Коарктация аорти

Відео: Коарктация аорти стентування: етапи операції і техніка ендоваскулярної корекції

Сегментарне звуження аорти в типовому місці становить 6 14,2% від усіх вроджених вад серця.

Анатомічно порок характеризується звуженням дуги аорти відразу за лівої підключичної артерією - типова локалізація - і зустрічається в 95% випадків. Звуження може бути протяжним, у вигляді пісочного годинника ("інфантильний тип") Або діафрагми з отвором 2-5 мм ("дорослий" тип). Зустрічаються і комбінації цих варіантів. З віком порок прогресує, ступінь звуження збільшується.

А. В. Покровський виділяє 4 типи пороку: ізольовану коарктацію (73%), поєднану з відкритою артеріальною протокою (5%), поєднану з іншими пороками (12%), коарктацію атипової локалізації та множинну (9%).

Порушення кровообігу з`являється ще у внутрішньоутробному розвитку, прогресує після народження і супроводжується високою летальністю на першому році життя. У дітей 10 років вже є ознаки склерозу судин, а у віці 20 років вони різко виражені.

Компенсація пороку супроводжується підвищенням тиску в вінцевих судинах і плечеголовного стовбурі, розвитком гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і колатерального кровотоку по міжреберних і інших судинах органів грудної клітини.

При декомпенсації пороку виникають мозковий інсульт, серцева недостатність, аневризма аорти та її гілок із загрозою розриву і розвитку септичного ендокардиту.

Ступінь звуження дуги аорти обумовлює комплекс патофізіологічних змін і клінічної картини пороку. Основними скаргами є головний біль, відчуття пульсації в області шиї і голови, шум у вухах, запаморочення, зниження гостроти зору. Відзначаються судоми в нижніх кінцівках, відчуття похолодання, іноді переміжна кульгавість, нерідко носові кровотечі, задишка, непритомність, серцебиття і кровохаркання. У деяких дітей хвороба тривалий час може не проявлятися. У міру зростання дитини просвіт аорти в області звуження не збільшується паралельно розвитку аорти. З віком диспропорція наростає.

У дітей старшого віку все суб`єктивні симптоми пороку можна розділити на три групи. 1. Скарги, зумовлені артеріальною гіпертензією у верхній половині тулуба: головний біль, запаморочення, відчуття пульсації в голові, шум у вухах, носові кровотечі. 2. Симптоми, пов`язані з перевантаженням серця: серцебиття, біль, задишка. 3. Скарги, зумовлені артеріальною гіпотензією в нижній половині тулуба: біль в литкових м`язах при навантаженні, кульгавість, слабкість, стомлюваність. У дітей раннього віку при вираженому ступені звуження дуги аорти можуть затримуватися ріст і збільшення маси тіла. Звертають на себе увагу атлетичного статури, добре розвинені верхні і в меншій мірі нижні кінцівки. Може приєднатися септичний ендокардит, типовими симптомами якого є: блідість шкіри, загальна слабкість, запаморочення, анемія і гектическая температура тіла з ознобом.

Ознаки звуження дуги аорти в грудному і ранньому дитячому віці виражені незначно. Так, у новонароджених діагноз пороку встановлюють тільки в 26% випадків. Слід зазначити, що коарктация аорти відноситься до аномалій з несприятливим прогнозом і високою (до 50%) летальністю.

Залежно від рівня артеріального тиску, віку хворих, наявності супутніх вад і ускладнень слід виділити просту і ускладнену форми коарктації аорти. Особливу небезпеку для життя представляють декомпенсація кровообігу, високий рівень артеріального тиску - вище 20 кПа, мозковий інсульт і його наслідки, аневризми і септичний ендокардит. При серцевої недостатності, артеріальної гіпертензії та інших ускладненнях медикаментозна терапія дає тимчасовий ефект і не повинна проводитися тривало.

