Лейкемія
Лейкемія - це захворювання, що відноситься до гемабластозов, в результаті якого клітини кісткового мозку всюди заміщуються на злоякісні. У крові при лейкемії з`являються не тільки пухлинні лейкоцити, а й ерітрокаріоціти, і мегакаріоцити. Крім того, освіта в крові надлишкової кількості лейкоцитів при такій патології необов`язково. Злоякісна пухлина активно розростається і практично не контролюється організмом.
Зміст
Відео: Лейкемія.
Лейкемія не є результатом запального процесу або накопиченням Неметаболізований клітин. Таким чином, при підвищеному виробленні аномальних бластів відбувається придушення здорових кров`яних тілець, а це стає причиною сприйнятливості організму до інфекцій, а також розвитку кровотеч і анемій. Розрізняють дві форми злоякісного захворювання: хронічну і гостру, які класифікуються за типом залучених лейкоцитів. Як правило, в дитинстві хворіють гострої лімфобластіческой на лейкемію, а в старшому віці - на гостру форму миелолейкоза.
В основному лейкемія потенційно виліковна, але при хронічній формі в літньому віці прогнози не дуже сприятливі. Однак патологічний перебіг захворювання можна контролювати протягом тривалого періоду.
лейкемія причини
На сьогодні достовірні причини, які викликають розвиток лейкемії, невідомі. Однак є припущення, що деякі фактори можуть сприяти виникненню цього патологічного новоутворення в організмі людини. В першу чергу до них відноситься іонізуючарадіація. При її впливі частішають випадки гострої мієлобластній лейкемії, яка зачіпає людей будь-якого віку, і гострої лімфобластної лейкемії, яка зазвичай діагностується у дітей від двох до дев`ятнадцяти років. Дозовая залежність характеризується великою частотою цих лейкемій у тих, хто перебував на відстані до 1500 м від самого епіцентру. Дуже висока частота гострої лейкемії серед пацієнтів зі спондильоз, які раніше отримували в якості знеболювання променеву терапію. Є також численні випадки мієлобластній і міеломонобластний лейкемії, еритромієлоз після опромінення при лімфогранулематозі та інших пухлинних захворюваннях різної локалізації.
Також у виникненні лейкемії приблизна роль відводиться вірусам. Існують такі онкогени вірусної етіології, які здатні змушувати клітку до безперервного поділу після попадання в її геном. Була доведена ідентичність вірусних злоякісних генів з клітинними, а це свідчить про зв`язок лейкемії з деякими вірусами.
Спадковий фактор відіграє не останню роль у розвитку цього захворювання. Лейкемія дуже часто діагностується в сім`ях, де вже хворіли аналогічною формою патології. Зареєстровані дефекти на генетичному рівні, для яких характерні зміни хромосом. Таким чином, можна вважати, що лейкемія розвивається з однієї клітини-мутанта, яка починає активуватися і призводить до утворення ракової клітини. Після цього, в ній повторюються мутації, які сприяють появі автономних субклонов, а це провокує прогресування злоякісної лейкемії.
лейкемія симптоми
Симптоматика даного онкологічного захворювання складається з наростаючою слабкості, нездужання, задишки (в деяких випадках), запаморочення (як наслідок анемії). При нелімфобластні гострої лейкемії відзначаються інтоксикація з підйомом температури.
Не всі форми лейкемії в розгорнутій стадії протікають зі збільшенням лімфовузлів і печінки, а також селезінки, але все це може розвинутися на термінальному етапі лейкемії незалежно від форми захворювання. На шкірі з`являються ознаки геморагічного синдрому, який обумовлений тромбоцитопенією. Це проявляється у вигляді кровоточивості слизових, петехиальной висипу, особливо на гомілках. Іноді утворюються пухлинні владні інфільтрати в міокарді і легких, а також в інших системах і тканинах.
