Дефект міжшлуночкової перегородки серця

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - вроджена вада серця, що характеризується наявністю дефекту в м`язовій перегородці між правим і лівим шлуночками серця. ДМШП є самий частим вродженим пороком серця у новонароджених, його частота становить приблизно 30-40% від усіх випадків вроджених вад серця. Цей порок вперше описаний в 1874 році П. Ф. Толочінова і в 1879 році H. L. Roger.

Згідно з анатомічною поділу міжшлуночкової перегородки на 3 частини (верхня - перетинкова, або мембранозная, середня - м`язова, нижня - трабекулярная), дають назви і дефектів міжшлуночкової перегородки. Приблизно в 85% випадків ДМШП розташовується в так званій препончатой її частини, тобто негайно під правої коронарної і некоронарной стулками аортального клапана (якщо дивитися з боку лівого шлуночка серця) і в місці переходу передньої стулки тристулкового клапана в його перегородковий стулку (якщо дивитися з боку правого шлуночка). У 2% випадків дефект розташовується в м`язової частини перегородки, при цьому можлива наявність декількох патологічних отворів. Досить рідко зустрічається комбінація м`язової і інший локалізацій ДМШП.

Розміри дефектів міжшлуночкової перегородки можуть становити від 1 мм до 3,0 см і навіть більше. Залежно від розмірів виділяють великі дефекти, величина яких подібна або перевищує діаметр аорти, середні дефекти, що мають в діаметрі від до діаметра аорти, і малі дефекти. Дефекти перетинчастої частини, як правило, мають круглу або овальну форму і досягають 3 см, дефекти м`язової частини міжшлуночкової перегородки найчастіше бувають круглими і невеликими.

Досить часто, приблизно в 2/3 випадків, ДМШП може поєднуватися з іншої супутньої аномалією: дефектом міжпередсердної перегородки (20%), відкритою артеріальною протокою (20%), коарктацией аорти (12%), вродженої недостатністю мітрального клапана (2%), станозамі аорти (5%) і легеневої артерії.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Схематичне зображення дефекту міжшлуночкової перегородки.

Причини виникнення ДМШП

Порушення формування міжшлуночкової перегородки, як встановлено, виникають протягом перших трьох місяців вагітності. Міжшлуночкової перегородки плода формується з трьох складових частин, які в цей період повинні зіставити і адекватно з`єднатися один з одним. Порушення цього процесу призводить до того, що в міжшлуночкової перегородки залишається дефект.

Механізм розвитку порушення гемодинаміки (руху крові)

У плода, що знаходиться в матці матері, кровообіг здійснюється по так званому плацентарному колі (плацентарний кровообіг) і має свої особливості. Однак, незабаром після народження у новонародженого встановлюється нормальний кровотік по великому і малому колах кровообігу, що супроводжується виникненням суттєвої різниці між тиском крові в лівому (тиск більше) і правом (тиск менше) шлуночках. При цьому існуючий ДМШП призводить до того, що кров з лівого шлуночка нагнітається не тільки в аорту (куди і повинна надходити в нормі), а й через ДМШП - в правий шлуночок, чого в нормі бути не повинно. Таким чином, при кожному серцевому скороченні (систолі) відбувається патологічний скид крові з лівого шлуночка серця в правий. Це призводить до збільшення навантаження на правий шлуночок серця, так як він виробляє зайву роботу з перекачування додаткового об`єму крові знову в легені і ліві відділи серця.

Обсяг цього патологічного скидання залежить від розмірів і розташування ДМШП: в разі невеликих розмірів дефекту останній практично не позначається на роботі серця. На протилежному боці від дефекту в стінці правого шлуночка, а в деяких випадках і на трехстворчатого клапані, може розвиватися рубцеве потовщення, що є наслідком реакції на травму від патологічного викиду крові, що б`є струменем через дефект.

Крім того, обумовлений патологічним скиданням додатковий об`єм крові, що надходить в судини легенів (мале коло кровообігу), призводить до формування легеневої гіпертензії (підвищеного тиску крові в судинах малого кола кровообігу). Згодом в організмі включаються компенсаторні механізми: відбувається збільшення м`язової маси шлуночків серця, поступове пристосування судин легенів, які спочатку приймають в себе надходить зайвий обсяг крові, а потім патологічно змінюються - формується потовщення стінок артерій і артеріол, що робить їх менш еластичними і більш щільними . Підвищення тиску крові в правому шлуночку і легеневих артеріях відбувається до тих пір, поки, нарешті, не наступає вирівнювання тиску в правому і лівому шлуночку в усі фази серцевого циклу, після чого патологічний скид з лівого шлуночка серця в правий припиняється. Якщо з плином часу тиск крові в правому шлуночку виявляється вище, ніж в лівому, виникає так званий "зворотний скидання", При якому венозна кров з правого шлуночка серця через той же ДМШП надходить в лівий шлуночок.

