Аномальний дренаж легеневих вен

Аномальний дренаж легеневих вен - вроджений порок серця, при якому має місце впадіння усть всіх або окремих легеневих вен в праве передсердя, вінцевий синус або порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен становить 1,5-3% всіх ВПС в кардіології з переважанням у осіб чоловічої статі.

Найчастіше аномальний дренаж легеневих вен поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки і відкритим овальним вікном- в 20% випадків - з загальним артеріальним стовбуром, ДМШП, транспозицией магістральних судин, тетрадой Фалло, стенозом легеневої артерії, гіпоплазією лівих відділів серця, єдиним шлуночком серця, декстрокардіі. З Екстракардіальні патології у пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен зустрічаються дивертикули кишечника, пупкові грижі, полікістоз нирок, гідронефроз, підковоподібна нирка, а також різні пороки розвитку кісткової і ендокринної систем.

Причини аномального дренажу легеневих вен

Загальні причини, що формують аномальний дренаж легеневих вен, не відрізняються від таких при інших ВПС.

Безпосереднє роз`єднання легеневих вен з лівим передсердям може бути пов`язано з двома факторами: відсутністю їх сполуки або ранньої атрезією загальної легеневої вени. У першому випадку під впливом несприятливих умов левопредсердного виріст не зв`язується належним чином з венозними сплетеннями зачатка легкого, що призводить до формування аномального венозного дренажу. При ранній атрезії має місце початкове з`єднання загальної легеневої вени і легеневого судинного ложа, проте в подальшому відбувається облітерація їх просвіту, тому венозний легеневий повернення починає здійснюватися через інші доступні бічні шляху.

Класифікація аномального дренажу легеневих вен

При впадінні усть всіх легеневих вен в венозну систему великого кола кровообігу або праве передсердя говорять про повне (тотальне) аномальному дренажі легеневих вен. Якщо в праве передсердя або велике коло дренируется одна або кілька легеневих вен, така форма пороку називається частковою. Найчастіше (у 97% випадків) аномально дренируются вени, що відходять від правої легені.

На підставі рівня впадання легеневих вен аномальний дренаж класифікується на 4 анатомічних типу (варіанта).

I варіант - супракардіальний (надсердечний). Легеневі вени загальним колектором або по-окремо дренируются в верхню порожнисту вену або її гілки (непарну вену, ліву безіменну або додаткову верхню порожнисту вену).
II варіант - інтракардіальний (серцевий). Аномальний дренаж легеневих вен відбувається в праве передсердя або вінцевий синус.
III варіант - субкардіального, інфракардіальний (подсердечний). Легеневі вени впадають в нижню порожнисту або комірну вену (рідко - в лімфатичну протоку).
IV варіант - змішаний. Аномальний дренаж легеневих вен в венозну систему здійснюється на різних рівнях в різних поєднаннях.

Особливості гемодинаміки при аномальному дренажі легеневих вен

В антенатальному періоді порок зазвичай не має гемодинамічних проявів, оскільки внутрисердечное кровообіг у плода має на увазі надходження крові з правого передсердя в ліве (через відкрите овальне вікно) і в боталлов проток. Після народження вираженість гемодинамічних порушень визначають форма (повна або часткова), варіант аномального дренажу легеневих вен, а також поєднання пороку з іншими дефектами серця.

З точки зору гемодинаміки, тотальний аномальний дренаж легеневих вен характеризується тим, що вся оксигенированной кров з легенів потрапляє в праве передсердя, де змішується з венозною кров`ю. Надалі одна частина крові надходить у правий шлуночок, інша - через межпредсердную комунікацію в ліве передсердя і велике коло кровообігу. В цьому випадку аномальний дренаж легеневих вен сумісний з життям тільки за умови наявності сполучення між двома колами кровообігу, роль якого виконують ДМПП або відкрите овальне вікно. Порушення гемодинаміки при тотальному аномальному дренажі легеневих вен супроводжуються гиперкинетической перевантаженням правих відділів серця, легеневою гіпертензією і гипоксемией.

При частковій формі аномального дренажу легеневих вен гемодинамічні порушення аналогічні таким при міжпередсердної дефектах. Визначальна роль серед них належить патологічного артеріо-венозного скидання крові, що приводить до збільшення об`єму крові в легеневій колі кровообігу.

