Печінкова недостатність
печінкова недостатність
Зміст
Печінкова недостатність включає в себе дві форми: хронічну і гостру. Але ще можна виділити 4 ступеня печінкової недостатності: кома, дистрофічна (термінальна), декомпенсована (виражена), компенсована (початкова). Не виключено розвиток блискавичної печінкової недостатності, при якій досить висока ймовірність летального результату.
Захворювання може спровокувати розвиток енцефалопатії - симптомокомплексу різних порушень ЦНС. Це рідко виникає ускладнення, при якому летальний результат досягає 90%.
Патогенетичний механізм печінкової недостатності виділяє:
- ендогенну печінкову недостатність (печінково-клітинну), яка протікає, вражаючи паренхиму печінки;
- екзогенну (портокавальную, портосистемного). Токсини, аміак, фенол, всмоктуються в кишечник, після чого надходять в загальний кровотік по портокавальним анастомозам з ворітної вени;
- змішана включає в себе вищевказані механізми.
Печінкова недостатність причини
Розвиток гострої печінкової недостатності найчастіше виникає через наявність різних захворювань печінки або гострого вірусного гепатиту. Формування печінкової енцефалопатії при гострій формі захворювання може виникнути досить рідко, але не пізніше 8-го тижня від початку прояву перших симптомів.
Найбільш частими причинами освіти печінкової недостатності є її поразка медикаментами і блискавичної формою вірусного гепатиту A, B, C, D, E, G. А також внаслідок отруєння вуглекислим газом, афлатоксином, мікотоксином, промисловими токсинами, при зловживанні алкоголем, прийомі лікарських препаратів, септицемії . Віруси оперізуючого і простого лишаю, інфекційного мононуклеозу, герпесу і цитомегаловірус також нерідко провокують розвиток даної хвороби.
Хронічна печінкова недостатність формується при наявності прогресування хронічного захворювання печінки (цироз печінки, злоякісні новоутворення). Найбільш часто розвивається важка печінкова недостатність у людей з гепатитом А у віці понад 40 років, у яких раніше діагностували хворобу печінки (частіше це наркомани). Найбільшу загрозу становить гепатит Е для вагітних, так як в 20% випадках розвивається печінкова недостатність.
Інфекційні захворювання (туберкульоз, жовта лихоманка), аденовірус, вірус простого герпесу, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, набагато рідше здатні привести до розвитку печінкової недостатності.
У разі передозування лікарським препаратом Парацетамол може виникнути печінкова недостатність. Чим менше дозування препарату, тим менше ураження печінки, а прогноз більш сприятливий. Аналгетичну препарати, седативні засоби, діуретики рідко провокують розвиток печінкової недостатності. Однак деякі гриби (Amanita phalloides та ін.) Можуть привести до розвитку цього стану.
Отруєння анатоксином може привести до утворення печінкової недостатності на 4-8 день, а летальний результат досягає 25% випадків. Також отруєння жовтим фосфором, афлатоксином, чотирьоххлористим вуглецем і іншими токсинами можуть бути причиною формування захворювання.
Гипоперфузия печінки, яка розвивається через синдром Бадда-Кіарі, Веноокклюзіонная хвороби, хронічної серцевої недостатності, може стати причиною розвитку печінкової недостатності. А також розвитку захворювання сприяють масивні інфільтрації пухлинними клітинами при метастазах або лімфомі (аденокарцинома підшлункової залози, дрібноклітинний рак легенів), хвороба Вільсона-Коновалова та інші метаболічні захворювання печінки, які можуть маніфестувати з симптомами печінкової недостатності.
Більш рідкісною причиною утворення печінкової недостатності є: тепловий шок утворився в результаті гіпертермії, резекція печінки при цирозі, травма (тупа), хірургічне втручання (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемного або портокавального шунтування), синдром Рейє, гостра жирова дистрофія печінки у вагітних жінок, аутоімунний гепатит, галактоземія, тирозинемия, ерітропоетіческая протопорфірія.
Не виключено розвиток захворювання через електролітних порушень (гіпокаліємія), станів, які супроводжуються підвищеним вмістом білка в кишечнику (дієта з великою кількістю білків, шлунково-кишкові кровотечі).