У дебюті патологічного захворювання в крові виражена характерна цитопения. Для кісткового мозку властиво підвищену кількість бластів при всіх формах лейкопенії, на відміну від малопроцентний гострої патології. При цій формі відзначається менш 15% бластів, причому в крові їх більше, ніж в кістковому мозку. Форма гострої лейкопенії встановлюється на підставі гістохімічних досліджень.
До найбільш частих форм у дорослих відносяться міеломонобластний лейкопенія і мієлобластна.
Клінічна картина початку захворювання виражається в нормальних розмірах головних органів кровотворення з незбільшення лимфоузлами. Одночасно відзначається глибока форма гранулоцитопении, анемії і тромбоцитопенії. Нерідко з`являється інтоксикація і підйом температури.
При гострій промівпоцітарной лейкопенії, яка вважається досить рідкісним захворюванням, з`являється сильна інтоксикація, гіпофібриногенемія і кровоточивість. Селезінка, лімфовузли і печінку залишаються в нормі. А ось в крові спостерігається анемія, сильно виражена тромбоцитопенія. Для кісткового мозку характерно великий вміст змінених бластів. Як правило, крововилив в мозок призводить до летального результату.
Також не так часто зустрічається гостра монобластна лейкемія. Початок при цій формі практично, як і при мієлобластній, але з більш вираженими симптомами інтоксикації і субфебрильною температурою тіла. Частим симптомом захворювання виступає гіперплазія ясен, яка обумовлена пухлинними проліфератов в них. Аналізи крові показують збережений паросток гранулоцитів, з моноцитами виявляються владні клітини, а в сечі кількість лізоциму досягає високого рівня.
Лейкемія в гострій плазмобластний формі характеризується утворенням в крові та кістковому мозку плазмоцитов і плазмобластів, а також бластів, які не піддаються диференціювання. Іноді відзначаються екстрамедулярні осередки лейкемії, такі як спленомегалія, збільшення печінки і лімфовузлів, шкірні лейкеміди.
При гострій мегакаріобластний лейкемії в крові виявляються мегакаріобласти і недиференційовані бласти з характерним тромоцітозом.
Для гострого еритромієлоз характерно прогресування анемій, таких як гиперхромная і нормохромна. А також без ретикулоцитоза, нерезкой иктеричности в результаті ерітрокаріоцітарного розпаду, підвищення тромбоцитопенії і лейкопенії. У кістковому мозку виявляються еритробласти з недиференційованими бластних клітинами.
Дуже часто гостра лейкемія ускладнюється Нейролейкемія. В даному випадку вражається нервова система. Така форма лейкемічного поразки обумовлена поширенням ракових клітин в оболонки мозку або в його речовина. Клінічно нейролейкемія характеризується гіпертензивним і менінгеальним синдромами. Відзначається стійка біль в голові, повторна блювота, дратівливість, млявість, набряклість зорових нервів, косоокість, менінгеальні знаки і ністагм. При дослідженні рідини з спинномозкового каналу виявляють високі показники владного цитоза. При метастазах всередині мозку - клінічна картина представлена без цитоза.
Серед хронічних лейкемій виділяють часто зустрічаються форми, такі як еритремія, лімфолейкоз, мієломна хвороба, мієлолейкоз, а також рідше - макроглобулінемія Вальденстрема, мієлофіброз, остеоміелосклероз і хронічний моноцитарний лейкоз.
Клінічно хронічні лейкемії протікають декількома стадіями, серед яких особлива роль належить таким, як розгорнута і термінальна стадії.
Для розгорнутої стадії лейкемії властиво відсутність скарг з боку пацієнтів, селезінка знаходиться в нормальних розмірах і склад крові не змінений. Діагностують лейкемію на цій стадії на підставі нейтрофільний лейкоцитоз, істотного підвищення лейкоцитів над еритроцитами в кістковому мозку. Розгорнута стадія може протікати до чотирьох років. При правильній тактиці лікування пацієнти знаходяться в задовільному стані, у них зберігається працездатність, вони знаходяться на амбулаторному спостереженні.
