Аортальна недостатність

Аортальна недостатність (недостатність аортального клапана) - клапанний порок, при якому під час діастоли півмісяцеві стулки аортального клапана повністю не змикаються, внаслідок чого виникає діастолічна регургітація крові з аорти назад в лівий шлуночок. Серед усіх пороків серця ізольована аортальна недостатність складає в кардіології близько 4% випадків-в 10% спостережень недостатність клапана аорти поєднується з іншими клапанними ураженнями. У переважної більшості хворих (55-60%) виявляється комбінація недостатності аортального клапана і стенозу гирла аорти. Аортальна недостатність в 3-5 разів частіше спостерігається у осіб чоловічої статі.

Причини аортальнийнедостатності

Аортальна недостатність - поліетіологічним порок, походження якого може бути обумовлено рядом вроджених або придбаних факторів.

Вроджена аортальна недостатність розвивається при наявності одно-, дво- або чотирьохстулкове клапана аорти замість тристулкового. Причинами дефекту аортального клапана можуть служити спадкові захворювання сполучної тканини: вроджена патологія стінки аорти - аортоаннулярная ектазія, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, муковісцидоз, вроджений остеопороз, хвороба Ердгейма і ін. При цьому зазвичай має місце неповне змикання або пролапс аортального клапана.

Основними причинами придбаної органічної аортальнийнедостатності виступають ревматизм (до 80% всіх випадків), септичний ендокардит, атеросклероз, сифіліс, ревматоїдний артрит, системна червона вовчанка, хвороба Такаясу, травматичні ушкодження клапана та ін. Ревматичне поразки призводить до потовщення, деформації та сморщиванию стулок клапана аорти, в результаті чого не відбувається їх повноцінного змикання в період діастоли. Ревматична етіологія зазвичай лежить в основі поєднання аортальнийнедостатності з мітральним пороком. Інфекційний ендокардит супроводжується деформацією, ерозією або перфорацією стулок, викликаючи дефект аортального клапана.

Виникнення відносної аортальної недостатності можливо внаслідок розширення фіброзного кільця клапана або просвіту аорти при артеріальної гіпертензії, аневризмі синуса Вальсальви, расслаивающейся аневризмі аорти, анкилозирующем ревматоїдному спондиліті (виразкової хвороби шлунку) І ін. Патології. При даних станах також може спостерігатися сепарація (розбіжність) стулок аортального клапана під час діастоли.

Порушення гемодинаміки при аортальної недостатності

Гемодинамічнірозлади при аортальної недостатності визначаються обсягом діастолічної регургітації крові через дефект клапана з аорти назад в лівий шлуночок (ЛШ). При цьому обсяг повертається в ЛШ крові може досягати більше половини від величини серцевого викиду.

Т. о., При аортальної недостатності лівий шлуночок в період діастоли наповнюється як внаслідок надходження крові з лівого передсердя, так і в результаті аортального рефлюксу, що супроводжується збільшенням діастолічного об`єму і тиску в порожнині ЛШ. Обсяг регургітації може досягати до 75% від ударного обсягу, а кінцевий діастолічний об`єм лівого шлуночка збільшуватися до 440 мл (при нормі від 60 до 130 мл).

Розширення порожнини лівого шлуночка сприяє розтягуванню м`язових волокон. Для вигнання підвищеного об`єму крові збільшується сила скорочення шлуночків, що при задовільному стані міокарда призводить до збільшення систолічного викиду і компенсації зміненої внутрішньосерцевоїгемодинаміки. Однак тривала робота лівого шлуночка в режимі гіперфункції незмінно супроводжується гіпертрофією, а потім дистрофією кардіоміоцитів: на зміну нетривалого періоду тоногенной дилатації ЛШ зі збільшенням відтоку крові приходить період миогенной дилатації зі збільшенням притоку крові. В кінцевому результаті формується митрализация пороку - відносна недостатність мітрального клапана, обумовлена дилатацією ЛШ, порушенням функції папілярних м`язів і розширенням фіброзного кільця мітрального клапана.

В умовах компенсації аортальнийнедостатності функція лівого передсердя залишається непорушеною. При розвитку декомпенсації відбувається підвищення діастолічного тиску в лівому передсерді, що призводить до його гіперфункції, а потім - гіпертрофії і дилатації. Застій крові в системі судин малого кола кровообігу супроводжується підвищенням тиску в легеневій артерії з подальшою гіперфункцією і гіпертрофією міокарда правого шлуночка. Цим пояснюється розвиток правошлуночкової недостатності при аортальному пороці.

Класифікація аортальнийнедостатності

Для оцінки ступеня вираженості гемодинамічних порушень і компенсаторних можливостей організму використовується клінічна класифікація, що виділяє 5 стадій аортальної недостатності:

• I - стадія повної компенсації. Початкові (аускультативні) ознаки аортальної недостатності при відсутності суб`єктивних скарг.
• II - стадія прихованої серцевої недостатності. Характерно помірне зниження толерантності до фізичного навантаження. За даними ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії і об`ємного перевантаження лівого шлуночка.
• III - стадія субкомпенсації аортальнийнедостатності. Типові ангінозних болю, вимушене обмеження фізичної активності. На ЕКГ і рентгенограмах - гіпертрофія лівого шлуночка, ознаки вторинної коронарної недостатності.
• IV - стадія декомпенсації аортальнийнедостатності. Виражена задишка і напади серцевої астми виникають при найменшій напрузі, визначається збільшення печінки.
• V - термінальна стадія аортальнийнедостатності. Характеризується прогресуючою тотальної серцевою недостатністю, глибокими дистрофічними процесами в усіх життєво важливих органах.

