Патології моноцитів, моноцітоідних форма гострого лейкозу

Відео: Моноцити

Моноцитарні реакції не лейкозного походження у дітей мало вивчені. Підвищення числа моноцитів в крові відзначається при нейтропеніях різного генезу, туберкульозі, сепсисі та інших затяжних інфекціях (пневмонія тощо.). Значно збільшується кількість моноцитів в крові при інфекційному мононуклеозі.

Різні конституційні аномалії лейкоцитів поширюються і на моноцити. Пельгеровская аномалія залучає в гомозиготному стані 40% моноцитів у людини (100% у кролика). У моноцитах яскраво виражена аномалія Adler`a, May-Hegglin`a, Шедіака-Хигаши.

У структурі гострого лейкозу у дітей моноцітоідних форма (інакше гістіомонобластний варіант мієлоїдній форми, за нашими даними, займає не більше 7%. Діагностика цих випадків цієї форми складна і достовірна тільки при проведенні цитохімічних реакцій.

При моноцітоідноі формі гострого лейкозу в кістковому мозку можлива інфільтрація моноцітоідних клітинами різного ступеня зрілості. У миелограмме їх число може варіювати від 20 до 100%. У периферичну кров лейкозні моноцитоїдні клітини потрапляють в кількості 10-100%.

Лейкозні монобласти - клітини правильної округлої форми з низьким і середнім ядерно-цитоплазматичних ставленням. Ядро розташоване в центрі клітини, завжди виявляються 1-3 ядерця. Облямівка цитоплазми сіро-блакитного кольору, як правило, без включень.

У частині лейкозних монобластов виявляються розсіяні гранули при реакції з Суданом чорним Б. Невелика частина популяції може проявляти слабку активність мієлопероксидази і AS-D-хлор-ацетат естерази. 5-10% клітин дають характерну реакцію на а-наф-тілацетат естеразу, повністю інгібіруемая NaF. Глікоген міститься в невеликому відсотку лейкозних клітин в вигляді дрібних гранул на дифузному тлі. Невеликий відсоток лейкозних монобластов проявляє фагоцитарну активність.

Лейкозні промоноціти і моноцити - клітини щодо великих розмірів з ядрами неправильної форми. У частині ядер можна розрізняти 1-2 ядерця. Цитоплазма слабо базофильна, без зернистості і включень. У більшій частині клітин містяться суданофільние гранули. Глікоген виявляється у вигляді дрібних гранул, розташованих в 2-3 ряди на слаборозовим дифузному тлі. Активність кислої фосфатази помірно виражена.

Визначальною реакцією є висока активність а-нафтил-ацетат естерази в переважній більшості бластних клітин, яка під впливом фтористого натрію падає до нуля.

Активність нафтол-АЗ-О-хлорацетат естерази і мієлопероксидази, як правило, не виявляється, хоча в деяких випадках невеликий відсоток клітин дає слідову реакцію.

Лейкозні мієломоноцитарний клітини поєднують в собі ознаки гранулоцитарного і моноцитарного рядів. Ці клітини мають неправильну форму ядра губчастої структури. Іноді в ядрі спостерігаються 1-2 ядерця, цитоплазма досить багата, в більшій частині клітин відзначається азурофільной зернистість. У цих клітинах встановлена суданофілія, в деяких з них виявляється активність мієлопероксидази. ШИК-реакція проявляється дифузним фарбуванням з дрібними грануламі- виражена активність кислої фосфатази. У мієломоноцитарний клітинах виявляється висока активність а-нафтілацетат естерази, повністю гальмується фтористим натрієм. Однак частка позитивних клітин на неспецифічну естераз менше, ніж в популяції лейкозних промоноцітов - 36% і 66% відповідно. У 50% мієломоноцитарний клітин виявляється активність нафтол-АБ-О-хлорацетат естерази 1-й або 2-го ступеня інтенсивності.

Як видно з вищевикладеного, лейкозні промоноціти і мієломоноцитарний клітини мають багато спільних цитохимических характеристик. Однак мієломоноцитарний клітини відрізняються поєднанням позитивної реакції на нафтол-АБ-В-хлорацетат естеразу, характерною для клітин мієлоїдного ряду, з позитивною реакцією на інгібіруемая NaF неспецифічну естераз.

Моноцити при гострому лейкозі зберігають здатність виробляти активний лізоцим. Лізоцим виявляється в лейкозних клітинах, а також в сироватці крові і сечі хворих. Надзвичайно високий вміст лізоциму в сироватці крові хворих з моноцітоідноі формою гострого лейкозу має діагностичне значення, бо іншого подібного захворювання не виявлено.

У більшості хворих моноцітоідних формою гострого лейкозу в периферичної крові виявляються незрілі моноцити, які, як і нормальні, в культурі трансформуються в макрофаги зі значним збільшенням активності гідролітичних ферментів. У стернальному пунктате при моноцітоідноі формі гострого лейкозу частіше, ніж при іншій, виявляються так звані ксантомні клітини або клітини накопичення, аналогічні по цитологічної характеристиці спостерігаються в уражених тканинах при гістіоцитоз X. Ці клітини, очевидно, можна розглядати як старіючі форми макрофагів з високою активністю ферментів катаболізму. Факт свідчить про подібність клітинного субстрату при моноцітоідноі формі гострого лейкозу і гістіоцитоз X.

Випадки моноцітоідноі форми гострого лейкозу в цілому складають не більше 7%, за даними лабораторії дитячої гематології МОЛГМИ ім. Н. І. Пирогова, на 460 випадків гострого лейкозу, цитохімічно ретельно протестованих. Тільки в 1,7% випадків виявлено монобластний і моноцитарний лейкоз і в 5,2% - мієломоноцитарний. Шостка з 185 дітей у двох визначила гострий моноцитарний лейкоз, що склало 1,1%. За даними Schmalzl, монобластний лейкоз також становить не більше 1-2% від загального числа випадків. З огляду на рідкості випадків такої форми ми не можемо вважати її опис повним.
Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Увага, тільки СЬОГОДНІ!