Фульмінантна печінкова недостатність в основному є результатом спадкових захворювань (хвороба Вільсона-Коновалова), аутоімунних і вірусних гепатитів, а також в результаті прийому лікарських засобів (Парацетамол) і отруєння токсичними речовинами (наприклад, токсини блідої поганки).
Через гострий метаболічного стресу, порушення електролітного обміну, інфекціях, кровотечі з варикозних вен у хворих мають хронічне захворювання печінки і портосистемного шунти, може виникнути печінкова енцефалопатія. Також причинами освіти печінкової енцефалопатії можуть бути: параабдоміноцетез, гепатоцелюлярна карцинома, підвищений рівень білка в щоденному раціоні (якщо є важкі хвороби печінки), прогресування хронічного захворювання печінки, зловживання алкоголем, прийом лікарських препаратів (Парацетамол, діуретики, седативні засоби, опіати, Кодеїн), спонтанний перитоніт при наявності асциту, інфекційні захворювання грудної клітки і органів сечового тракту, стравохідно-шлунково-кишкові кровотечі.
Формування печінкової енцефалопатії при печінковій недостатності, ймовірно, пов`язано з порушенням електролітного складу крові і кислотно-лужної рівноваги (азотемія, гіпохлоремія, гіпонатріємія, метаболічний ацидоз, гіпокаліємія, метаболічний і дихальний алкалоз). Також при печінковій недостатності спостерігаються порушення гемодинаміки і гомеостазу: гіпер-і гіпотермія, зміна гідростатичного і онкотичного тиску, колатеральний кровотік і портальна гіпертензія, дегідратація, гіповолемія, бактеріємія, гіпоксія.
Енцефалопатія, відповідно до теорії, розвивається при впливі токсичних речовин (тирозину, фенілаланіну, фенолу, аміаку), які проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр, накопичуючись в головному мозку, порушують функції клітин центральної нервової системи.
Печінкова недостатність симптоми
У разі порушених функцій центральної нервової системи у хворих з печінковою недостатністю будуть проявлятися симптоми енцефалопатії. Найбільш рідкісними проявами є манія і рухові занепокоєння. Для захворювання характерний тремор (латеральні рухи пальців виникають при різкому сгибательно-разгибательном русі в лучезапястном і п`ястно-фаланговом суглобі). Симетричними будуть неврологічні розлади. У хворих, що знаходяться в комі, будуть проявлятися симптоми ураження стовбура в головному мозку за кілька днів або годин до летального результату.
У хворих з печінковою недостатністю можна виявити посилену жовтяницю і неврити. Можливо, підвищення температури тіла і периферичний асцит і набряки. З`явиться печінковий специфічний запах з рота, який обумовлюється формуванням диметилсульфіду і триметиламіну. Можливо, прояв ендокринних розладів ("феномен білих нігтів", Телеангіектазії, атрофія матки і молочних залоз, облисіння, гінекомастія, безпліддя, текстікулярная атрофія, зниження лібідо).
Компенсована стадія печінкової недостатності проявляється посиленою жовтяницею, підвищеною температурою, геморагій, адинамією, порушеннями сну, настрою і поведінки.
Виражена декомпенсована стадія печінкової недостатності проявляється посиленими симптомами попередньої стадії (пітливість, сонливість, "грюкання тремор", Невиразна і уповільнена мова, запаморочення, запаморочення, дезорієнтація, можлива агресія, неадекватна поведінка і печінковий запах з рота).
Термінальна стадія печінкової недостатності проявляється порушеним контактом при збереженні адекватної реакції на біль, спутаним свідомістю, криками, занепокоєнням, збудженням, важким пробудженням, ступором.
печінкова кома супроводжується втратою свідомості, спочатку виникає спонтанність рухів і реакція на біль, які далі повністю зникнуть. Спостерігається косоокість розходиться, зрачковая реакція відсутня, спостерігається уповільнення ритму ЕЕГ, ригідність і судоми. У міру поглиблення коми амплітуда буде зменшуватися. Печінкова енцефалопатія проявляється клінічно оборотними розладами когнітивних функцій, свідомості, дискоординацией рухів, тремор, монотонної промовою, сонливістю.
0 стадія печінкової енцефалопатії проявляється мінімальної симптоматикою: відсутня тремор, мінімальне порушення координації рухів, когнітивних функцій, концентрації уваги, порушень пам`яті.
