Рак плеври

Злоякісні пухлини, що вражають плевру, за своїм походженням можуть бути первинними і вторинними. До первинних злоякісних поразок плеври в пульмонології відносять мезотеліальні пухлини, з переважанням фіброзного (саркома плеври) або епітеліального компонента (рак плеври). У деяких випадках зустрічаються пухлини змішаного будови, що містять елементи саркоми і раку (саркокарціноми). За типом росту первинний рак плеври ділиться на локалізований і дифузний. Гістологічно рак плеври представлений різними варіантами мезотеліоми. Первинний рак плеври складає 0,3% в структурі всієї онкопатологіі- з однаковою частотою зустрічається у чоловіків і жінок.

Вторинний рак плеври має метастатичний характер. Найчастіше в плевру метастазує рак легенів, яєчників, молочної залози, щитовидної залози.

Причини раку плеври

Встановлено, що понад 70% випадків раку плеври етіологічно пов`язане з вдиханням азбестового пилу. Особливо шкідливим вважається контакт з такими різновидами азбесту, як кроцидоліт хризоліт і амозит. Рак плеври може розвиватися через 30-40 років після контакту з азбестом, тому, незважаючи на чинні сьогодні серйозні законодавчі обмеження щодо застосування азбесту, до сих пір зустрічаються мезотеліоми плеври, зумовлені впливом даного виробничого фактора. До категорії ризику належать особи, зайняті в гірничодобувній, будівельній, текстильній промисловості, суднобудуванні.

Азбестовий пил також може бути причиною виникнення пневмокониоза (асбестоза), асбестно плевриту, бляшок на плеврі, плеврального фіброзу, раку легенів, раку гортані, мезотеліоми очеревини. Крім експозиції азбесту, серед причин виникнення раку плеври розглядається значення інших шкідливих чинників, особливо куріння.

Зустрічається в більшості випадків дифузний зростання мезотеліоми обумовлює її поширення по плеврі і лімфатичних шляхах з утворенням множинних вузлів, товщають плевральні листки. Дифузний рак плеври рано вражає вісцеральний і парієтальних листки, викликаючи їх зрощення і облітерацію плевральної порожнини на видовженому ділянці. При відсутності облітерації в плевральній порожнині розвивається серозний плеврит - накопичується серозний ексудат, який в результаті десквамації епітелію і пошкодження дрібних судин швидко набуває геморагічний характер. При поширенні раку плеври по междолевой щілинах відбувається залучення в процес внутригрудной фасції, ребер і міжреберних м`язів, стравоходу, хребців, очеревини.

Класифікація раку плеври

Класифікація раку плеври, відповідно до системи TNM, передбачає виділення стадій:

• Тх - Т 0 - відсутність ознак первинного раку плеври
• Т1 - поширеність пухлини обмежена парієтальної плеврою
• Т2 - поразка парієтальної, діафрагмальної, медиастинальной і вісцеральної плеври, проростання раку плеври в легке або діафрагму
• ТЗ - проростання раку плеври в ребра, внутрішньогрудних фасцію, перикард, м`язи грудної стінки, медіастінальну клітковину, органи середостіння
• Т4 - поширення раку плеври на плевру і легені з протилежного боку, очеревину, органи черевної порожнини, тканини шиї, хребет. Рак плеври неоперабелен.
• Nx - N0 - відсутність даних за регіонарні метастази раку плеври
• N1 - метастазування раку плеври в перібронхіальние вузли або лімфовузли кореня легені на стороні, яка відповідає ураженню
• N2 - метастазування раку плеври в лімфовузли середостіння і біфуркації трахеї на стороні, яка відповідає ураженню
• N3 - метастазування раку плеври в лімфовузли (середостіння, кореня легкого, підключичні і ін.) З протилежного боку.
• Мх - М0 - відсутність даних за віддалені метастази раку плеври
• Ml - виявлення віддалених метастазів раку плеври в різних органах.

Симптоми раку плеври

Рак плеври має стрімку течію і зазвичай протягом декількох місяців призводить до летального результату.

Ранніми клінічними проявами раку плеври служать біль на ураженій стороні грудної клітки при диханні, сухий кашель, субфебрилітет. Болі мають завзятий ниючий, часто болісний характер, можуть віддавати в надплечье, лопатку. При здавленні грудної симпатичної ланцюга розвивається синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм, слабка реакція зіниці на світло, дисгідроз).

