 0,5-2% випадків, зазвичай у осіб у віці 50-60 років. Він може бути первинним процесом або розвиватися внаслідок виникнення злоякісної пухлини аденоми. Гістологічно пухлина представлена трабекулярную солідним на рак. Основною ознакою злоякісності служить інвазивний ріст пухлини з проростанням капсули і навколишніх тканин.

Причини пухлин паращитовидних залоз

Етіологія пухлин паращитовидних залоз невідома. гиперпаратиреоз, викликаний гіперплазію або пухлинами паращитовидних залоз, може носити спорадичний або сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування. Пухлини паращитовидних залоз найчастіше є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій (МЕН типу I або II)

Ряд авторів висловлюють думку про зв`язок пухлин паращитовидних залоз з недостатнім харчуванням, авитаминозами, зниженим рівнем кальцію, хронічним отруєнням солями важких металів і т. Д.

Симптоми пухлин паращитовидних залоз

Клінічна картина гормонально активних пухлин паращитовидних залоз пов`язана з явищами гіперпаратиреозу, обумовленого підвищеною секрецією паратгормону і гіперкальціємією. При пухлинах паращитовидних залоз можуть розвиватися різні клінічні синдроми: нирковий, кістково-м`язовий, серцево-судинний, шлунково-кишковий і ін.

Нирковий синдром при пухлинах паращитовидних залоз характеризується поліурією, спрагою, зниженням концентраційної функції нирок, розвитком сечокам`яної хвороби, ниркового тубулярного ацидозу, дифузного нефрокальциноза, ниркової недостатності.

Поразка органів шлунково-кишкового тракту може супроводжуватися виразкову хворобу шлунка і дванадцятипалої кишки, панкреатитом, ЖКХ, запорами, діареєю, анорексією, блювотою, шлунково-стравохідним рефлюксом.

Гіперкальціємія, що викликається гормонально-активними пухлинами паращитовидних залоз, призводить до звапнінню судин і клапанів серця, артеріальної гіпертензії і аритмій.

При ураженні очей відзначається відкладення кальцію в поверхневих шарах рогівки, розвиток кератиту, катаракти. Нерідко приєднуються ознаки ураження центральної нервової системи - стомлюваність, слабкість, головний біль, депресія, психози.

Злоякісні пухлини паращитовидних залоз можуть змінювати конфігурацію шиї, супроводжуватися дисфагией і дисфонией за рахунок проростання навколишніх тканин і парезу гортані через залучення поворотного горлового нерва. При пальпації рак паращитовидних залоз визначається у вигляді щільної горбистої пухлини, яка має обмежену рухливість.

метастази злоякісних пухлин паращитовидних залоз визначаються в лімфатичних вузлах шиї та середостіння, легень, рідше - кістках, печінці та нирках.

Діагностика пухлин паращитовидних залоз

Лабораторні дослідження при пухлинах паращитовидних залоз виявляють збільшення рівня паратгормону, гіперкальціємію і гіпофосфатемію, підвищену екскрецію кальцію і фосфору з сечею.

З метою топічної діагностики пухлин паращитовидних залоз проводиться УЗД, комп`ютерна томографія шиї, субтракційна сцинтиграфія паращитовидних залоз. Селективна ангіографія дозволяє не тільки візуалізувати пухлину паращитовидних залоз, а й зробити забір венозної крові для визначення в ній рівня ПТГ. Морфологічна верифікація форми пухлини паращитовидних залоз досягається завдяки тонкоголкової аспіраційної біопсії.

В інтересах оцінки ураження інших органів можуть проводитися УЗД черевної порожнини, нирок, фіброгастродуоденоскопія, ехокардіографія, денситометрія, рентгенографія грудної клітки і стравоходу, консультації вузьких спеціалістів (гастроентеролога, невролога, кардіолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога).

Диференціальна діагностика здійснюється між гіперплазією і пухлинами паращитовидних залоз, а також різними формами паратиреоїдного неоплазии.

Лікування пухлин паращитовидних залоз

Пухлини паращитовидних залоз лікуються тільки оперативним шляхом. На доопераційному етапі показано проведення симптоматичної корекції гіперкальціємії.

При доброякісних формах пухлин виконується видалення аденоми, субтотальне видалення паращитовидних залоз, іноді разом з прилеглою часткою щитовидної залози. В процесі операції необхідно уникати розриву капсули аденоми через небезпеку имплантационного рецидиву пухлини паращитовидних залоз.

При раку проводиться тотальне видалення прищитоподібних залоз, тиреоїдектомія з лімфодіссекціей і резекцією залучених тканин. Променева терапія при злоякісних пухлинах паращитовидних залоз неефективна.

післяопераційний гипопаратиреоз усувається введенням кальцію і вітаміну D. Місцеві рецидиви пухлин паращитовидних залоз виникають у 50% пацієнтів.