1 стадія печінкової енцефалопатії супроводжується розладом сну і порушенням його ритму, порушенням рахунку складання, зниженням уваги, уповільненою здатністю до виконання завдань (інтелектуальних), дратівливістю і ейфорією.
У 2 стадії печінкової енцефалопатії можна спостерігати невелику дезорієнтацію в просторі і часі, порушення рахунки віднімання, атаксию, запаморочення, астериксис, невиразну мову, неадекватна поведінка, апатію і летаргію.
3 стадія проявляється сопором, значною дезорієнтацією в просторі і часі, амнезією, дизартрією, нападами гніву.
На 4 стадії печінкової енцефалопатії розвивається кома при якій реакція на больовий подразник повністю відсутня.
Гостра печінкова недостатність
Виникає в разі коли печінку раптово втрачає здатність до виконання своїх функцій. Найчастіше спостерігається повільно прогресуюча печінкова недостатність, однак, гостра форма захворювання формується протягом декількох днів і має важкі ускладнення або закінчується летальним результатом.
Гостра печінкова недостатність утворюється внаслідок:
- передозування лікарських препаратів (Еффералган, Тайленол, Панадол, протисудомні засоби, знеболюючі, антибіотики);
- зловживання народними засобами (біологічні добавки, отруєння болотної м`ятою, шоломниці, кавой, ефедри);
- вірус герпесу, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус, вірусні гепатити А, В, Е та інші вірусні захворювання;
- отруєння різними токсинами здатні знешкодити з`єднання печінкових клітин (отруйні гриби);
- наявності аутоімунних захворювань;
- захворювань вен печінки;
- метаболічних порушень;
- онкологічних захворювань.
Ознаки гострої печінкової недостатності: нудота і блювота, пожовтіння склер очей, слизових і шкіри, нездужання, больові відчуття у верхній правій області живота, дезорієнтація, неможливість зосередиться, сонливість і млявість.
Хронічна печінкова недостатність
Хронічна печінкова недостатність виникає через поступово розвивається дисфункції печінки в зв`язку з прогресуючий перебігом хронічного захворювання паренхіми. Як правило, проявляються симптоми основного захворювання. З`являються диспепсичні явища (діарея, блювота, анорексія), Лихоманка, жовтяниця, енцефалопатія.
Важка печінкова недостатність виникає через наявність жовчнокам`яної хвороби, туберкульозу, гельмінтозів, жирового гепатозу, онкологічних захворювань, цирозу, вірусного або аутоімунного гепатиту, алкогольної залежності. У рідкісних випадках, хронічна печінкова недостатність утворюється через генетичне порушення обміну речовин - глікогенози, галактоземії і ін.
Ознаки хронічної печінкової недостатності: нудота, анорексія, блювота і пронос. Симптоматика порушеного травлення виникає через вживання копченостей, смаженої і жирної їжі. Можливо, поява хвилеподібною лихоманки, жовтяниці, уражень шкіри (печінкові долоні, сухі і мокнучі екземи, геморагії). Ранніми ознаками розвитку захворювання є асцит і периферичні набряки.
Хронічна печінкова недостатність проявляється ендокринними порушеннями: атрофія матки і молочних залоз, алопеція, гінекомастія, атрофія яєчок, безпліддя. Виявляються нервово-психічні розлади у вигляді: дратівливості, агресивності, неадекватної поведінки, втрати орієнтації, оглушення, періодичного сопорозного стану, занепокоєння, безсоння і сонливості, зниження пам`яті, депресії.
Лікування печінкової недостатності
Метою лікування є терапія основного захворювання, яке сприяло розвитку печінкової недостатності, а також профілактика і лікування печінкової енцефалопатії. Також терапія буде повністю залежати від ступеня печінкової недостатності.
При лікуванні гострої печінкової недостатності необхідно дотримуватися таких умов:
- індивідуальний сестринський пост;
- моніторинг сечовиділення, рівня цукру в крові і життєво важливих функцій щогодини;
- контролювати 2 рази в день сироватковий калій;
- щоденне проведення аналізу крові на визначення рівня альбуміну, креатину, обов`язково оцінювати коагулограмму;
- фізіологічний розчин вводити внутрішньовенно протипоказано;
- профілактика пролежнів.