Є кілька простих і високоінформативних ознак пороку, один з них - відсутність або ослаблення пульсу на стегнових артеріях.

Вірогідним ознакою коарктації є пульсація колатеральних судин м`язів кута лопатки, взятих разом з шкірною складкою.

Основним і патогномонічним симптомом пороку є зниження артеріального тиску на нижніх кінцівках в порівнянні з таким на верхніх. Відомо, що при відсутності коарктації аорти артеріальний тиск на нижніх кінцівках завжди вище, ніж на верхніх. Якщо тиск на нижніх кінцівках однаково з такими на верхніх або зовсім не визначається - діагноз вада не викликає сумнівів. Тому для виявлення цієї аномалії необхідно всім хворим з вродженими вадами серця вимірювати артеріальний тиск не тільки на верхніх, але і на нижніх кінцівках. З цією метою дитині в положенні на боці або животі накладають манжетку тонометра на нижню третину стегна і вислуховують тони на судинах в підколінної ямці.

Шуми в області серця, нерідко визначаються при коарктації аорти, є нехарактерними і недостовірними симптомами пороку. Найбільш часто вислуховують систолічний шум в лівої підключичної ямці і лопатки. Але можуть бути варіанти пороку з локалізацією шуму в інших точках, на судинах шиї. Іноді реєструються систолічний та діастолічний шуми супутніх вад клапанів і перегородок серця, з якими коарктация аорти поєднується досить часто.

За допомогою ЕКГ виявляють ознаки левограмма і гіпертрофії лівого шлуночка. При рентгенологічному дослідженні виявляють збільшення розмірів серця, розширення і посилену пульсацію висхідної частини дуги аорти. Патогномонічною симптомом пороку є узурація ребер.

У більшості випадків зазначені вище симптоми є достатніми для встановлення діагнозу коарктації аорти. При сумнівах в діагнозі і наявності супутніх вад показані зондування серця і аортография, яку доцільно виконувати методом вторинного заповнення з введенням контрастної речовини в легеневу артерію.

При поєднанні коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою, яке зустрічається досить часто - в 43% випадків, скидання крові йде в більшості випадків зліва направо. Порушення гемодинаміки при цьому пов`язане зі ступенем звуження, діаметром протоки і величиною скидання крові, який розвантажує прістенотіческую частина судинного русла. Тому артеріальна гіпертензія верхньої половини тіла слабо виражена або зовсім відсутній. Згодом закономірно розвивається легенева гіпертензія.

Характер шуму в серці залежить від ступеня звуження аорти в області дуги і обсягу скидання крові. На ЕКГ відзначаються ознаки гіпертрофії лівого і правого шлуночків.

Рентгенологічно виявляють вибухне і пульсацію легеневої артерії, посилення судинного малюнка легенів, збільшення серця в поперечнику за рахунок гіпертрофії обох шлуночків, іноді розширення висхідної частини грудної аорти.

При поєднанні коарктації аорти з іншими пороками (стенозом гирла аорти і недостатністю її клапанів, дефектом перегородок та ін.) Порушення гемодинаміки особливо виражені. Поставити діагноз пороків і прогнозувати їх наслідки без зондування серця і аортографії не вдається.

Лікування коарктації аорти. В даний час порок досить добре вивчений, добре розроблено хірургічне лікування у дітей старшого віку. Діагностика і лікування коарктації аорти в ранньому віці при поєднанні з іншими вадами вимагають подальшої розробки. Хірургічна тактика залежить від особливостей перебігу пороку і його небезпеки.

Серед лікарів і хворих поширене переконання, що це порок протікає сприятливо. Тим часом це зовсім не так. У грудному віці без хірургічного лікування помирає понад 75% дітей, у яких порок ускладнюється серцевою недостатністю. Чим раніше з`являються виражені симптоми пороку, тим важче він протікає, тим більша ймовірність несприятливого результату без хірургічного лікування.

