Транспозиція магістральних судин

Транспозиція магістральних судин - вроджений порок серця, анатомічну основу якого складає неправильне розташування аорти і легеневої артерії відносно один одного і їх зворотне відходження від шлуночків серця. Серед різних ВПС транспозиція магістральних судин становить 7-15% - в 3 рази частіше зустрічається у хлопчиків. Транспозиція магістральних судин входить в число "великої п`ятірки" - найбільш часто зустрічаються вроджених аномалій серця, поряд з дефектом міжшлуночкової перегородки, коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою, тетрадой Фалло.

У кардіології транспозиція магістральних судин ставиться до критичних вад серця синього типу, несумісним з життям, тому вимагає хірургічного втручання в перші тижні життя.

Причини транспозиції магістральних судин

Аномалії розвитку магістральних судин формуються в перші 2 місяці ембріогенезу в результаті хромосомних аберацій, несприятливої спадковості або негативних зовнішніх впливів.

Екзогенними факторами можуть виступати вірусні інфекції, перенесені вагітною (ГРВІ, краснуха, вітряна віспа, кір, епідемічний паротит, герпес, сифіліс), токсикози, радіоактивне опромінення, лікарські речовини, алкогольна інтоксикація, полигиповитаминоз, захворювання матері (цукровий діабет), Вікові зміни в організмі жінки старше 35 років. Транспозиція магістральних судин зустрічається у дітей з синдромом Дауна.

Безпосередні механізми транспозиції магістральних судин до кінця не вивчені. За однією з версій, порок обумовлений неправильним вигином аортальному-пульмональной перегородки в процесі кардіогенезу. Згідно з більш сучасними уявленнями, транспозиція магістральних судин є результатом неправильного зростання субаортального і субпульмонального конуса при розгалуженні артеріального стовбура. При закладці серце в нормі резорбція інфундібулярной перегородки призводить до формування аортального клапана назад і донизу від клапана легеневої артерії, над лівим шлуночком. При транспоцізіі магістральних судин процес резорбції порушується, що супроводжується розташуванням клапана аорти над правим шлуночком, а клапана легеневої артерії - над лівим.

Класифікація транспозиції магістральних судин

Залежно від кількості супутніх комунікацій, що виконують компенсуючу роль, і стану малого кола кровообігу розрізняють наступні варіанти транспозиції магістральних судин:

1. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується гиперволемией або нормальною величиною легеневого кровотоку:

з дефектом міжпередсердної перегородки або відкритим овальним вікном (Проста транспозиція)
з ДМШП
з відкритою артеріальною протокою і наявністю додаткових комунікацій.

2. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується зменшенням легеневого кровотоку:

зі стенозом виносного тракту лівого шлуночка
з ДМШП і стенозом виносного тракту лівого шлуночка (складна транспозиція)

Відео: Транспозиція магістральних судин (ТМС) - причини, симптоми, лікування і патологія

У 80% випадків транспозиція магістральних судин поєднується з однією або декількома додатковими коммунікаціямі- у 85-90% хворих порок супроводжується гиперволемией малого кола кровообігу.

Для транспозиції магістральних судин характерно паралельне розташування аорти щодо легеневого стовбура, тоді як в нормальному серце обидві артерії перехрещуються. Найчастіше аорта знаходиться попереду легеневого стовбура, в рідкісних випадках судини розташовуються в одній площині паралельно, або аорта локалізується ззаду від легеневого стовбура. У 60% спостережень виявляється D-транспозиція - положення аорти праворуч від легеневого стовбура, в 40% - L-транспозиція - лівосторонній положення аорти.