симптоми ДМШП

Терміни появи перших ознак ДМШП залежить від розмірів самого дефекту, а також величини і напрямки патологічного скидання крові.

невеликі дефекти в нижніх відділах міжшлуночкової перегородки в переважній кількості випадків не роблять істотного впливу на розвиток дітей. Такі діти відчувають себе задовільно. Уже в перші кілька днів після народження з`являється середньої інтенсивності серцевий шум грубого, скребуть тембру, який лікар вислуховує в систолу (під час серцевого скорочення). Цей шум краще чути в четвертому-п`ятому міжребер`ї і не проводиться в інші місця, інтенсивність його в положенні стоячи може зменшуватися. Так як цей шум нерідко є єдиним проявом невеликого ДМШП, що не впливає суттєво впливати на самопочуття і розвиток дитини, така ситуація в медичній літературі отримала образну назву "багато галасу з нічого".

У деяких випадках в третьому-четвертому міжребер`ї по лівому краю грудини можна промацати тремтіння в момент серцевого скорочення - систолічний тремтіння, або систолічний "котяче муркотіння".

при великих дефектах перетинчастої (мембранозной) ділянки міжшлуночкової перегородки симптоми цього вродженої вади серця, як правило, проявляються не відразу після народження дитини, а через 12 місяців. Батьки починають помічати труднощі при годуванні дитини: у нього з`являється задишка, він змушений робити паузи і вдихи, через що може залишатися голодним, з`являється занепокоєння.

Народжені з нормальною масою, такі діти починають відставати в своєму фізичному розвитку, що пояснюється недоїданням і зменшенням об`єму циркулюючої по великому колу кровообігу крові (через патологічного скидання в правий шлуночок серця). З`являються виражена пітливість, блідість, мармуровість шкіри, невелика синюшність кінцевих відділів рук і ніг (периферичний ціаноз).

Характерно прискорене дихання з залученням допоміжної дихальної мускулатури, нападоподібний кашель, що виникає при зміні положення тіла. Розвиваються повторювані пневмонії (запалення легенів), які важко піддаються лікуванню. Зліва від грудини відбувається деформація грудної клітини - формується серцевий горб. Верхівковий поштовх зміщується в ліву сторону і вниз. Прощупується систолічний тремтіння в третьому-четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини. При аускультації (вислуховуванні) серця визначається грубий систолічний шум в третьому-четвертому міжребер`ї. У дітей більш старшої вікової групи основні клінічні ознаки вади зберігаються, у них з`являються скарги на біль у ділянці серця і прискорене серцебиття, діти продовжують відставати в своєму фізичному розвитку. З віком самопочуття і стан багатьох дітей покращується.

Ускладнення ДМШП:

аортальна регургітація спостерігається серед пацієнтів з ДМШП приблизно в 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований таким чином, що обумовлює ще й провисання однієї із стулок аортального клапана, що призводить до поєднання цього дефекту з недостатністю аортального клапана, приєднання якої значно ускладнює перебіг захворювання через істотне збільшення навантаження на лівий шлуночок серця. Серед клінічних проявів переважає виражена задишка, іноді розвивається гостра лівошлуночкова недостатність. При аускультації серця вислуховується не тільки вищеописаний систолічний шум, але і діастолічний (в фазу серцевого розслаблення) шум у лівого краю грудини.

інфундибулярного стеноз спостерігається серед пацієнтів з ДМШП також приблизно в 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований в задній частині міжшлуночкової перегородки під так званою перегородочной стулкою трикуспидального (тристулкового) клапана нижче наджелудочкового гребеня, що обумовлює проходження через дефект великої кількості крові і травматизація нею наджелудочкового гребеня, який внаслідок цього збільшується в розмірах і рубцюється. Як наслідок, відбувається звуження інфундибулярного відділу правого шлуночка і формування подклапанного стенозу легеневої артерії. Це призводить до зменшення патологічного скидання через ДМШП з лівого шлуночка серця в правий і розвантаження малого кола кровообігу, проте відбувається і різке збільшення навантаження на правий шлуночок. Тиск крові в правому шлуночку починає істотно зростати, що поступово призводить до патологічного скидання крові з правого шлуночка в лівий. При вираженому інфундибулярного стенозі у хворого з`являється ціаноз (синюшність шкіри).