Середня тривалість життя становить 30-35 років. Смерть настає від розвитку і розриву аневризми аорти, мозкового інсульту, септичного ендокардиту та серцевої недостатності. Уже в грудному віці у дітей підвищується артеріальний тиск до 15,6 / 18,6 кПа (125-140 мм рт. Ст.) І навіть до 32,0 / 17,3 кПа (240/130 мм рт. Ст.).

Високий артеріальний тиск на верхніх кінцівках, знижений або не визначається на нижніх вказує на наявність пороку і є показанням до операції. Оптимальний вік для хірургічного втручання - 7-12 років. При високій артеріальної гіпертензії (більше 15,6-18,6 кПа, або 125-140 мм рт. Ст.) І серцевої декомпенсації операцію доцільно виконувати в більш ранні терміни і навіть на першому році життя.

Питання про доцільність проведення операції хворим старше 40 років, а також при наявності нормального артеріального тиску на нижніх кінцівках невирішене. Стриманість хірургів в подібних випадках обумовлена великим ризиком операції і низькою її ефективністю.

Операцію звичайно виконують без штучного кровообігу і розкриття перикарда. З широкої бічній торакотомія зліва по четвертому межреберью оголюють дистальну частину дуги аорти, ліву підключичну артерію і спадну аорту. Артеріальна протока, з яким коарктация поєднується досить часто, виділяють, прошивають і розсікають, при цьому перев`язують 2-3 міжреберні артерії.

Звуження аорти усувають кількома способами.

Найбільш часто застосовують резекцію звуження з анастомозом кінець в кінець, пластику звуження латкою по Фосшульте, резекцію і протезування аорти судинним протезом по Бенсону, пластику звуження підключичної артерією по Вальдхаузену.

Прикладом несприятливого перебігу пороку і успішного хірургічного лікування може бути таке спостереження.

Тамара М., 12 років, поступила в клініку зі скаргами на загальну слабкість, запаморочення, головою біль, субфебрильна температура тіла. Коарктация аорти діагностована в 6 років. Артеріальний тиск 17,3 / 10,6 кПа (130/80 мм рт. Ст.) З періодами підвищення до 20,0-24 / 9,3-10,6 кПа (150- 180 / 70-80 мм рт. Ст .). У віці 10 років порок ускладнився септическим ендокардитом з вираженою анемією. У зв`язку з цим хірургічне лікування не було проведено. Після курсу противобактериальной терапії стан дівчинки покращився, і 20 грудня вона була госпіталізована в хірургічну клініку.

Об`єктивно: виражена блідість шкіри, артеріальний тиск на верхніх кінцівках 26,6 / 12 кПа (200/90 мм рт. Ст.), На нижніх - не визначається. ЕКГ: левограмма, виражена гіпертрофія і перевантаження лівого шлуночка під час систоли. На аортограмме в типовому місці (перешийку аорти) визначається звуження протягом 1,5 см діаметром 0,3 см.

Проведена бічна широка торакотомія по четвертому межреберью. Легке пріращена до аорти в області аневризми. Зрощення розділені. Виділено і взяті на держалкі ліва підключична артерія, дуга і низхідна аорта нижче аневризми розміром 5х3х3 см. Перев`язати і пересічені дві покручені і розширені ліві міжреберні артерії. При виділенні аневризми і правих міжреберних артерій виникла кровотеча. Аорта перетиснута вище і нижче звуження. На гирла правих міжреберних артерій накладено затискачі, після чого вони відсічені від аорти, перев`язані і прошиті. Поздовжнім розрізом розкрита і висічена в межах незміненій аорти аневризма. Висічена фіброзна діафрагма. У зоні постстенотіческое розширена аорта ушита дворядним швом по осі судини, а над місцем звуження накладено поперечний шов. Інші варіанти операції (резекція, протезування по Фосшульте) були виключені в зв`язку з перенесеною інфекцією. Градієнта тиску після пластики немає. Крововтрата 300 мл. Тривалість операції 5 ч. Післяопераційний перебіг на фоні масивної противобактериальной терапії було гладким, артеріальний тиск на верхніх кінцівках 17,3 / 10,6 кПа (130/80 мм рт. Ст.), На нижніх - 18,6 / 12 кПа (140 / 90 мм рт. ст.). На 27-й день після операції хвора виписана додому в задовільному стані.