При хронічній печінкової недостатності необхідно:
Відео: 15. печінкова недостатність - жовтяниці
- проводити активне спостереження за загальним станом, з огляду на посилення симптомів енцефалопатії;
- робити зважування щодня;
- щодня вимірювати добовий діурез (відношення кількості виділеної рідини до споживаної);
- щоденне проведення аналізу крові на визначення креатину, електроліту;
- раз на два тижні вимірюється рівень альбуміну, білірубіну активність ЛФ, АлАТ, АсАТ;
- регулярне виконання коагулограми, вимірюючи рівень протромбіну;
- в разі останньої стадії цирозу необхідно враховувати можливість трансплантації печінки.
Лікування хронічної печінкової недостатності проводять за наступною схемою:
- в щоденному раціоні хворому обмежують прийом кухонної солі і білка (не більше 40г / добу);
- внутрішньовенно вводять ципрофлоксацину (1,0 г 2 р. / день), не чекаючи визначення чутливості до антибактеріальних препаратів і результату бактеріологічного дослідження;
- Орнитин в першому етапі вводять 7 разів внутрішньовенно (добова доза - 20 г), розчиняючи в 500 мл Хлористого натрію або Глюкози.
- на другому етапі лікування призначається Гепа-Мерц протягом двох тижнів по три рази на день (18г на добу);
- протягом 10 днів по 5-10 мл два рази на добу вводиться Хофітол;
- Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) в початковій добовій дозі вводиться 9 мл з послідовним її збільшенням до розвитку невеликої діареї. Це сприяє зниженню всмоктування аміаку;
- при запорах необхідні з сульфатом магнію клізми (20 г на 100 мл води);
- Вікасол (вітамін К) внутрішньовенно 3 рази на день по 1 мг;
Відео: Печінкова енцефалопатія
- при крововтратах необхідно внутрішньовенно вводити свіжозамороженої плазми до 4 доз, а в разі тривалого кровотечі повторити через 8 годин;
- категорично заборонено введення сольових розчинів;
- необхідний прийом комплексу вітамінів з додатковим введенням фолієвої кислоти. Ведення магнію, фосфору і кальцію сприяє підтримці адекватного мінерального обміну;
- Кваметел (Фамотидин) необхідно вводити внутрішньовенно 3 р / сут, розбавляючи в 20 мл фізрозчину по 20 мг;
- Для збільшення калорійності їжі необхідно ентеральне харчування через зонд.
Для лікування кровотеч не слід проводити артеріальні пункції і вводити свіжозамороженої плазми внутрішньовенно, а також Фамотидин 3 рази на добу.
Для того, щоб вилікувати інфекцію потрібна антибактеріальна терапія. Для правильного медикаментозного підбору потрібно зробити посів крові та сечі. Якщо є в вені катетер необхідно провести збір матеріалу з нього. Ципрофлоксацин 2 рази в день вводити внутрішньовенно по 1,0 г. При катетеризації сечового міхура не виключено розвиток олігурії або анурії, в цьому випадку 2 рази в день необхідно уросептики проводити зрошення.
Зустрічаються спеціалізовані гепатологіческіе центри де хворим з 3-4 стадією печінкову енцефалопатію через великопористу поліакрилонітрилових мембрану проводять гемодіаліз. Завдяки цьому відбувається видалення низькомолекулярних речовин (аміак та інші токсини водорозчинні).
При розвитку фульминантного гепатиту з печінковою енцефалопатією, пересадку печінки проводять у разі, якщо:
- пацієнти старше 60 років;
- нормальна функція печінки, що передує цьому захворюванню;
- в разі можливості підтримки післятранфузійні режиму протягом тривалого часу в повному обсязі після пересадки печінки.
Для лікування печінкової енцефалопатії у першу чергу призначається дієтотерапія для зниження рівня аміаку в крові і білка в раціоні. Підвищений вміст білка сприяє погіршенню загального стану. У щоденний раціон необхідно включити рослинні продукти.
Для того щоб очистити кишечник, необхідно приймати проносні засоби або проводити регулярно клізми. Треба враховувати що 2 рази на день кишечник повинен випорожнитися.
Антибактеріальна терапія проводиться під суворим контролем функціональності печінки. 1 г Неоміцину по 2 рази в день, 25 мг Метронідазолу 3 рази в день, 0,5 г Ампіциліну до 4 разів на день.
Галоперидол призначається як седативний засіб, якщо у хворого спостерігаються значні рухові занепокоєння. При ураженні центральної нервової системи не слід призначати бензодіазепіни.