Інфекційний (бактеріальний) ендокардит - ураження ендокарда (внутрішньої оболонки серця) і серцевих клапанів, викликане інфекцією (найчастіше бактеріальної). У пацієнтів з ДМШП ризик розвитку інфекційного ендокардиту дорівнює приблизно 0,2% на рік. Виникає зазвичай у дітей старшої вікової групи і дорослих-частіше при невеликих розмірах ДМШП, що обумовлено травмою ендокарда при великій швидкості струменя патологічного скидання крові. Ендокардит може провокуватися стоматологічними процедурами, гнійним ураженням шкіри. Запалення спочатку виникає в стінці правого шлуночка, що знаходиться на протилежному боці від дефекту або по краях самого дефекту, а потім поширюється аортальний і тристулковий клапани.

легенева гіпертензія - підвищений тиск крові в судинах малого кола кровообігу. У разі цього вродженої вади серця вона розвивається внаслідок надходження в судини легенів додаткового об`єму крові, обумовленого патологічним скиданням її через ДМШП з лівого шлуночка серця в правий. Згодом відбувається посилення легеневої гіпертензії в зв`язку з розвитком компенсаторних механізмів - формування потовщення стінок артерій і артеріол.

синдром Ейзенменгера - подаортальное розташування дефекту міжшлуночкової перегородки в поєднанні зі склеротичними змінами в легеневих судинах, розширенням стовбура легеневої артерії і збільшенням м`язової маси і розмірів (гіпертрофією) переважно правого шлуночка серця.

повторювані пневмонії - обумовлені застоєм крові в малому колі кровообігу.
Порушення серцевого ритму.

Серцева недостатність.

Відео: ДМШП або дефект міжшлуночкової перегородки: причини, симптоми, діагностика та лікування ДМШП

тромбоемболії - гостро виникають закупорки кровоносної судини тромбом, що відірвався від місця свого утворення на стінці серця і потрапили в циркулює кров.

Інструментальна діагностика ДМЖП

1. Електрокардіографія (ЕКГ): У разі малих розмірів ДМЖП істотних змін на електрокардіограмі може не виявлятися. Як правило, характерно нормальне положення електричної осі серця, однак у деяких випадках вона може відхилятися вліво або вправо. Якщо дефект має великі розміри, це знаходить більш істотне відображення при електрокардіографії. При вираженому патологічному скиданні крові через дефект з лівого шлуночка серця в правий без легеневої гіпертензії на електрокардіограмі виявляються ознаки перевантаження і збільшення м`язової маси лівого шлуночка. У разі розвитку значною легеневої гіпертензії з`являються симптоми перевантаження правого шлуночка серця і правого передсердя. Порушення серцевого ритму нечасто зустрічаються, як правило, у дорослих хворих в формі екстрасистолії, мерехтіння передсердь.

2. фонокардіографія (Запис вібрацій і звукових сигналів, видаваних при діяльності серця і кровоносних судин) дозволяє інструментально зафіксувати патологічні шуми і змінені тони серця, обумовлені наявністю ДМШП.

3. ехокардіографія (Ультразвукове дослідження серця) дозволяє не тільки виявити пряма ознака вродженого дефекту - перерва ехосигнала в міжшлуночкової перегородки, а й точно встановити розташування, кількість і розміри дефектів, а також визначити наявність непрямих ознак цього пороку (збільшення розмірів шлуночків серця і лівого передсердя, збільшення товщини стінки правого шлуночка і інші). Доплер-ехокардіографія дозволяє виявити інший пряма ознака пороку - патологічний потік крові через ДМШП в систолу. Крім того, можлива оцінка тиску крові в легеневій артерії, величини і напрямки патологічного скидання крові.

4. Рентгенографія органів грудної клітини (Серця і легенів). При невеликих розмірах ДМШП патологічних змін не визначається. При значних розмірах дефекту з вираженим скиданням крові з лівого шлуночка серця в правий визначаються збільшення розмірів лівого шлуночка і лівого передсердя, а потім і правого шлуночка, посилення судинного малюнка легенів. У міру розвитку легеневої гіпертензії визначається розширення коренів легень і вибухне дуги легеневої артерії.