Через 1,5 року після операції скарг не пред`являє. Навчається. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках 17,3 / 9,3 кПа (130/70 мм рт. Ст.), На нижніх - 21,3 / 12 кПа (160/90 мм рт. Ст.). Дані ЕКГ, рентгеноскопії грудної клітини в межах норми.

Найбільш частими ускладненнями під час і після операції є кровотечі з рани, парадоксальна артеріальна гіпертензія, абдомінальний синдром, шлунково-кишкові кровотечі.

Причини парадоксальною артеріальної гіпертензії, що виникає в післяопераційний період, невідомі. Вважають, що вона обумовлена невідповідністю ОЦК обсягом судинного русла. У зв`язку з цим деякі автори рекомендують внутрішньовенно вводити рідини з підтриманням ЦВД на рівні 1,17 кПа, або 120 мм вод. ст. Використовуються і гіпотензивні препарати (папаверину гідрохлорид, раунатин, магнію сульфат, пентамін). В подальшому артеріальний тиск на верхніх і нижніх кінцівках нормалізується.

Госпітальна летальність варіює від 2-4,5% у дітей старшого віку, до 12% - у дітей грудного віку.

Після виписки з хірургічного стаціонару пацієнтам протягом 6 місяців протипоказані відвідування занять в школі і фізичне навантаження. Надалі питання про працездатності вирішується індивідуально в залежності від нормалізації гемодинаміки і артеріального тиску. Для всіх хворих довічно виключається важка фізична навантаження, їм рекомендується відповідне працевлаштування.

Віддалені результати операцій в більшості випадків хороші. У деяких хворих зберігається або знову виникає артеріальна гіпертензія, розвивається рекоарктація або аневризма аорти. Ці симптоми можуть бути причиною незадовільних результатів.

Гіпертензійного синдром у віддалений термін зустрічається нерідко. Причини розвитку артеріальної гіпертензії без патологічного градієнта тиску на місці пластики аорти невідомі. Іноді вона виникає через 3-9 років після операції. В цьому випадку необхідно проводити гіпотензивну терапію. Доцільно виконувати контрольне зондування і контрастування аорти. При цьому може бути виявлена рекоарктація аорти, частіше у дітей, оперованих в грудному віці. Це обумовлено тим, що просвіт аорти у дітей раннього віку становить близько 50% від діаметра аорти дорослого. Крім того, грають роль похибки операції. Для попередження повторного звуження аорти необхідно максимально резеціювати місце звуження, використовувати вузловий і матрацні шви. Пластику перешийка аорти слід проводити таким чином, щоб залишковий градієнт не перевищував 1,3 кПа (10 мм рт. Ст.) При прямому вимірюванні тиску в аорті вище і нижче усунутого стенозу. За даними А. В. Покровського, Б. 3. Турсунова, рекоарктація у віддалені терміни відзначено тільки в 3,2% випадків.

Аневризма аорти на місці пластики - грізне ускладнення. На щастя, зустрічається рідко - в 3,8% випадків. При виявленні ускладнення показана повторна операція, яку виконують в умовах штучного кровообігу або гіпотермії.

Хворі після пластики аорти довічно повинні перебувати під ретельним диспансерним наглядом. При необхідності їм проводять гіпотензивну терапію. Незважаючи на відновлення працездатності і добру толерантність до фізичного навантаження, в 90,5% випадків, по Г. В. Громовий, В. А. Іванову, такі діти не повинні займатися важкою фізичною працею і брати участь в змаганнях.
Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Увага, тільки СЬОГОДНІ!