Термінальна стадія протікає з високими підйомами температури, виснаженням прогресуючого характеру, різкою слабкістю, болем у кістках, швидкої спленомегалией, збільшенням печінки і іноді лімфовузлів. Дуже швидко розвивається анемія з тромбоцитопенією, яка ускладнюється симптомом геморагічного синдрому, гранулоцитопенією і некрозами слизових. У кровотворної системи хворих відзначається збільшення кількості бластних клітин. Як правило, пацієнти в цій стадії проживають до дванадцяти місяців.
Хронічну лімфолейкемії на початку свого розвитку виявити дуже складно. Тільки лабораторні дослідження, в яких виявляють наростаючий лейкоцитоз, можуть стати сигналом в діагностуванні лейкемії. Однак характерним симптомом захворювання є збільшення лімфовузлів. Спленомегалія відноситься до самого частого симптому, а ось печінка збільшується не завжди. У крові відбувається збільшення лімфоцитів, пролімфоцітов і іноді лимфобластов. При розвитку захворювання знижується загальний рівень гамма-глобулінів. А це, в свою чергу, призводить до частих інфекційних ускладнень, пневмоній, цитопенії, тромбоцитопенії і анемії. В термінальній стадії хронічної лімфолейкемії відбувається зростання сарком або спостерігається владний криз.
При волохате-клітинної лейкемії збільшуються селезінка і периферичні лімфовузли, а також значно виражена цитопенія.
Клінічна симптоматика при спадкової нейротропеніі характеризується схильністю до стафілококовим інфекцій, важкої альвеолярної Піоро. Для періодичної форми захворювання характерно гарячковий стан, а ось інфекції приєднуються строго по днях нейтропенії.
ознаки лейкемії
При лейкемії можна виділити характерні ознаки даного онкологічного захворювання загального і місцевого прояви. До цих ознак лейкемії можна віднести: швидку стомлюваність і слабость- безсоння або постійне бажання спати- погіршення концентрації уваги і пам`яті-блідість шкірних покривів і темні кола під глазамі- незагойні рани- освіту на тілі різних гематом без видимих на те причин- кровотечі з носа - часто виникають ГРВІ та інфекції-спленомегалию і збільшення лімфовузлів, а також печінки, підйом температури.
У лабораторних аналізах крові виявляють зниження або підвищення ШОЕ, різного виду лейкоцитоз, тромбоцитопенія і анемії.
Наявний один або кілька перерахованих вище ознак ще не говорять про лейкемії. А з метою виключення або підтвердження діагнозу доцільно обстежитися в спеціалізованій клініці і проконсультуватися у професіоналів.
Лейкемія у дітей
Це захворювання належить до пухлин, які характеризуються безконтрольним діленням і зростанням кровотворних клітин. Лейкемія відноситься до клонових патологій. Таке захворювання у дітей зустрічається в гострій і хронічній формі, які відрізняються здатністю ракових клітин диференціювати. Якщо пухлинні клітини після первинного мутації не проходять диференціювання, а тільки відтворюють самі себе, то це гострі форми лейкемії. У дітей вони виступають у вигляді двох основних груп: гострої лімфобластної лейкемії (80%) і гострих нелімфобластних лейкемії.
Протягом довгих років вивчаються причини розвитку лейкемії у дітей. Але точні дані з цього питання поки не встановлені. Висловлюються припущення, що більшість гострих лейкемій у дітей можуть бути запрограмовані ще при внутрішньоутробному розвитку. А ось для реалізації патологічного процесу необхідні дії певних факторів. Ризик виникнення гострої лейкемії у дітей, чиї вагітні матері перенесли рентгенологічне обстеження, набагато вище. Крім того, якщо один з однояйцевих близнюків захворює на лейкемію до року, то практично в 100% можна стверджувати, що і другий близнюк захворіє цієї ж гострою формою лейкемії.
Також багато вчених-медики доводять, що діти з вродженими аномаліями в хромосомах більше ризикують захворіти на лейкемію. Особливо це відноситься до таких захворювань, як анемія Фанконі (ризик підвищується в 200 разів), синдром Дауна (В 20 разів), синдром Луї-Бар (в 70 разів) і синдром Блюма (в 200 разів).