Симптоми аортальнийнедостатності

Хворі з аортальною недостатністю в стадії компенсації не відзначають суб`єктивних симптомів. Латентний перебіг пороку може бути тривалим - іноді протягом декількох років. Виняток становить гостро розвинулася аортальна недостатність, зумовлена расслаивающейся аневризмою аорти, інфекційний ендокардит і іншими причинами.

Симптоматика аортальнийнедостатності зазвичай маніфестує з відчуттів пульсації в судинах голови і шиї, посилення серцевих поштовхів, що пов`язано з високим пульсовим тиском і збільшенням серцевого викиду. Характерна для аортальнийнедостатності синусова тахікардія суб`єктивно сприймається хворими як прискорене серцебиття.

При вираженому дефекті клапана і великому обсязі регургітації відзначаються мозкові симптоми: запаморочення, головні болі, шум у вухах, порушення зору, короткочасні запаморочення (Особливо при швидкій зміні горизонтального положення тіла на вертикальне).

Далі починається стенокардія, аритмія (екстрасистолія), Задишка, підвищене потовиділення. На ранніх стадіях аортальнийнедостатності ці відчуття турбують, головним чином, при навантаженні, а в подальшому виникають і в спокої. Приєднання правошлуночковоюнедостатності проявляє себе набряками на ногах, вагою і болями в правому підребер`ї.

Гостро виникла аортальна недостатність протікає по типу набряку легенів, що сполучається з артеріальною гіпотонією. Вона пов`язана з раптовою об`ємної перевантаженням лівого шлуночка, підвищенням кінцевого діастолічного тиску в ЛШ і зменшенням ударного викиду. При відсутності спеціальної кардіохірургічної допомоги летальність при даному стані вкрай висока.

Діагностика аортальнийнедостатності

Фізикальні дані при аортальної недостатності характеризуються рядом типових ознак. При зовнішньому огляді звертає увагу блідість шкірних покривів, на пізніх стадіях - акроціаноз. Іноді виявляються зовнішні ознаки посиленої пульсації артерій - "танець каротид" (Видима на око пульсація на сонних артеріях), симптом Мюссе (ритмічне кивання головою в такт пульсу), симптом Ландольфі (пульсація зіниць), "капілярний пульс Квінке" (Пульсація судин нігтьового ложа), симптом Мюллера (пульсація язичка і м`якого піднебіння).

Характерно візуальне визначення верхівкового поштовху і його зміщення в VI-VII межреберье- пульсація аорти пальпується за мечовиднимвідростком. Аускультативно ознаки аортальної недостатності характеризуються диастолическим шумом на аорті, ослабленням I і II тонів серця, "супроводжуючим" функціональним систолічним шумом на аорті, судинними феноменами (подвійним тоном Траубе, подвійним шумом Дюрозье).

Інструментальна діагностика аортальнийнедостатності грунтується на результатах ЕКГ, фонокардіографія, рентгенологічних досліджень, ЕхоКГ (ЧПЕхоКГ), катетеризації серця, МРТ, МСКТ.

Електрокардіографія виявляє ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, при Мітралізація пороку - дані за гіпертрофію лівого передсердя. За допомогою фонокардіографії визначаються змінені і патологічні серцеві шуми.

Ехокардіографічне дослідження дозволяє виявити ряд характерних симптомів аортальнийнедостатності - збільшення розмірів лівого шлуночка, анатомічний дефект і функціональну неспроможність клапана аорти.

На рентгенограмах грудної клітини виявляється розширення лівого шлуночка і тіні аорти, зміщення верхівки серця вліво і вниз, ознаки венозного застою крові в легенях. При висхідній аортографии візуалізується регургітація потоку крові через аортальний клапан в лівий шлуночок.

Зондування порожнин серця у пацієнтів аортальною недостатністю необхідно для визначення величини серцевого викиду, кінцевого діастолічного об`єму в ЛШ і обсягу регургітації, а також інших необхідних параметрів.

Лікування аортальнийнедостатності

Легка ступінь аортальної недостатності з безсимптомним перебігом лікування не вимагає. Рекомендується обмеження фізичних навантажень, щорічний огляд кардіолога з виконанням ЕхоКГ. При безсимптомній помірній аортальнийнедостатності призначаються діуретики, блокатори кальцієвих каналів, АПФ-інгібітори, блокатори рецепторів ангіотензину. З метою профілактики інфекції при проведенні стоматологічних та хірургічних маніпуляцій призначаються антибіотики.

Оперативне лікування - пластика / протезування аортального клапана показано при важкої симптоматичної аортальнийнедостатності. У разі гострої аортальної недостатності внаслідок розшаровування аневризми або травми аорти проводиться протезування аортального клапана і висхідного відділу аорти.

Ознаками неоперабельними служать збільшення діастолічного об`єму ЛШ до 300 мл-фракція викиду 50%, кінцевий діастолічний тиск порядку 40 мм рт. ст.

Прогноз і профілактика аортальнийнедостатності

Прогноз аортальнийнедостатності значною мірою визначається етіологією пороку і обсягом регургітації. При вираженій аортальнийнедостатності без явищ декомпенсації середня тривалість життя хворих з моменту встановлення діагнозу становить 5-10 років. У декомпенсованій стадії з явищами коронарної і серцевої недостатності лікарська терапія виявляється малоефективною, і хворі гинуть протягом 2-х років. Своєчасна кардіохірургічна операція значно покращує прогноз аортальнийнедостатності.

Попередження розвитку аортальної недостатності полягає у профілактиці ревматичних захворювань, сифілісу, атеросклерозу, їх своєчасному виявленні і повноцінному леченіі- диспансеризації пацієнтів групи ризику по розвитку аортального пороку.