Відео: Бер.21-22 тижнів. D-транспозиція магістральних судин

Особливості гемодинаміки при транспозиції магістральних судин

З позицій оцінки гемодинаміки важливо розрізняти повну транспозицию магістральних судин і коригувати. При коригувати транспозиції аорти та легеневої артерії має місце шлуночково-артеріальна і передсердно-шлуночкова дискордантність. Іншими словами, коригувати транспозиція магістральних судин поєднується з інверсією шлуночків, тому внутрішньосерцева гемодинаміка здійснюється в фізіологічному напрямку: в аорту надходить артеріальна кров, а в легеневу артерію венозна. Характер і вираженість гемодинамічних порушень при коригувати транспозиції магістральних судин залежать від супутніх вад - ДМШП, мітральноїнедостатності та ін.

Повна форма поєднує в собі дискордантні шлуночково-артеріальні взаємини при конкордантность взаємовідносини інших відділів серця. При повній транспозиції магістральних судин венозна кров з правого шлуночка надходить в аорту, розноситься по великому колу кровообігу, а потім знову надходить в праві відділи серця. Артеріальна кров викидається лівим шлуночком в легеневу артерію, по ній - в мале коло кровообігу і знову повертається в ліві відділи серця.

У внутрішньоутробному періоді транспозиція магістральних судин практично не порушує фетальний кровообіг, оскільки легеневе коло у плодів не функціонірует- циркуляція крові здійснюється по великому колу через відкрите овальне вікно або відкрита артеріальна протока. Після народження життя дитини з повною транспозицією магістральних судин залежить від наявності супутніх комунікацій між малим і великим колом кровообігу (ТОВ, ДМШП, ОАП, бронхіальних судин), що забезпечують змішання венозної крові з артеріальної. При відсутності додаткових вад діти гинуть відразу після народження.

Відео: Транспозиція магістральних судин після оперативної корекції

При транспозиції магістральних судин шунтування крові здійснюється в обох напрямках: при цьому, чим більше розмір комунікації, тим менше ступінь гіпоксемії. Найбільш сприятливими є випадки, коли ДМПП або ДМЖП забезпечують достатню змішування артеріальної і венозної крові, а наявність помірного стенозу легеневої артерії запобігає надмірну гиперволемию малого кола.

Симптоми транспозиції магістральних судин

Діти з транспозицією магістральних судин народжуються доношеними, з нормальним або кілька підвищеним вагою. Відразу після народження, з початком функціонування окремого легеневого кола кровообігу, наростає гіпоксемія, що клінічно проявляється тотальним ціанозом, задишкою, тахікардією. При транспозиції магістральних судин, що поєднується з ОАП і коарктацией аорти, виявляється диференційований ціаноз: синюшність верхньої половини тіла виражена більшою мірою, ніж нижній.

Уже в перші місяці життя розвиваються і прогресують ознаки серцевої недостатності: Кардіомегалія, збільшення розмірів печінки, рідше - асцит і периферичні набряки. При огляді дитини з транспозицією магістральних судин звертає увагу деформація фаланг пальців, наявність серцевого горба, гіпотрофія, відставання в моторному розвитку. При відсутності стенозу легеневої артерії переповнення кров`ю малого кола кровообігу призводить до частого виникнення повторних пневмоній.

Клінічний перебіг коригувати транспозиції магістральних судин без супутніх ВПС тривалий час безсимптомний, скарги відсутні, дитина розвивається нормально. При зверненні до кардіолога зазвичай виявляється пароксизмальнатахікардія, атріовентрикулярнаблокада, шуми в серці. При наявності супутніх ВПС клінічна картина коригувати транспозиції магістральних судин залежить від їхнього характеру і ступеня гемодинамічних порушень.

Діагностика транспозиції магістральних судин

Наявність у дитини транспозиції магістральних судин зазвичай розпізнається ще в пологовому будинку. Фізикальне обстеження виявляє гіперактивність серця, виражений серцевий поштовх, який зміщений медіально, розширену грудну клітку. Аускультативні дані характеризуються посиленням обох тонів, систолічним шумом і шумом ОАП або ДМЖП.

