Тріада фалло

Відео: Мітральний стеноз. Гемодинаміка при вадах серця. - "Просто про складне" -

тріада Фалло
тріада Фалло - складна вроджена патологія серця, морфологічну основу якої складають три компоненти: дефект міжпередсердної перегородки, стеноз (частіше клапанний) легеневої артерії і гіпертрофія правого шлуночка. Характерними клінічними ознаками тріади Фалло служать задишка, ціаноз, напади задухи, непритомність. При діагностиці тріади Фалло враховуються дані ЕКГ, ФКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітини, ЕхоКГ, зондування камер серця, вентрикулографії. Лікування пороку хірургічне (радикальне корекція тріади Фалло), переважно в ранньому віці.

тріада Фалло

Тріада Фалло - поєднаний трикомпонентний порок серця, що включає дефект міжпередсердної перегородки, клапанний стеноз легеневого стовбура (або обструкцію вихідного відділу правого шлуночка) і вдруге розвивається гіпертрофію міокарда правого шлуночка. Останні два компоненти також входять в тетраду Фалло- відмінність полягає в тому, що при тетраде Фалло є дефект міжшлуночкової перегородки і декстрапозіція аорти.

У кардіології терміном хвороба Фалло об`єднують тріаду, тетраду і пентаду Фалло, що отримали назву на честь французького патологоанатома Fallot. На частку тріади Фалло доводиться 1,6-1,8% випадків всіх вроджених вад серця.

Причини тріади Фалло

Морфологічна закладка серця плоду відбувається в перший триместр ембріонального розвитку. У цей період під впливом різних несприятливих причин нормальне формування серця дитини може порушуватися. Негативними факторами можуть виступати вірусні захворювання вагітної (краснуха, грип, кір), Ендокринні розлади (цукровий діабет), Вживання алкоголю, прийом лікарських засобів, авітамінози, хронічна гіпоксія плода, опромінення гамма-променями і ін. Будь-який з перерахованих факторів може викликати неповне закриття септальних перегородок, звуження і аномальне розташування судин. У формуванні тріади Фалло заперечується роль спадкового чинника і хромосомних мутацій.

Формування тріади Фалло пов`язано з порушенням розвитку ендокардіальних складок, що утворюють пульмональние клапани, а також резорбцией первинної міжпередсердної перегородки, що становить клапан овального вікна. Стеноз легеневої артерії зазвичай розташований на рівні клапана, зрощені стулки якого утворюють конусоподібну мембрану, втягнути в просвіт легеневого стовбура. Приблизно в 10% тріади Фалло зустрічається інфундибулярного стеноз легеневої артерії. Вище рівня стенозу стовбур легеневої артерії розширено.

Міжпередсердна комунікація при тріаді Фалло може бути представлена відкритим овальним вікном, дефектом або відсутністю клапана овального вікна, дефектом міжпередсердної перегородки.

Гіпертрофія правого шлуночка при тріаді Фалло носить вторинний характер-в термінальній стадії пороку порожнину правого шлуночка ділатірующее. Також відзначається гіпертрофія і дилатація правого передсердя, ліві відділи серця не змінені.

Особливості гемодинаміки при тріаді Фалло

Основні гемодинамічні порушення при тріаді Фалло пов`язані зі звуженням легеневої артеріі- наявність міжпередсердного повідомлення носить другорядне значення.

При помірному стенозі компенсація досягається за рахунок підвищення систолічного тиску в правому шлуночку, завдяки чому забезпечується адекватний рівень легеневого кровотоку. Тиск в правому передсерді нормальне, тому через міжпередсердної дефект відбувається незначний артеріовенозний скидання з лівого передсердя в праве. На цій стадії тріади Фалло ціаноз відсутній, а хвилинний обсяг легеневого кола може бути дещо збільшений в порівнянні з нормою.

У разі більш вираженого стенозу або тривалого існування тріади Фалло перешкода на шляху виходу крові з правого шлуночка призводить до його підвищеної роботі- зростає об`ємна перевантаження правого шлуночка, що супроводжується значним підвищенням в ньому як систолічного, так і діастолічного тиску. Тиск в правому передсерді також збільшується, відбувається зміна напрямку шунта - венозна кров починає скидатися з правого передсердя в ліве. Дана стадія тріади Фалло характеризується ознаками гіпоксемії (ціанозом), зменшенням хвилинного обсягу малого кола і зростанням хвилинного обсягу великого кола кровообігу, розвитком відносної трикуспідального недостатності.

Симптоми тріади Фалло

Клінічний перебіг тріади Фалло визначається тяжкістю гемодинамічних порушень і може бути різним. У більшості дітей вже в ранньому віці виражені задишка при годуванні, плачі, двіженіях- швидка стомлюваність, відставання фізичного розвитку. Ціаноз зазвичай з`являється до віку 8-12 років-при розвитку ціанозу в більш молодшому віці зазвичай можна думати про вираженому стенозі легеневої артерії. При тріаді Фалло у дитини можуть розвиватися гіпоксеміческіе напади, які характеризуються різким порушенням, почастішанням дихання, посиленням синюшности, задухою, втратою свідомості, судомами.

При огляді хворого з тріадою Фалло в наявності всі ознаки пороку "синього" типу: ціаноз, "барабанні палички", Типове положення сидячи навпочіпки, набухання і пульсація шийних вен. Часто виявляється очної гипертелоризм (широко розставлені очі).

До числа ускладнень тріади Фалло, які можуть спричинити за собою загибель дитини, відносяться тромбоемболії і абсцеси мозку, інфекційний ендокардит після респіраторних або бактеріальних інфекцій, масивні кровотечі, зумовлені розривом великих колатералей або хірургічними втручаннями (екстракцією зубів, тонзилектомія і ін.), хронічна серцева недостатність.

Діагностика тріади Фалло

Діагноз тріади Фалло встановлюється на підставі клінічних та об`єктивних даних, результатів електрокардіографії, фонокардіографії, УЗД серця, допплер-ЕхоКГ, зондування серця, вентрикулографії, рентгенографії грудної клітини.

При об`єктивному обстеженні хворих з тріадою Фалло часто виявляється "серцевий горб", Систолічна пульсація зліва від грудини, розширення серця вправо і вліво, збільшення і пульсація печінки. Аускультативно картина тріади Фалло складається з грубого скребуть систолічного шуму в II-III міжребер`ї зліва, "котячого муркотіння", Ослаблення або відсутність II тону над легеневою артерією. Фонокардіографічне ознакою тріади Фалло служить наявність Високоамплітудний систолічного шуму в II міжребер`ї зліва від грудини.

За даними ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правих відділів серця, відхилення ЕОС вправо рентгенологічно виявляється розширення стовбура легеневої артерії, розширення тіні правого шлуночка, збіднення легеневого малюнка, підвищення прозорості легеневих полів. В загальному аналізі крові відзначається еритроцитоз, збільшення вмісту гемоглобіну.

За допомогою ангіографії виявляється стеноз легеневої артерії, ДМПП і переважний перехід крові. За даними катетеризації серця визначається значне підвищення тиску в правому шлуночку і низький тиск в легеневій артерії.

Диференціальний діагноз тріади Фалло проводиться з тетрадой Фалло, ізольованим стенозом гирла легеневої артерії або дефектом міжпередсердної перегородки, комплексом Ейзенменгера.

Лікування тріади Фалло

Незалежно від вираженості клінічних проявів тріади Фалло, показано хірургічне лікування вади. Виняток становлять випадки тріади Фалло, ускладнені незворотною легеневою гіпертензією. При виникненні гіпоксеміческіх кризів проводиться киснева, вводяться седативні препарати, бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди.

При тріаді Фалло паліативні операції накладення анастомозів не проводяться, оскільки вони викликають ще більшу перевантаження правих відділів серця. Радикальна корекція тріади Фалло передбачає одномоментне або поетапне усунення стенозу легеневої артерії шляхом вальвулотоміі по Брока і закриття дефекту міжпередсердної перегородки.

Після операції спостерігається зникнення ціанозу, зниження тиску в правому шлуночку і підвищення в легеневій артерії, відновлення обсягу легеневого кровообігу.

Прогноз тріади Фалло

Прогностичне значення при тріаді Фалло, головним чином, має ступінь стенозу легеневої артерії. Хворі з легкою формою тріади Фалло можуть зберігати активність до 40-50 років. Несприятливим критерієм служить рання поява задишки і ціанозу. При значній мірі стенозу хворі, як правило, гинуть у молодому віці внаслідок серцевої недостатності. Хірургічна корекція тріади Фалло супроводжується підвищенням виживаності і хорошими віддаленими результатами.

Хворі з тріадою Фалло потребують санації хронічних вогнищ інфекції, динамічному спостереженні з боку кардіолога і кардіохірурга.

Відео: «Вроджені вади серця. Класифікація. Діагностичний підхід. Тетрада Фалло », А. Н. Бокарьов

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Тріада фалло