Симптоми аномального дренажу легеневих вен

В основі клінічних проявів аномального дренажу легеневих вен лежать анатомо-гемодинамічні особливості: рівень общелегочного опору, ступінь обструкції венозного повернення, розміри міжпередсердної комунікації, функціонування міокарда правого шлуночка. При відсутності дефекту в міжпередсердної перегородці або його надзвичайно маленькому розмірі порок несумісний з життям - в цьому випадку врятувати дитину дозволяє тільки екстрена ендоваскулярна балонна атріосептостомія по Рашкінда.

У дітей з аномальним дренажем легеневих вен відзначаються часті повторні пневмонії і ГРВІ, занадто мало в масі, задишка, легкий ціаноз, кашель, швидка стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, болі в серці, тахікардія. При вираженій легеневої гіпертензії вже в ранньому дитинстві розвиваються виражений ціаноз, серцевий горб і серцева недостатність.

Діагностика аномального дренажу легеневих вен

Аускультативно картина аномального дренажу легеневих вен нагадує ДМПП і характеризується негрубим систолічним шумом в проекції легеневої артерії, розщепленням II тону. Дані ЕКГ свідчать про перевантаження правих відділів, неповної блокаді правої ніжки пучка Гіса- ЕОС відхилена вправо. Фонокардіографія відповідає всім ознакам ДМПП.

При аналізі результатів рентгенографії грудної клітини звертає увагу розширення меж серця вправо, вибухне дуги легеневої артерії, посилення легеневого малюнка. Вірогідним ознакою аномального дренажу легеневих вен в нижню порожнисту вену є симптом "турецької шаблі".

За даними ЕхоКГ гирла легеневих вен в лівому передсерді НЕ обнаружіваются- виявляється дилатація правого шлуночка, зменшені розміри лівих відділів серця і інші непрямі ознаки аномального дренажу легеневих вен. Старшим дітям і дорослим проводиться чреспищеводная ЕхоКГ.

При зондуванні порожнин серця катетер з правого передсердя або порожнистої вени проводиться в легеневу вену. На даному етапі діагностики можливо встановити локалізацію впадання і кількість аномально дренуються легеневих вен. Права атріографія, вентрикулографія, ангіопульмонографія, флебографія ВПВ дозволяють простежити рух контрасту через мале коло кровообігу в праве передсердя або порожнисті вени.

У пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен в диференційно-діагностичному плані необхідно виключити атрезію мітрального або аортального клапана, мітральний стеноз, ізольований ДМПП, трехпредсердное серце, стеноз легеневих вен, транспозицию магістральних судин, лімфангіоектазія.

Лікування аномального дренажу легеневих вен

Спосіб хірургічної корекції часткового аномального дренажу легеневих вен визначається видом вади: при цьому враховується рівень дренування, розміри і розташування ДМПП. Залежно від названих критеріїв використовуються численні варіанти реплантації усть легеневих вен або їх загальних колекторів в ліве передсердя. Для усунення міжпередсердного повідомлення проводиться ушивання або пластику ДМПП. Дітям у віці до 3 місяців, що знаходяться в критичному стані, проводиться паліативна операція закритою атріосептотоміі, спрямована на збільшення міжпередсердного повідомлення.

До загальних принципів радикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен відносяться: створення анастомозу між легеневими венами і лівим передсердям, закриття ДМПП, перев`язка патологічного повідомлення легеневих вен з венозними судинами.

Після операції може розвиватися синдром слабкості синусового вузла, збільшення легеневої гіпертензії, пов`язане з неадекватним забезпеченням шляхів відтоку з легеневих вен.

Прогноз аномального дренажу легеневих вен

Природний перебіг тотального аномального дренажу легеневих вен несприятливо: 80% дітей гине в перший рік життя. Пацієнти з частковим дренажем легеневих вен можуть дожити до 20-30 років. Загибель хворих пов`язана з важкою серцевою недостатністю або легеневими інфекціями.

Результати хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен задовільні, проте серед новонароджених інтра- і післяопераційна летальність залишається високою.