У дітей у віці 1-1,5 місяців по ЕКГ виявляються ознаки перевантаження і гіпертрофії правих відділів серця. При оцінці рентгенографії грудної клітини високоспеціфічнимі ознаками транспозиції магістральних судин є: кардіомегалія, характерна конфігурація тіні серця яйцеподібної форми, вузький судинний пучок в передньозадній проекції і розширений в бічній проекції, ліве положення дуги аорти (в більшості випадків), збіднення малюнка легенів при стенозі легеневої артерії або його збагачення при дефектах перегородки.

Ехокардіографія показує аномальне відходження магістральних судин, гіпертрофію стінок і дилатацію камер серця, супутні дефекти, наявність стенозу легеневої артерії.

За допомогою пульсоксиметр і дослідження газового складу крові визначаються параметри насичення крові киснем і парціальний тиск кисню: при транспозиції магістральних судин SО2 менше 30%, PaO2 - менше 20 мм рт.ст. При зондуванні порожнин серця виявляється підвищений насичення крові киснем у правому передсерді і шлуночку і знижений в лівих відділах серця-однаковий тиск в аорті і правому шлуночку.

Рентгеноконтрастні методи дослідження (вентрикулографія, атріографія, аортография, коронарографія) візуалізують патологічне надходження контрасту з лівих відділів серця в легеневу артерію, а з правих - в аорту- супутні дефекти, аномалії відходження вінцевих артерій.

Транспозицию магістральних судин слід відрізняти від тетради Фалло, атрезії легеневої артерії, атрезії трикуспідального клапана, гіпоплазії лівих відділів серця.

Лікування транспозиції магістральних судин

Всім пацієнтам з повною формою транспозиції магістральних судин показано екстрене оперативне лікування. Протипоказанням служать випадки розвитку необоротної легеневої гіпертензії. До операції новонародженим проводиться медикаментозна терапія простагландином Е1, що допомагає зберегти артеріальна протока незарощення і забезпечити адекватний кровотік.

Паліативні втручання при транспозиції магістральних судин необхідні в перші дні життя для збільшення розміру природного або створення штучного дефекту між малим і великим колами кровообігу. До такого роду операцій відносяться ендоваскулярна балонна атріосептостомія (операція Парка-Рашкінда) і відкрита атріосептектомія (резекція міжпередсердної перегородки по Блелоку-Хенлона).

До числа гемокоррігірующіх втручань, які виконуються при транспозиції магістральних судин, відносяться операції Мастарда і Сеннінга - внутрішньопередсердну перемикання потоків артеріальної і венозної крові за допомогою синтетичної латки. При цьому топографія магістральних артерій залишається колишньою, по внутрішньопередсердну тунелю з легеневих вен кров надходить у праве передсердя, а з порожнистих вен - в ліве.

Варіанти анатомічної корекції транспозиції магістральних судин включають різні способи артеріального переключення: операцію Жатене (перетин і ортотопіческого реплантації магістральних судин, перев`язку ОАП), операцію Растеллі (пластику ДМШП і усунення стенозу легеневої артерії), артеріальний переключення з пластикою МЖП.

Специфічними післяопераційними ускладненнями, які супроводжують корекцію транспозиції магістральних судин, можуть служити Протипоказання, стеноз усть легеневих і порожнистих вен, стеноз виносять трактів шлуночків.

Прогноз транспозиції магістральних судин

Повна транспозиція магістральних судин - критичний, несумісна з життям вада серця. При відсутності спеціалізованої кардіохірургічної допомоги половина новонароджених гине в перший місяць життя, більш 2/3 дітей - до 1 року від тяжкої гіпоксії, недостатності кровообігу і наростання ацидозу.

Хірургічна корекція простий транспозиції магістральних судин дозволяє досягти хороших віддалених результатів в 85-90% випадків-при складній формі пороку - в 67% випадків. Після операцій пацієнти потребують спостереження кардіохірурга, обмеження фізичних навантажень, профілактиці інфекційного ендокардиту. Важливе значення має пренатальне виявлення транспозиції магістральних судин за допомогою фетальної ЕхоКГ, відповідне ведення вагітності та підготовка до пологів.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі