Пухлини кісток

Пухлини кісток - злоякісне або доброякісне переродження кісткової або хрящової тканини. Первинні злоякісні новоутворення кісток зустрічаються рідко і складають близько 0,2-1% від загального числа пухлин. Вторинні (метастатичні) кісткові пухлини є поширеним ускладненням інших злоякісних новоутворень, наприклад, раку легенів або раку молочної залози. У дітей частіше виявляються первинні пухлини кісток, у дорослих - вторинні.

Доброякісні пухлини кісток виявляються рідше злоякісних. Більшість новоутворень локалізується в області трубчастих кісток (в 40-70% випадків). Нижні кінцівки уражаються вдвічі частіше верхніх. Проксимальная локалізація вважається прогностично несприятливою ознакою - такі пухлини протікають більш злоякісно і супроводжуються частими рецидивами. Перший пік захворюваності припадає на 10-40 років (в цьому періоді частіше розвивається саркома Юінга і остеосаркома), Другий - на вік після 60 років (частіше виникають фібросаркоми, ретікулосаркоми і хондросаркоми). Лікуванням доброякісних пухлин кісток займаються ортопеди, травматологи і онкологи, злоякісних - тільки онкологи.

Доброякісні пухлини кісток

остеома - одна з найбільш сприятливо поточних доброякісних пухлин кісток. Являє собою нормальну губчасту або компактну кістку з елементами перебудови. найчастіше остеома виявляється в підлітковому і юнацькому віці. Росте дуже повільно, може роками протікати безсимптомно. Зазвичай локалізується в кістках черепа (компактна остеома), плечових і стегнових кістках (змішані і губчасті остеоми). Єдина небезпечна локалізація - на внутрішній пластинці кісток черепа, оскільки пухлина може здавлювати мозок, викликаючи підвищення внутрішньочерепного тиску, епіпріпадкі, розлади пам`яті та головні болі.

Являє собою нерухоме, гладке, щільне безболісне утворення. На рентгенограмі кісток черепа компактна остеома відображається у вигляді овального або округлого щільного гомогенного освіти з широкою основою, чіткими кордонами і рівними контурами. На рентгенограмах трубчастих кісток губчасті і змішані остеоми виявляються, як утворення, що мають однорідну структуру і чіткі контури. Лікування - видалення остеоми в поєднанні з резекцією прилеглої пластинки. При безсимптомному перебігу можливо динамічне спостереження.

Остеоід-остеома - пухлина кістки, що складається з остеоіда, а також незрілої кісткової тканини. Характерні малі розміри, добре помітна зона реактивного кісткоутворення і чіткі межі. Найчастіше виявляється у молодих чоловіків і локалізується в трубчастих кістках нижніх кінцівок, рідше - в області плечових кісток, тазу, кісток зап`ястя і фаланг пальців. Як правило, проявляється різкими болями, в окремих випадках можливо безсимптомний перебіг. На рентгенограмахвиявляється у вигляді овального або округлого дефекту з чіткими контурами, оточеного зоною склерозированной тканини. Лікування - резекція разом з вогнищем склерозу. Прогноз сприятливий.

остеобластома - пухлина кістки, за будовою схожа на остеоід-остеому, але відрізняється від неї великими розмірами. Зазвичай вражає хребет, стегнову, большеберцовую і тазові кістки. Виявляється вираженим больовим синдромом. У разі поверхневого розташування може виявлятися атрофія, гіперемія і набряк м`яких тканин. Рентгенологічновизначається овальний або округлий ділянку остеолізу з нечіткими контурами, оточений зоною незначного перифокального склерозу. Лікування - резекція разом з склерозірованнимі ділянкою, розташованою навколо пухлини. При повному видаленні прогноз сприятливий.

остеохондрома (Інша назва кістково-хрящової екзостоз) - пухлина кістки, яка локалізується в зоні хряща довгих трубчастих кісток. Складається з кісткової основи, покритої хрящовим покровом. У 30% випадків остеохондрома виявляється в області коліна. Може розвиватися в проксимальної частини плечової кістки, голівці малогомілкової кістки, хребті і кістках таза. Через розташування поблизу суглоба нерідко стає причиною реактивного артриту, порушення функції кінцівки. При проведенні рентгенографії виявляється чітко окреслена горбиста пухлина з негомогенной структурою на широкій ніжці. Лікування - резекція, при утворенні значного дефекту - кісткова пластика. При множинних екзостозах ведеться динамічне спостереження, операція показана при швидкому зростанні або здавленні сусідніх анатомічних утворень. Прогноз сприятливий.

хондрома - доброякісна пухлина кістки, що розвивається з хрящової тканини. Може бути одиночної або множинної. локалізується хондрома в кістках стопи і кисті, рідше - в ребрах і трубчастих кістках. Може розташовуватися в костномозговом каналі (Енхондрома) Або по зовнішній поверхні кісток (екхондрома). Малігнізується в 5-8% випадків. Зазвичай протікає безсимптомно, можливі неінтенсивні болю. На рентгенівських знімках визначається округлий або овальний вогнище деструкції з чіткими контурами. Відзначається нерівномірне розширення кістки, у дітей можлива деформація і відставання зростання сегмента кінцівки. Лікування хірургічне: резекція (при необхідності з ендопротезування або кістковою пластикою), при ураженні кісток стопи і кисті іноді потрібно ампутація пальців. Прогноз сприятливий.

Злоякісні пухлини кісток

остеогенна саркома - пухлина кістки, що виникає з кісткової тканини, схильна до бурхливого перебігу, швидкого утворення метастазів. Розвивається переважно у віці 10-30 років, чоловіки страждають вдвічі частіше за жінок. Зазвичай локалізується в метаепіфіза кісток нижніх кінцівок, в 50% випадків вражає стегно, потім слідують большеберцовая, малоберцовая, плечова, ліктьова кістки, кістки плечового пояса і таза. На початкових стадіях проявляється тупими неясними болями. Потім метаепіфізарний кінець кістки потовщується, тканини стають пастозними, утворюється видима венозна мережа, формуються контрактури, болі посилюються, стають нестерпними.

На рентгенограмах стегна, гомілки і інших уражених кісток на початкових стадіях виявляється вогнище остеопорозу зі змазаними контурами. В подальшому утворюється дефект кісткової тканини, визначається веретеноподібне здуття окістя і голчастий періостит. Лікування - оперативне видалення пухлини. Раніше застосовували ампутації і екзартікуляціі, тепер частіше виконують органозберігаючі операції на тлі перед- і післяопераційної хіміотерапії. Дефект кістки заміщають аллопротезом, імплантатом з металу або пластику. П`ятирічна виживаність - приблизно 70% при локалізованих пухлинах.

хондросаркома - злоякісна пухлина кістки, що утворюється з хрящової тканини. Зустрічається рідко, як правило - у літніх чоловіків. Зазвичай локалізується в ребрах, кістках плечового пояса, кістках таза і проксимальних відділах кісток нижніх кінцівок. У 10-15% утворенню хондросаркоми передують екхондроми, енхондромамі, остеохондроматоз, солітарні остеохондроми, хвороба Педжета і хвороба Олье.

Виявляється інтенсивними болями, утрудненням рухів в прилеглому суглобі і набряком м`яких тканин. При розташуванні в хребцях розвивається попереково-крижовий радикуліт. Перебіг зазвичай повільне. На рентгенограмах виявляється вогнище деструкції. Кортикальний шар зруйнований, періостальних накладення виражені не різко, мають вигляд спикул або козирка. Для уточнення діагнозу можуть призначатися МРТ, КТ, остеосцінтіграфія, відкрита і проникаюча игольчатая біопсія. Лікування частіше комплексне - хіміохірургіческое або радіохірургічне.

саркома Юінга - третя за поширеністю злоякісна пухлина кістки. Найчастіше вражає дистальні відділи довгих трубчастих кісток нижніх кінцівок, рідше виявляється в області кісток плечового пояса, ребер, таза і хребта. Описана в 1921 році Джеймсом Юїнгом. Зазвичай діагностується у підлітків, хлопчики страждають в півтора рази частіше дівчаток. Є надзвичайно агресивною пухлиною - ще на етапі постановки діагнозу у половини хворих виявляються метастази, виявляються за допомогою звичайних методів дослідження. Частота мікрометастазірованіе ще вище.

На ранніх стадіях проявляється неясними болями, що посилюються ночами і не стихає в спокої. В подальшому больовий синдром стає інтенсивним, порушує сон, перешкоджає повсякденної активності, викликає обмеження рухів. На пізніх стадіях можливі патологічні переломи. Характерні також загальні симптоми: зниження апетиту, кахексія, підвищення температури, анемія. При огляді виявляється розширення підшкірних вен, пастозність м`яких тканин, місцева гіпертермія та гіперемія.

Для уточнення діагнозу може призначатися рентгенографія, КТ, МРТ, позитронно-емісійна томографія, ангіографія, остеосцінтіграфія, УЗД, трепанобиопсия, біопсія пухлини, иммуногистохимическое і молекулярно-генетичне дослідження. На рентгенівських знімках визначається зона з ділянками деструкції і остеосклерозу. Кортикальний шар нечіткий, розшарується і разволокнени. Виявляється голчастий періостит і виражений мягкотканное компонент з однорідною структурою.

Лікування - багатокомпонентна хіміотерапія, променева терапія, при можливості здійснюється радикальне видалення пухлини (включаючи мягкотканное компонент), при цьому в останні роки часто застосовуються органозберігаючі операції. При неможливості видалити новоутворення повністю виконується нерадикального втручання. Всі операції проводяться на тлі перед- і післяопераційної променевої та хіміотерапії. П`ятирічна виживаність при саркомі Юінга - близько 50%.