Комбінований мітральний порок серця

Комбінований мітральний порок серця (мітральна хвороба) - придбаний порок серця, поєднує недостатність атріовентрикулярного клапана стеноз лівого атріовентрикулярного отвору і виявляється відповідними порушеннями внутрішньосерцевої гемодинаміки. Комбінований мітральний порок серця зустрічається в кардіології значно частіше, ніж ізольована мітральна недостатність або мітральний стеноз. 

При мітральному пороці серця може відзначатися переважання стенозу отвору або недостатності клапана або мати місце приблизно однакове поєднання стенозу і недостатності. У зв`язку з цим виділяють мітральний порок з помірним стенозом і значною недостаточностью- мітральний порок зі значним стенозом і помірною недостаточностью- мітральний порок зі значним стенозом і значною недостатністю.

Причини комбінованого мітрального пуття серця

Комбінований мітральний порок серця практично завжди формується внаслідок перенесеного ревматизму. Рецидиви ревматичних атак викликають ураження стулок мітрального клапана, приводячи до їх зрощення по коміссуру, розвитку фіброзу, склерозу та кальцинозу стулок, ураження подклапанних структур. Одночасно при ревматичному ендокардиті наростає рубцювання і стенозирование лівого предсердно-желудочкового отвори.

Крім ревматичного ураження, в формуванні мітрального пороку серця велика роль вторинних неспецифічних факторів. В їх ряду найбільше значення надається гемодинамічним впливів, яким постійно піддається мітральний клапан. Це призводить до додаткових надриву стулок в області комиссур. Подальша організація місць надривів супроводжується зрощенням стулок і прогресуванням мітрального пороку серця.

Деформація стулок мітрального клапана і рубцевий стеноз предсердно-желудочкового отвори виражені значніше, ніж при ізольованих мітральних пороках серця. Стулки клапана потовщені, їх краю вивернути- клапанне отвір звужене і втрачає здатність збільшуватися в размерах- хорди потовщені і вкорочені, є виражений кальциноз.

Особливості гемодинаміки при комбінованому мітральному пороці серця

Зміни внутрішньосерцевої гемодинаміки при комбінованому мітральному пороці серця обумовлені поєднанням ознак, властивих кожному з вад окремо, і залежать від переважання стенозу атріовентрикулярного отвору або недостатності мітрального клапана.

При мітральному пороці серця розвиваються гіпертрофія і дилатація лівого передсердя, правого і лівого шлуночків. Слідом за цим наростають застійні явища у венах малого кола кровообігу і легенева гіпертензія. Декомпенсація комбінованого пороку характеризується ознаками правошлуночкової недостатності і застою крові у великому колі кровообігу. Знижується обсяг серцевого викиду, особливо при фізичному навантаженні (фіксований ударний обсяг).

Симптоми комбінованого мітрального пуття серця

В анамнезі пацієнтів з комбінованим мітральним пороком серця є відомості про перенесений важкому ендоміокарда або панкардіт, наявності екстракардіальних симптомів ревматизму, пізньому початку лікування, тривалої активності ревматичного процесу або повторних рецидивах захворювання.

Суб`єктивні прояви мітрального пороку серця характеризуються задишкою, кашлем, кровохарканням, серцебиттям, перебоями і болем в області серця, зниженням толерантності до фізичного навантаження. Погіршення самопочуття може викликатися гострої респіраторної або бронхолегеневої інфекцією.

Об`єктивно виявляються блідість шкірних покривів, акроціаноз, тахікардія, фібриляція передсердь. Хворі з мітральним пороком серця астенічний, нерідко мають риси фізичного інфантилізму. Комбінований мітральний порок серця швидко декомпенсіруется- в пізніх стадіях визначається набухання шийних вен, набряки, гепатомегалия.

Ускладненнями мітрального пороку серця служать миготлива аритмія, артеріальна легенева гіпертензія, тромбоемболії.

Діагностика комбінованого мітрального пуття серця

У разі переважання стенозу лівого атріовентрикулярного отвору (при його площі 0,5-1,0 см2 і невеликому обсязі мітральної регургітації) в картині мітрального пороку серця переважають симптоми стенозу. Ознаками стенозу служать діастолічний шум, грюкання I тон, звук відкриття мітрального клапана та ін.

Якщо в структурі комбінованого мітрального пороку серця недостатність атріовенрікулярного клапана превалює над стенозом (при площі мітрального отвору 1,5-2 см2), аускультативно виявляється інтенсивний і тривалий систолічний шум, що займає всю систолу.

При однаковій мірі вираженості стенозу і недостатності визначається ослаблення I тону над верхівкою серця і акцент II тону над легеневою артеріей- поряд з інтенсивним шумом систоли вислуховується діастолічний.

На електрокардіограмі реєструються ознаки гіпертрофії лівого передсердя і шлуночків. Фонокардіографія виявляє типові зміни шумів серця, що характеризують мітральний стеноз і мітральнийнедостатність. Рентгенографія грудної клітки виявляє розширення меж серця, кальциноз в проекції мітрального клапана, зміни легеневого малюнка.

За допомогою ехокардіографії підтверджується діагноз мітрального пороку серця і визначаються превалюють зміни (стеноз або недостатність). Допплерехокардіографія допомагає оцінити величину регургітації і діастолічного градієнта тиску на мітральному клапані. При необхідності для отримання цих відомостей вдаються до зондування порожнин серця і вентрикулографії.

Диференціальна діагностика при комбінованому мітральному пороці серця проводиться з гіпертрофічною кардіоміопатією і дефектом міжпередсердної перегородки.

Лікування комбінованого мітрального пороку серця

Медикаментозна терапія при комбінованому мітральному пороці серця спрямована на профілактику рецидивів ревматичної лихоманки, інфекційного ендокардиту, лікування аритмій, попередження тромбоемболічних ускладнень.

Оперативне лікування мітрального пороку серця проводиться при вираженій клінічній картині і величиною регургітації понад 40% від ударного обсягу крові. При комбінованому мітральному пороці серця зазвичай виконується протезування мітрального клапана. При відсутності кальцинозу і нормальної рухливості клапана вдаються до клапаносохраняющему втручанню - пластиці мітрального клапана (аннулопластика) з використанням штучного напівжорсткого кільця.

Показники поліпшення якості життя і виживання після кардіохірургічної операції у хворих з комбінованим мітральним пороком серця значно нижче, ніж після комиссуротомии з приводу ізольованого стенозу.

Прогноз і профілактика комбінованого мітрального пороку серця

В цілому протягом мітрального пороку серця несприятливо. Результат захворювання визначається темпами прогресування порушень гемодинаміки, частотою і тяжкістю повторних ревматичних атак, розвитком ускладнень. При виражених гемодинамічних порушеннях швидко знижується скорочувальна функція гіпертрофованого, рубцово і дистрофічно зміненого міокарда, що рано призводить до серцевої недостатності і летального результату.

Хворі з комбінованим мітральним пороком серця повинні перебувати під наглядом кардіолога, ревматолога і кардіохірурга. Вагітність при цьому пороці допустима за умови повної компенсації кровообігу.

Рекомендації в області профілактики мітрального пороку серця стосуються попередження ревматичних атак, що провокуються інфекційними захворюваннями: фарингіт, тонзилітом, скарлатиною та ін.