До теперішнього часу продовжують вивчати роль вірусних чинників освіти гострих лімфобластний лейкемій. Крім інфекцій активно обговорюються вплив фізичних, хімічних, соціальних і економічних чинників на розвиток гострих лейкемій.
Гостра лімфобластний лейкемія у дітей представлена у вигляді клонального поділу, розмноження і накопичення незрілих бластів (клітин лімфи). Захворювання частіше діагностується у хлопчиків і може зустрічатися в будь-якому віці. Дуже часто гостра лімфобластний лейкемія вражає дітей від двох до чотирьох років (майже 50%). Близько 15% припадає на десять років і 2% - це до року.
Клінічна картина захворювання складається зі скарг батьків на слабкість дітей, їх нездужання, знижений апетит і безпричинний підйом температури. Практично 60% дітей мають бліді шкірні покриви. Все це свідчить про наростання інтоксикації та анемії. Багато дітей скаржаться на болі в кістках, причому в деяких випадках спостерігаються дуже інтенсивні артралгії і оссалгіі, а це призводить до обмеження в рухах.
Відео: ІСТОРІЯ МОЄЇ ХВОРОБИ // ЧАСТИНА 1
Крім того, з`являються болі в хребті і кінцівках, особливо нижніх. Розвивається остеопороз і поднакостнічние проліферати патологічного характеру. На рентгенограмі є зміни тіл хребців, остеопороз і періостит. Також у дітей визначається проліферативний синдром, який виражається в гепатоспленомегалии (в 80%), збільшення периферичних лімфовузлів (в 50%) і медіастинальної (в 10%). Іноді стискається верхня порожниста вена в результаті збільшення лімфовузлів середостіння. Майже у 50% дітей відзначається геморагічний синдром, який проявляється у вигляді носових, ниркових, маткових кровотеч і кровотеч з дёсен- петенхіальной висипу на слизових і коже- гематом і екхімоз. У деяких пацієнтів на самому початку лейкемії з`являються поразки екстрамедулярного характеру. До них відноситься нейролейкемія (в 5-8%). Вона може протікати безсимптомно, у вигляді специфічного менінгіта з нудотою, блювотою, болем в голові, з підвищеним цитозом ліквора- енцефалітіческую і менинго-енцефалітіческую.
Ураження центральної нервової системи відбувається діапедезних шляхом (через судини м`якої оболонки мозку) і контактним (від кісток черепа на тверду оболонку мозку). До іншої екстрамедулярне зоні ураження відносяться яєчка. У 2% випадків у хлопчиків відзначається інфільтрація лейкемії в яєчка. Клінічно спостерігають їх збільшення у вигляді щільного, безболісного матеріалу. При підозрі на пухлину роблять аналіз на біопсію. Дуже рідко лейкемічний інфільтрат виявляють при синдромі Микуличі, в серце, нирках і легенях.
Лабораторна діагностика показує нормохромнаяанемія (85% дітей), лейкопенію (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопенія (80%). Практично у 98% хворих дітей в периферичної крові виявляються бластні клітини. В кістковому мозку спостерігають "лейкемічні зяяння".
Гостра нелімфобластні лейкемія у дітей в основному не відрізняється клінічними проявами від гострої лімфобластної лейкемії. Вона характеризується протіканням з анемією, геморагічним і проліферативним синдромом, а також симптомами інтоксикації. Дуже часто у дітей розвивається ДВС-синдром в результаті вироблення тромбопластина. Ця ознака призводить до появи кровотечі профузного характеру. У 15% дітей діагностується гранулоцитарних саркома, яка в основному локалізується на шкірі і периорбитальной області. Нейролейкемія на початку захворювання виявляється у 20% малюків. Гостра нелімфобластні лейкемія протікає зі значною варіабельністю гематологічних показників.
