Лобарная емфізема

лобарная емфізема - порок розвитку легені, характеризується емфізематозний здуттям і збільшенням обсягу його частки. Відноситься до числа рідкісних вроджених патологій: поширеність лобарной емфіземи не перевищує 1 випадок на 100 тис. Народжених дітей-захворювання частіше реєструється у хлопчиків. Вроджена лобарная емфізема легенів проявляється вже в дитячому віці, при декомпенсованій формі - в період новонародженості або в перші місяці життя, що вимагає проведення термінового хірургічного втручання. У зв`язку з цим в педіатрії та пульмонології особливої актуальності набувають питання антенатальної діагностики та пошуку шляхів адекватної хірургічної корекції вроджених вад легенів.

Причини лобарной емфіземи

Довгий час лобарная емфізема вважалася придбаним захворюванням легенів, що виникають в результаті внутрібронхіального обструкції. Згодом, зі збільшенням числа клінічних спостережень було доведено вроджений генез даної патології.

В даний час домінує точка зору, що морфологічну основу лобарной емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного часткового бронха (бронхомаляція). В результаті в момент видиху бронхи спадаються, а надійшов в легені повітря затримується в альвеолах, приводячи до перерастяжению частки легкого. Тим часом, зазначені морфологічні зміни бронхів виявляються лише в половині випадків лобарной емфіземи.

Виникненню клапанного механізму (так званої "повітряної пастки") Також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, обумовлена гіпертрофією (підвищеної складчатостью) слизової оболонки бронха, наявністю слизових пробок в просвіті бронхіального дерева, зовнішньою компресією часткового бронха пухлинами середостіння, збільшеними лімфовузлів, бронхогенних кістами, аберантних артеріальними судинами і ін. В деяких випадках причиною лобарной емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м`язів термінальних і респіраторних бронхіол, агенезія внутрідолькових гілок бронхіального дерева.

При лобарной емфіземи вражена частка легкого емфізематозно змінена, збільшена в обсязі, що не спадає на видиху. В результаті роздута частка здавлює здорові ділянки легкого, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого служить розвиток дихальної недостатності і порушення кровообігу.

Класифікація лобарной емфіземи

Виділяють три морфологічних типу лобарной емфіземи:

• поліальвеолярная частка - кількість альвеол всередині зміненої частки збільшено, але вони мають нормальні розміри;
• гіпервентиляція частки - кількість альвеол всередині зрадою частки в нормі, проте наголошується розтягнення паренхіми внаслідок бронхіального стенозу або обструкції;
• одностороння часткова емфізема з гіпоплазією, що супроводжується компенсаторною емфіземою протилежної легені.

На підставі клінічного перебігу виділяють декомпенсована (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсовану (проявляється в більш старшому возрасте- клінічні прояви виражені помірно) і компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарной емфіземи. У більшості випадків уражається верхня частка лівої легені, дещо рідше - верхня або середня частка правої легені, вкрай рідко - нижні частки обох легких.

Симптоми лобарной емфіземи

При декомпенсованій формі лобарной емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують з перших днів життя. У таких дітей виражена задишка, тахікардія, ціаноз носо-губної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, супроводжувані судомами і нападами втрати свідомості. Загальний стан розцінюється як важкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібноточковими крововиливами. При відсутності адекватної медичної допомоги може наступити летальний результат внаслідок серцево-легеневої недостатності.

У пацієнтів з субкомпенсированной лобарной емфіземою клінічні ознаки аномалії з`являються до кінця періоду новонародженості або протягом першого року життя. Найбільш постійний симптом - це задишка, що підсилюється при ссанні, збільшенні рухової активності, розвитку інфекційно-запальних процесів в легенях. Напади задухи виникають рідко і, як правило, купуються самостійно.

Компенсована лобарная емфізема зазвичай виявляється в дошкільному або шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, рецидивні бронхіти, хронічна пневмонія. Часто у таких дітей розвиваються деформації грудної клітини (воронкообразная, килевидная) і викривлення хребта.

У 14% пацієнтів одночасно з лобарной емфіземою діагностуються вроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока, гіпоплазія легеневої артерії). Також можуть зустрічатися аномалії розвитку кісткової, травної і сечовидільної систем.

Діагностика лобарной емфіземи

Важкі форми лобарной емфіземи діагностуються неонатологами або педіатрами в перші дні і тижні життя дітей. При більш стерто перебігу приводом для звернення до дитячого пульмонолога зазвичай стають часті бронхо-легеневі інфекції. При огляді звертає увагу бочкообразная деформація грудної клітини перкуторно відзначається тимпанит над ділянкою ураження, подих різко ослаблене або прослуховується.

Як первинний скринінг-обстеження всім пацієнтам проводиться рентгенографія легенів. При цьому на знімках виявляється підвищена легкість ураженої частки, зміщення середостіння в здорову сторону, сплощення купола діафрагми. Розширене обстеження направлено на оцінку тяжкості анатомо-функціональних змін в легенях і вибір тактики лікування.

МСКТ легких дозволяє більш повно візуалізувати змінену частку, визначити її розміри, архітектоніку і взаємини зі здоровими відділами легені. Ангіопульмонографія інформативна для уточнення гемодинаміки в ураженій частці. Бронхографія проводиться, головним чином, хворим з компенсованою формою лобарной емфіземи з метою виключення інших патологічних процесів бронхіального дерева. Перфузійні сцинтиграфія легких виявляє зниження або відсутність накопичення радіофармпрепаратів в патологічному ділянці легеневої тканини.

Візуальна оцінка часткового бронха за допомогою бронхоскопії необхідна для виключення зовнішньої компресії бронхіального дерева аномальними судинами або пухлинами. При лобарной емфіземи гирлі ураженої бронха має щілинну форму. Дані спірометрії характеризуються зниженням ЖЕЛ, збільшенням залишкового об`єму легенів, обструктивними порушеннями. Лобарная емфізема вимагає диференціальної діагностики з пневмотораксом, кістою легені, синдромом Маклеода, діафрагмальної грижею, гіпоплазією легкого, ателектазом частки легкого.

Лікування та прогноз лобарной емфіземи

Лікувальна тактика при лобарной емфіземи легенів завжди хірургічна, тільки при декомпенсованій формі захворювання операція носить невідкладний характер, а при субкомпенсированной і компенсованій - плановий. Передопераційна підготовка включає корекцію серцево-легеневої недостатності: кислородотерапию, введення серцево-судинних засобів, стероїдних гормонів.

Оперативне втручання виконується торакотоміческім або торакоскопічних доступом. Обсяг резекції легкого варіює від сегментектомію до лобектомія. Післяопераційне ведення хворих передбачає призначення антибіотикотерапії, дихальної гімнастики, лужних інгаляцій, перкуторного масажу грудної клітини. Якщо лобарная емфізема поєднується з деформаціями грудної клітки або ВПС, може бути передбачена одномоментна корекція існуючих аномалій (торакопластіка, ушивання ДМШП, закриття ОАП і ін.).

Післяопераційні результати хірургічного лікування лобарной емфіземи зазвичай задовільні. У більшості випадків відзначається нормалізація обсягу і перфузії легеневої тканини. При природному перебігу аномалії можливі інвалідизуючих наслідки (пневмосклероз, відставання у фізичному розвитку) або летальний результат.