Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана - клапанний дефект, який характеризується вибухне однієї або обох стулок лівого предсердно-желудочкового клапана в порожнину передсердя в фазу систоли. У кардіології пролапс мітрального клапана за допомогою різних методів (аускультації, ехокардіографії, фонокардіографії) виявляється у 2-16% дітей, частіше у віці 7-15 років. Частота розвитку пролапсу мітрального клапана при різних ураженнях серця значно вище, ніж у здорових осіб: при вроджених вадах серця - 37%, при ревматизмі - 30-47%, при спадкових захворюваннях серця - 60-100%. У дорослому популяції частота пролапсу мітрального клапана становить 5-10% - клапанний дефект переважно діагностується у жінок 35-40 років.

Причини пролапса мітрального клапана

Строго кажучи, пролапс мітрального клапана є не самостійною хворобою, а клініко-анатомічним синдромом, яке трапляється при різних нозологічних формах. З урахуванням етіології виділяють первинний (ідіопатичний, вроджений) і вторинний пролапс мітрального клапана.

Ідіопатичний пролапс мітрального клапана обумовлений вродженою дисплазією сполучної тканини, на тлі якої також відзначаються інші аномалії клапанного апарату (подовження або вкорочення хорд, їх неправильне прикріплення, наявність додаткових хорд і ін.). Природжений дефект сполучної тканини супроводжується структурною миксоматозной дегенерацією мітральних стулок і їх підвищеної піддатливість. Дисплазія сполучної тканини викликається різними патологічними факторами, що діють на плід - ГРВІ вагітної, гестозами, професійними шкідливостями, несприятливою екологічною обстановкою і ін. В 10-20% спостережень вроджений пролапс мітрального клапана успадковується по лінії матері.

Пролапс мітрального клапана входить в структуру деяких спадкових синдромів (синдрому Елерса-Данлоса, синдрому Марфана, вродженої контрактурной арахнодактіліі, недосконалого остеогенезу, еластичної псевдоксантоми).

Походження вторинного пролапсу мітрального клапана може бути пов`язано з ІХС, інфарктом міокарда, ревматизмом, системний червоний вовчак, міокардитом, гіпертрофічною кардіоміопатією, міокардіодистрофією, вегетативною дистонією, ендокринною патологією (гіпертиреоз), травмами грудної клітини. У цих випадках пролапс мітрального клапана є наслідком набутого пошкодження клапанних структур, папілярних м`язів, дисфункції міокарда. У свою чергу, наявність пролапсу мітрального клапана може обумовлювати розвиток мітральноїнедостатності.

У патогенезі пролапса мітрального клапана істотна роль відводиться дисфункції вегетативної нервової системи, порушення обміну речовин і дефіциту іонів магнію.

Особливості гемодинаміки при пролапсі мітрального клапана

Мітральний клапан - двостулковий, що розділяє порожнини лівого передсердя і шлуночка. За допомогою хорд стулки клапана кріпляться до папілярним м`язам, який відходить від дна лівого шлуночка. У нормі в фазу діастоли мітральні стулки провисають вниз, забезпечуючи вільний потік крові з лівого передсердя в лівий желудочек- під час систоли під тиском крові стулки піднімаються, закриваючи собою ліве передсердно-шлуночковий отвір.

При пролапсі мітрального клапана внаслідок структурної та функціональної неповноцінності клапанного апарату в фазу систоли своркі мітрального клапана прогинаються в порожнину лівого передсердя. В цьому випадку атриовентрикулярное отвір може перекриватися повністю або частково - з утворенням дефекту, через який виникає зворотний потік крові з лівого шлуночка в ліве передсердя, т. Е. Розвивається митральная регургітація.

При формуванні мітральноїнедостатності знижується скорочувальна здатність міокарда, що зумовлює розвиток недостатності кровообігу. У 70% випадків первинний пролапс мітрального клапана супроводжується прикордонної легеневою гіпертензією. З боку системної гемодинаміки відзначається артеріальна гіпотензія.

Класифікація пролапса мітрального клапана

З точки зору етіологічного підходу розмежовують первинний і вторинний пролапс мітрального клапана. За локалізацією пролабирования виділяють пролапс передньої, задньої і обох стулок мітрального клапана. З урахуванням наявності або відсутності вислуховуються звукових феноменів говорять про "німий" і аускультативной формі синдрому.

На підставі ЕхоКГ-даних розрізняють 3 ступеня вираженості пролапса мітрального клапана:

• I ступінь - стулки мітрального клапана пролабіруют на 3-6 мм;
• II ступінь - стулки мітрального клапана пролабіруют на 6-9 мм;
• III ступінь - пролабирование мітральних стулок понад 9 мм.

З урахуванням часу виникнення пролапсу мітрального клапана по відношенню до систоле виділяють ранній, пізніше, голосистолічний пролабирование. Ступінь мітральної регургітації не завжди відповідає вираженості пролапса мітрального клапана, тому класифікується окремо, за даними допплер-ехокардіографії:

• I ступінь - мітральна регургітація відбувається на рівні стулок;
• II ступінь - хвиля регургітації досягає середини лівого передсердя;
• III ступінь - хвиля регургітації досягає протилежного кінця передсердя.

