Целомическая кіста перикарда

Целомическая кіста перикарда - дизонтогенетического полостное освіту, заповнене безбарвною рідиною, структурно і анатомічно пов`язане з перикардом. Вперше патологія була описана в сер. XIX ст. і названа "дивертикулом перикарда" на підставі припущення, що кіста являє собою випинання парієтальної листка навколосерцевої сумки. Однак в 40-і роки XX століття було доведено, що освіта є результатом аномалії розвитку ембріональної порожнини - целома, а захворювання отримало назву "целомическая кіста перикарда". Серед всіх об`ємних утворень середостіння целомічні кісти перикарда становлять від 4 до 10%. Більшість випадків захворювання виявляється у віці 20-40 років, у жінок в 2-3 рази частіше. Розглядом клінічних аспектів патології займаються фахівці в області кардіології та торакальної хірургії.

Класифікація целомічних кіст перикарда

Систематизація патології заснована на кількох критеріях. За походженням целомічні кісти перикарда бувають вродженими і набутими (запальними або травматичними). Найчастіше кісти розташовуються в області правого (60%) або лівого (30%) кардіодіафрагмального кута, рідше (10%) - в передньому середостінні або інших його відділах.

Залежно від наявності / відсутності повідомлення з перикардіальної порожниною розрізняють:

• параперікардіальние кісти (пов`язані з перикардом за допомогою тонкої ніжки або площинного зрощення;
• перикардіальні (сполучені) кісти, або дивертикули перикарда;
• екстрапаракардіальние (отшнуроваться) кісти

Целомічні кісти перикарда бувають одно- або багатокамерними. За клінічним перебігом вони поділяються на безсимптомні, неускладнені та ускладнені.

Причини целомічних кіст перикарда

Існує дві основні теорії походження целомічних кіст перикарда: перша з них пояснює утворення кіст порушенням ембріогенезу, друга - запальними ураженнями і травмами перикарда. Прихильники першої точки зору пов`язують появу кіст з вродженою слабкістю певних ділянок перикарда, що призводить до випинання серозної оболонки по типу дивертикула. Такі кісти мають сполучення з порожниною навколосерцевої сумки і надалі можуть отшнуровиваться, утворюючи ізольовану кісту. Інший можливий механізм формування вродженої целомической кісти перикарда - порушення злиття ембріональних лакун, які в нормі, об`єднуючись, утворюють перикардіальну порожнину (загалом). Нерівномірний розвиток однієї з таких лакун може дати початок істинного дивертикулів або отшнуроваться кісті перикарда. Цій теорії дотримується більшість сучасних зарубіжних і вітчизняних дослідників.

Друга точка зору, що зв`язує освіту целомічних кіст із запальними процесами або механічними пошкодженнями в області перикарда, менш популярна. Проте, не можна заперечувати ймовірність виникнення кіст в зв`язку з перенесеним перикардитом, гематомами в області серця, розпадом пухлин. Кіста може мати округлу, овальну або грушоподібної форми. Середній діаметр порожнини кісти становить 3-8 см. Найбільшими розмірами відрізняються замкнуті кісти- дивертикули, навпаки, мають невеликі розміри. Стінки целомической кісти перикарда тонкі, з гладкою, блискучою внутрішньою поверхнею. Мікроскопічна будова стінки повторює структуру перикарда. Зсередини кіста вистелена клітинами мезотелію, зовнішній шар утворений зрілої сполучної тканиною, пронизаної судинами. М`язові волокна в стінці целомической кісти перикарда відсутні. Вміст кістозної порожнини - безбарвна прозора рідина, що містить невелику кількість білка і багато солей. У разі нещасного випадку або інфікуванні кісти вміст стає геморагічним або гнійним.

Симптоми целомічних кіст перикарда

За даними дослідників, від 30 до 50% целомічних кіст перикарда протікають безсимптомно. Такі освіти виявляються при профілактичної флюорографії. В інших випадках кісти супроводжуються поліморфною клінічною симптоматикою, що залежить від розташування і розмірів целомической кісти перикарда.

До числа найбільш типових скарг відносяться дискомфорт і біль (ниючий, колючий) в області серця, відчуття здавлення за грудиною, серцебиття. Больові відчуття можуть імітувати стенокардію. Часто турбує сухий кашель і задишка, усугубляющаяся при фізичних навантаженнях. Іноді у хворих виникають астматичні напади. Здавлення гігантської целомической кістою перикарда органів середостіння супроводжується ціанозом, набуханням шийних вен, дисфагією, значною задишкою. Тиск кісти на гілки блукаючого або діафрагмального нерва може провокувати болі в підребер`ї з іррадіацією в плече і лопатку. Після видалення кісти всі перераховані симптоми повністю зникають. У разі розриву або нагноєння кісти приєднуються ознаки гидроторакса, явища плевропульмонального шоку.

Діагностика целомічних кіст перикарда

При наявності названої симптоматики пацієнти зазвичай звертаються за медичною допомогою до кардіолога або пульмонолога. Фізикальними ознаками, супутніми целомічні кістам перикарда, можуть служити вибухне грудної стінки в проекції локалізації кісти, ослаблення дихання, притуплення перкуторного звуку, судинні шуми, тахікардія. При кістах, спаяних з перикардом, можуть реєструватися зміни на ЕКГ.

Стандартний алгоритм обстеження пацієнтів з целомической кістою перикарда включає обов`язкову рентгенологічну діагностику: рентгеноскопію і рентгенографію грудної клітини, рентгеноскопію серця з контрастуванням стравоходу. Рентгенологічно целомическая кіста перикарда визначається як куляста або овальна тінь, зазвичай локалізується в кардіодіафрагмальном синусе. Зовнішній контур тіні чіткий, внутрішній зазвичай зливається з тінню серця, а нижній - з тінню діафрагми. Характерно наявність передавальної пульсації. Раніше для діагностики целомічних кіст перикарда широко використовувалася пневмомедіастінографія, однак на сучасному етапі її успішно замінила КТ грудної клітини.

Візуалізувати целомічну кісту перикарда, оцінити її взаємини з серцем, а також провести диференціальну діагностику дозволяє ехокардіографія. Іноді для уточнення діагнозу застосовується пункція кісти з евакуацією вмісту і наступним визначенням біохімічного та електролітного складу рідини. При труднощах диференційної діагностики виконується торакоскопия. В процесі обстеження виключаються інші захворювання: пухлини серця, діафрагмальна грижа, абдоміномедіастінальная ліпома, ехінококова кіста.

Лікування целомічних кіст перикарда

Пункційні метод лікування целомической кісти перикарда невиправданий, оскільки дає лише тимчасовий ефект. Надалі знову відбувається накопичення рідини і збільшення освіти в розмірах. Склерозування кісти також недоцільно, оскільки при введенні склерозант може потрапляти в порожнину перикарда і викликати констриктивний перикардит.

Хірургічне видалення кісти перикарда є найрадикальнішим методом лікування, що дозволяє назавжди позбутися від захворювання і уникнути ускладнень. При цьому може використовуватися передньо-бічна або бічна торакотомія або торакоскопія. Зазвичай целомічну кісту перикарда вилущують цілком, без порушення цілісності стінок. Перев`язка і відсікання ніжки кісти проводиться в безпосередній близькості від перикарда. При кісті великого розміру попередньо здійснюється її пункційне спорожнення.

Перебіг післяопераційного періоду зазвичай гладке. Всі мали місце до операції симптоми швидко регресують. При ускладненому характер перебігу целомической кісти перикарда (нагноєнні, прориві в бронхи або плевральну порожнину, малігнізації стінки та ін.) Прогноз серйозний.