Хронічна мієлоїдна лейкемія у дітей - це клональная патологія крові, яка відноситься до хронічних мієлопроліферативних захворювань, що включає такі як, ідіопатичний мієлофіброз, есенціальна тромбоцитопенія і справжня поліцитемія. Хронічна мієлоїдна лейкемія розвивається після змін генетичного характеру в стовбурових клітинах. Ці ушкодження починають пролиферировать і продукувати гемопоетичні клітини, а вони поступово витісняють здорові клітини кровотворної системи.
Протягом цього виду лейкемії характеризується прогресуючим характером. В результаті захворювання протікає в три фази, такі як хронічна, акселерація і владний криз. Хронічна фаза починається безсимптомно, а потім діти скаржаться на температурний субфебрилітет і слабкість, болі під лівим ребром в області збільшеною селезінки. У фазі акселерації наростає специфічна інтоксикація і лихоманка, з`являються оссалгіі, спленомегалія, тромбоцитопенія та підвищується лейкоцитоз. При владний криз продовжують наростати симптоми інтоксикації і спленомегалії. З`являються екстрамедулярні поразки.
Всі фази лейкемії протікають зі своєю тривалістю. Наприклад, на хронічну, доводиться від двох до п`яти років, а дві інші складають в середньому до п`яти місяців.
лікування лейкемії
Хворобою лейкемію займаються онкологи та гематологи. А з маленькими пацієнтами працюють педіатри - гематологи - онкологи.
У боротьбі зі злоякісним новоутворенням намагаються позбутися від лейкемії і знизити вираженість ознак захворювання, а також побічної симптоматики після призначеного лікування.
Одним з основних видів терапії вважається поліхіміотерапія, під час якої хворому з лейкемією призначають введення сильнодіючих лікарських препаратів, що вбивають пухлинні клітини. Лікування лейкемії може включати комбінацію різних препаратів хіміотерапії. Хімітерапевтіческіе препарати призначають як внутрішньовенно, так і перорально. У більшості випадків хворим ставиться катетер в підключичну зону для тривалої терапії внутрішньовенними лікарськими засобами. Його іноді можуть навіть підшивати до шкіри. Залежно від ступеня тяжкості лейкемії лікування буває стаціонарним і амбулаторним.
При загрозі міграції пухлинних клітин в ліквор, пацієнтам зі змінами в спинномозковій рідині, препарати вводять за допомогою пункції в поперекової області, тобто виконується Інтратекально поліхіміотерапія. Цей метод лікування дуже затребуваний, так як за допомогою звичайного внутрішньовенного введення лікарських препаратів недостатньо знищують пухлинні клітини, які локалізуються в головному мозку і спинномозкової рідини. А це, в свою чергу, призводить до швидкого і не контрольованому поділу і розмноження лейкемических клітин. Іноді препарат вводять в одну желудочковую порожнину головного мозку, і в цьому резервуарі ліки знаходиться протягом всього лікування.
Після застосування хіміотерапії з`являються побічні явища у вигляді випадання волосся, ламкість нігтів, які перестають рости, і стають ребристими. Загальні побічні ефекти включають розлади травного і кишкового тракту, подразнення слизової стравоходу, сприйнятливість до інфекційних захворювань, анемію і підвищену кровоточивість. Тому одночасно призначають антибіотики, переливання тромбоцитарної та еритроцитарної маси, вводять препарати, які посилюють вироблення нових кровотворних клітин. Для лікування хронічної мієлолейкемії призначають Іматиніб, який має гарну селективність.
Хіміотерапевтічекое лікування проводиться циклами в кілька днів, а потім протягом трьох або двох тижнів дається відновний період. Курс терапії може включати до шести циклів, і це буде залежати від форми лейкемії і факторів ризику. Після кожного періоду поліхіміотерапії беруться зразки кісткового мозку на дослідження.