Рак плеври протікає з швидким і постійним накопиченням ексудату в плевральній порожнині, що призводить до наростання задишки. При Торакоцентез відчувається щільна потовщена плевра- ексудат має геморагічний характер і після видалення швидко накопичується знову. При цитологічному аналізі плеврального випоту в ньому виявляються атипові клітини.

Розвиваються прояви, зумовлені компресією органів середостіння, зокрема синдром верхньої порожнистої вени. При раку плеври швидко прогресують загальна слабкість, анемія і кахексія.

Клініка вторинного раку плеври схожа з такою при мезотіеліоме плеври: відзначаються болі на стороні поразки, накопичення геморагічного ексудату, задишка. Всі ці прояви посилюються симптомами первинного ракового процесу.

Діагностика раку плеври

Виявлення раку плеври заснована на зіставленні даних анамнезу, клінічної картини, рентгенологічних, ендоскопічних, цитологічних та морфологічних досліджень. При підозрі на мезотеліому плеври першочергового значення набуває уточнення професійного анамнезу, а саме - контакту з азбестовмісної продуктами.

Рентгенографія легенів виявляет горбисте нерівномірне потовщення плеври (осередкове або дифузне), множинні вузли по периферії легеневих полів. Комп`ютерну томографію легень (МРТ, ПЕТ) застосовують для уточнення локалізації і поширеності раку плеври, виявлення інфільтрації грудної клітини, ураження легкого, медіастинальної лімфовузлів, перикарда, протилежної легені. Рентгенологічне й томографічне обстеження проводять після попередньої плевральної пункції і максимальної евакуації ексудату.

При проведенні УЗД плевральної порожнини виявляється плевральнийвипіт, а при його відсутності - бугоркообразное потовщення плеври. Під контролем УЗД виконується діагностична плевральна пункція і трансторакальная пункційна біопсія плеври. У ряді випадків цитологічне дослідження плеврального випоту і морфологічне дослідження біоптату дозволяють підтвердить діагноз раку плеври. Прицільна біопсія і візуальний огляд плеври здійснюється в процесі діагностичної торакоскопії (плевроскопіі).

Бронхоскопія може застосовуватися для виключення раку бронхів, підтвердження азбестового інтоксикації за допомогою проведення бронхоальвеолярного лаважу та виявлення азбестових частинок в змивах з бронхів.

Диференціальний діагноз раку плеври проводиться з пухлинами грудної стінки, осумкованнимі плевритом, доброякісними пухлинами плеври, периферичних рак легені, метастазами пухлин з віддалених органів.

Лікування раку плеври

При ураженні парієтальної плеври проводиться плевректомія, а в разі поразки вісцеральної плеври - плевропульмонектомія. Ці види операцій нерідко поєднуються з резекцій уражених органів (діафрагми, перикарда, ребер і т. Д.), З післяопераційної хіміотерапією та опроміненням. Однак навіть радикальна операція, як правило, супроводжується нетривалим успіхом лікування.

У більшості випадків, з огляду на пізній діагностика раку плеври і поширеності ураження, радикальна операція буває нездійсненна, тому проводиться поліхіміотерапія та променева терапія. Симптоматичне лікування раку плеври включає розвантажувальні пункції, дренування плевральної порожнини, введення в плевральну порожнину цитостатичних препаратів для уповільнення темпів ексудації і стимуляції облітерації порожнини (плевродез), знеболювання.

До інноваційних методів лікування раку плеври, що не одержали поки широкого поширення, відносять генну терапію, фотодинамічної терапії та імунотерапію.

Прогноз і профілактика раку плеври

Результат раку плеври несприятливий: більшість пацієнтів гине протягом декількох місяців з моменту встановлення діагнозу. Раннє мультимодальное лікування раку плеври, що включає плевропневмоектомію з хіміотерапією і постопераційні опроміненням, дозволяє досягти п`ятирічної виживаності у 17-25% пацієнтів.

Головним заходом профілактики мезотеліоми плеври є виключення контакту з азбестом і використання у виробництві альтернативних матеріалів. Також в рекомендації пульмонологів входить відмова від куріння і проведення щорічного скринінгу населення (флюорографії).