5. Катетеризація порожнин серця проводиться для вимірювання тиску в легеневій артерії і в правому шлуночку, а також визначення рівня насичення крові киснем. Характерна більш висока ступінь насичення крові киснем (оксигенації) в правому шлуночку, ніж у правому передсерді.

6. ангіокардіографія - введення контрастної речовини в порожнині серця через спеціальні катетери. При введенні контрасту в правий шлуночок або легеневу артерію спостерігається з повторне їх контрастування, яке пояснюється поверненням в правий шлуночок контрасту з патологічним скиданням крові з лівого шлуночка через ДМШП після проходження через мале коло кровообігу. При введенні водорозчинного контрасту в лівий шлуночок визначається надходження контрасту з лівого шлуночка серця в правий через ДМШП.

лікування ДМШП

При невеликих розмірах ДМШП, відсутності ознак легеневої гіпертензії і серцевої недостатності, нормальному фізичному розвитку в надії на спонтанне закриття дефекту можливо утриматися від проведення хірургічного втручання.

Відео: Жити здорово! Дефект міжпередсердної перегородки. (14.12.2016)

У дітей раннього дошкільного віку показанням до оперативного втручання є раннє прогресування легеневої гіпертензії, стійка серцева недостатність, що повторюються пневмонії, виражене відставання у фізичному розвитку і дефіцит маси тіла.

Показаннями до оперативного лікування у дорослих і дітей віком від 3-х років є: підвищена стомлюваність, часті ГРВІ, що призводять до розвитку пневмоній, серцева недостатність і типова клінічна картина пороку з патологічним скиданням більше 40%.

Відео: Дефект міжпередсердної перегородки. Академік Б. В. Петровський © Atrial septal defect

Оперативне втручання зводиться до пластики ДМШП. Операція здійснюється з використанням апарату штучного кровообігу. При діаметрі дефекту до 5 мм його закривають шляхом ушивання П-подібними швами. При діаметрі дефекту більше 5 мм виробляється його закриття латкою з синтетичного або пройшов спеціальну обробку біологічного матеріалу, який протягом короткого часу покривається власними тканинами.

У тих випадках, коли відкрита радикальна операція відразу не можлива через великий ризик проведення оперативного втручання із застосуванням штучного кровообігу у дітей перших місяців життя з великими розмірами ДМШП, недостатньої ваги, з неподдающейся медикаментозної корекції вираженою серцевою недостатністю, хірургічне лікування проводять в два етапи . Спочатку виробляють накладення на легеневу артерію вище її клапанів спеціальної манжети, яка збільшує опір викиду з правого шлуночка, тим самим приводячи до вирівнювання тиску крові в правому і лівому шлуночках серця, що сприяє зменшення обсягу патологічного скидання через ДМШП. Через кілька місяців проводиться другий етап: видалення раніше накладеної манжети з легеневої артерії і закриття ДМШП.

Прогноз при ДМШП

Прдолжітельность і якість життя при дефекті міжшлуночкової перегородки знаходяться в залежності від величини дефекту, стану судин малого кола кровообігу, вираженості розвивається серцевої недостатності.

Дефекти міжшлуночкової перегородки невеликих розмірів істотного впливу на тривалість життя пацієнтів не надають, однак до 1-2% підвищують ризик розвитку інфекційного ендокардиту. Якщо невеликих розмірів дефект розташовується в м`язовому ділянці міжшлуночкової перегородки, він може самостійно закритися до віку 4 років у 30-50% таких хворих.

У разі середніх розмірів дефекту серцева недостатність розвивається вже в ранньому дитинстві. Згодом можливе поліпшення стану, обумовлене деяким зменшенням розмірів дефекту, а у 14% таких хворих спостерігається самостійне закриття дефекту. У більш старшому віці розвивається легенева гіпертензія.

У разі великого розміру ДМЖП прогноз серйозний. У таких дітей вже в ранньому віці розвивається виражена серцева недостатність, часто виникають і повторюються пневмонії. Приблизно у 10-15% таких хворих формується синдром Ейзенменгера. Велика частина пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перегородки великих розмірів без оперативного втручання гинуть вже в дитячому або юнацькому віці від прогресуючої серцевої недостатності частіше в поєднанні з пневмонією або на інфекційний ендокардит, тромбозу легеневої артерії або розриву її аневризми, парадоксальною емболії в судини головного мозку.

Середня тривалість життя пацієнтів без оперативного втручання при природному перебігу ДМШП (без лікування) становить приблизно 23-27 років, а у хворих з невеликими розмірами дефекту - до 60 років.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Дефект міжшлуночкової перегородки серця