Симптоми пролапса мітрального клапана

Виразність клінічної симптоматики пролапса мітрального клапана варіює від мінімальної до значної і визначається ступенем дисплазії сполучної тканини, наявністю регургітації, вегетативними відхиленнями. У частини пацієнтів будь-які скарги відсутні, а пролапс мітрального клапана є випадковою знахідкою при ехокардіографії.

У дітей з первинним пролапсом мітрального клапана часто виявляються пупкові і пахові грижі, дисплазія тазостегнових суглобів, гіпермобільність суглобів, сколіоз, плоскостопість, деформація грудної клітини, короткозорість, косоокість, нефроптоз, варикоцеле, що свідчать про порушення розвитку сполучнотканинних структур. Багато дітей схильні до частого виникнення простудних захворювань, ангін, загострень хронічного тонзиліту.

Досить часто пролапсу мітрального клапана супроводжують симптоми нейроциркуляторна дистонія: Кардіалгії, тахікардія і перебої в роботі серця, запаморочення і непритомність, вегетативні кризи, підвищена пітливість, нудота, відчуття "кома в горлі" і нестачі повітря, мігренеподібні головні болі. При значних гемодинамічних порушеннях виникає задишка, підвищена стомлюваність. Течією пролапса мітрального клапана властиві афективні порушення: депресивні стани, сенестопатии, астенічний симптомокомплекс (астенія).

Клінічні прояви вторинного пролапсу мітрального клапана поєднуються з симптомами основного захворювання (ревмокардитом, вродженими вадами серця, синдромом Марфана та ін.).

Серед можливих ускладнень пролапса мітрального клапана зустрічаються жізнеугрожающіе аритмії, інфекційний ендокардит, тромбоемболічний синдром (в т. ч. інсульт, ТЕЛА), раптова смерть.

Діагностика пролапса мітрального клапана

при "німий" формі пролапсу мітрального клапана аускультативні ознаки відсутні. Аскультативно варіант пролапса мітрального клапана характеризується ізольованими клацанням, пізньосистолічний шумами, голосистолічний шумами. Фонокардіографія документально підтверджує вислуховуємо звукові феномени.

Найбільш ефективним методом виявлення пролапса мітрального клапана служить УЗД серця, що дозволяє визначити ступінь пролабування стулок і обсяг регургітації. При поширеною дисплазії сполучної тканини можуть виявлятися дилатація аорти і стовбура легеневої артерії, пролапс трикуспідального клапана, відкрите овальне вікно.

Рентгенологічно, як правило, виявляються зменшені або нормальні розміри серця, вибухання дуги легеневої артерії. ЕКГ і добове моніторування ЕКГ реєструють стійкі або транзиторні порушення реполяризації міокарда шлуночків, порушення ритму (синусова тахікардія, екстрасистолію, пароксизмальную тахікардію, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерехтіння і тріпотіння передсердь). При мітральної регургітації II-III ступеня, порушеннях серцевого ритму, ознаки серцевої недостатності проводиться електрофізіологічне дослідження серця, велоергометрія.

Пролапс мітрального клапана слід диференціювати від вроджених і набутих вад серця, аневризми міжпередсердної перегородки, міокардитів, бактеріального ендокардиту, кардіоміопатії.

Доцільно залучення до діагностики та лікування пролапса мітрального клапана різних фахівців: кардіолога, невролога, ревматолога.

Лікування пролапса мітрального клапана

Тактика ведення пролапса мітрального клапана враховує вираженість клінічних симптомів вегетативного і серцево-судинного спектра, особливості перебігу основного захворювання. Обов`язковими умовами служать нормалізація розпорядку дня, праці та відпочинку, достатній сон, дозовані фізичні навантаження.

Немедикаментозні заходи включають аутотренінг, психотерапію, фізіотерапію (електрофорез з бромом, магнієм на шийно-комірцеву зону), голкорефлексотерапії, водні процедури, масаж хребта.

Медикаментозна терапія при пролапсі мітрального клапана переслідує мети усунення вегетативних проявів, попередження розвитку дистрофії міокарда, профілактики інфекційного ендокардиту. Пацієнтам з вираженою симптоматикою пролапса мітрального клапана призначаються седативні препарати, кардіотрофікі (рибоксин, панангін, вітаміни, карнітин), бета-адреноблокатори (пропранолол, атенолол), антикоагулянти. При плануванні малих хірургічних втручань (екстракції зуба, тонзилектомії та ін.) Показані курси превентивної антибіотикотерапії.

При розвитку гемодинамічно значимій мітральної регургітації, прогресуванні серцевої недостатності виникає необхідність в протезуванні мітрального клапана.

Прогноз і профілактика пролапса мітрального клапана

Безсимптомний перебіг пролапса мітрального клапана характеризується сприятливим прогнозом. Таким пацієнтам показано диспансерне спостереження і проведення динамічної ЕхоКГ 1 раз в 2-3 року. Вагітність не протипоказана, проте ведення вагітності у жінок з пролапсом мітрального клапана здійснюється акушером-гінекологом спільно з кардіологом. Прогноз при вторинному пролапсе мітрального клапана багато в чому залежить від перебігу основного захворювання.

Профілактика пролапса мітрального клапана передбачає виключення несприятливих впливів на плід, що розвивається, своєчасне розпізнавання захворювань, що викликають пошкодження клапанного апарату серця.