Деформуючий остеит

Деформуючий остеит або хвороба Педжета - запальне хвороба, яка вражає кістки і зазвичай носить локальний характер. На початкових стадіях хвороби спостерігається часткове руйнування кісткової тканини з подальшим надлишковим відновленням. Відновлена кістка деформована, нетривка, схильна до переломів. Причини розвитку деформуючого остеіту поки не з`ясовані. Повністю усунути прояви хвороби неможливо. Проводиться симптоматична терапія і профілактика ускладнень.

Деформуючий остеит може вразити будь-яку кістку. В середньому у одного пацієнта уражаються 3 кістки, хоча можливо як пошкодження однієї, так і безлічі кісток. Хвороба досить широко поширена і спостерігається переважно у чоловіків-європейців у віці старше 50 років. У осіб африканського та азійського походження, а також у молодих людей будь-яких рас зустрічається дуже рідко.

Причини розвитку деформуючого остеіту

Причини виникнення хвороби поки до кінця не вивчені. Найбільш визнані теорії - спадкова схильність і вірусна природа захворювання.

За даними проведених в травматології та ортопедії досліджень, у 15-50% пацієнтів є родичі першого ступеня, які теж страждають на хворобу Педжета. Тому дітей, братів і сестер хворих рекомендується регулярно здавати аналізи для визначення рівня лужної фосфатази.

Теорія повільної вірусної інфекції передбачає, що зараження може відбутися за багато років до маніфестації хвороби. В подальшому людина є носієм вірусу, поки якісь провокуючі фактори не викличуть симптоми захворювання.

Симптоми деформуючого остеіту

Хвороба може вразити будь-яку частину скелета, проте частіше страждають великогомілкової кістки, кістки черепа, хребці, ключиці і кістки тазу.

Деформуючий остеит може протікати безсимптомно. Виразність проявів залежить від тяжкості захворювання і локалізації пошкодження. Болі в області кістки зазвичай ниючі, тупі, безперервні, що посилюються після відпочинку або в спокої. При локалізації ураження поруч з суглобом розвивається остеоартрит. Обсяг рухів у суглобі і скутість при рухах в цьому випадку теж посилюються після відпочинку.

Уражені кістки товщають, стають крихкими. Перелом може виникнути навіть при невеликій травмі. При локалізації остеіту в області кісток нижніх кінцівок можливо викривлення ніг (Частіше страждають гомілки). Якщо уражається хребет, спина може деформуватися, стати сутулою.

Поразка кісток черепа може супроводжуватися збільшенням розмірів голови і її деформацією. Якщо деформовані кістки черепа і хребта чинять тиск на нервові стовбури або нервову тканину, з`являється неврологічна симптоматика. При ураженні сьомої пари черепних нервів розвивається нейросенсорна туговухість. При здавленні спинномозкових корінців виникає відчуття мурашок, поколювання й оніміння в тулубі та кінцівках. При ураженні кісток в області лучезапястного суглоба може розвинутися синдром зап`ястного каналу.

Захворювання супроводжується певними порушеннями обміну речовин. У крові збільшується кількість сироваткової лужної фосфатази. А зросла потреба уражених кісток в кисні і поживних речовинах обумовлює збільшення навантаження на серце.

У важких випадках можливі ураження серцево-судинної системи, звапніння серцевих клапанів, атеросклероз, сечокислий діатез і розвиток сечокам`яної хвороби. Іноді виявляється гиперпаратиреоз. Зафіксовані окремі випадки розвитку серцево-судинної недостатності і зупинки серця. Рідко спостерігається плямиста дегенерація сітківки. Приблизно в 1% випадків настає злоякісне переродження кістки з розвитком остеосаркоми.

Діагностика деформуючого остеіту

Діагноз виставляється на підставі скарг хворого, характерної клінічної картини і результатів додаткових досліджень. В обов`язковому порядку призначається рентгенографія. На знімках виявляється деформація і збільшення кістки, а також нерівномірне зміна кісткової тканини з чергуванням ділянок руйнування (резорбції) і утворення кістки (остеогенезу). Кордон руйнування кістки часто має клиноподібну форму.

Обов`язковою дослідженням також є визначення рівня сироваткової лужної фосфатази, який при деформуючому Ості набагато перевищує норму.

Для виявлення безсимптомно поточних процесів в інших кістках може використовуватися сцинтиграфія. При необхідності проводиться неврологічне дослідження, дослідження полів зору і аудиограмма. В окремих випадках виконується біопсія кістки.

Деформуючий остеит диференціюють від гиперпаратиреоза, первинних пухлин кісток і метастазів пухлин в кістки.

Лікування деформуючого остеіту

Пацієнту рекомендують обмежити навантаження на уражену кістку. Рідко (при загрозі переломів і важкому руйнуванні кістки) потрібно накладення шини.

При безсимптомному перебігу і невеликих локальних ураженнях медикаментозне лікування не проводиться. При болях призначають знеболюючі препарати. Для уповільнення процесів резорбції і неповноцінного остеогенезу застосовують миакальцик, кальцитонін, Памідроновая кислоту, етідронат натрію і фосамакс.

Курс лікування Міакальциком при внутрішньом`язовому введенні триває не менше 3 місяців, при інтраназальному - протягом 1,5-3 років. Термін прийому етідроната і фосамаксу в середньому становить півроку. Тривалість курсів лікування кальцитонином і памідроновою кислотою може варіюватися. Багато хто з перерахованих препаратів можуть викликати досить серйозні побічні ефекти, тому їх слід приймати тільки за призначенням лікаря.

Для пацієнтів розробляють індивідуальні програми вправ, підбирають дієту зі збалансованим споживанням вітаміну D і кальцію, при необхідності призначають заміщають препарати.

При зниженні слуху підбирають слухові апарати.

Хірургічне лікування проводиться за показаннями при переломах. При ураженні суглоба і розвитку артриту може знадобитися ендопротезування.