У лікуванні лейкемії практично завжди застосовуються три фази терапії. До них відносяться: індукція, консолідація і підтримка. Для першої характерно винищення великої кількості ракових клітин, для прискорення ремісії. Для другої властиво відшукати та знищити залишилися злоякісних клітин. І в останній фазі необхідно забезпечити стабільну ремісію захворювання. Дозування препаратів на цій стадії трохи нижче, ніж на перших двох, а ось лікування може тривати майже два роки.
Іноді ремісія може бути дуже короткою, тому знову приступають до лікування, яке раніше не застосовувалося. Дуже рідко друга лінія терапії призводить до одужання. В даному випадку ефективним лікуванням є пересадка стовбурових клітин.
Крім хіміопрепаратів одночасно призначають моноклональні антитіла, Інтерлейкіни і Інтерферон, які діють за принципом імунної системи. Вони трохи уповільнюють розмноження пухлинних клітин, хоча і супроводжуються деякими небажаними ефектами.
Ще одним способом лікування лейкемії є терапія радіаційними променями. Цей вид лікування по можливості намагаються не використовувати. Процес променевого опромінення складається з направлення на уражену вогнище випромінювання високої потужності. Така радіація знищує злоякісні тільця і володіє негативним впливом, особливо на головний мозок дітей. Тому дозування опромінення призначається за показаннями, захищаючи при цьому не уражені органи.
Пересадку стовбурових клітин часто проводять після застосування високодозової хіміотерапії.
Хірургічний метод лікування лейкемії застосовується для проведення спленектомії. Така операція призначається при спленомегалії і порушення роботи прилеглих органів.
Після проведених курсів лікування повторно проводять всі дослідження, щоб визначити ефективність лікування. У багатьох пацієнтів кількість злоякісних клітин знижується, а у деяких вони зовсім зникають. Настає ремісія, при якій пацієнт спостерігається у лікаря-онколога і періодично проходить обстеження до появи перших симптомів лейкемії. А пацієнти, які потрапляють в підвищену групу ризику з очікуваним безсимптомним періодом, зобов`язані відразу пройти пересадку стовбурових клітин після курсу хіміотерапії.
Відео: Олена Малишева. ознаки лейкемії
лейкемія прогноз
У хворих дітей на лейкемію настає абсолютна ремісія в 95% випадків. У 75% відзначається п`ятирічне виживання після закінчення лікування, вони вважаються здоровими. При появі рецидивних процесів в більшості випадків вдається досягти повторної ремісії. Такі пацієнти вважаються кандидатами на пересадку кісткового мозку, і вони мають можливість виживання близько 60%.
У дорослих рідко діагностують гостру лімфобластний лейкемію. П`ятирічну виживаність в цьому випадку досягають в 20%.
При багатьох варіантах гострої мієлобластній лейкемії повна ремісія настає у 65% пацієнтів. Різні постіндукціоние схеми в середньому продовжують період ремісії до року або п`ятнадцяти місяців, а у 30%, взагалі, не спостерігається рецидивів до двох років. Причому допускається стійка ремісія.
До несприятливих ознаками в прогнозі лейкемії відносять: чоловіків і вік після п`ятдесяти років-мегакаріобластний лейкемію і ерітробластную лейкемію- гіперлейкоз, тромбоцитопенія, Нейролейкемія.
Летальний результат наступає в результаті ниркової і серцевої недостатності, геморагічного синдрому, нейролейкеміі, інфекційних ускладнень і гострої надниркової недостатності.
При лейкемії крові розрізняють три типи ремісії, до яких відносяться клінічна, клініко-гематологічна, цитогенетична або молекулярна. При клінічної ремісії зберігаються гематологічні зміни з відсутністю клінічних симптомів. При клініко-гематологічної ремісії не виявляються клінічні і лабораторні ознаки лейкемії. При цитогенетичної ремісії відсутні молекулярні порушення, які визначаються до початку лікування.
Лейкемія характеризується рецидивами, які можуть бути як ранніми, так і пізніми. Ранні з`являються в процесі лікування, а пізні - після нього.
Про абсолютному одужання можна говорити після п`ятирічної відсутності рецидивів з моменту завершення курсів терапії.
