Первинний біліарний цироз печінки

Відео: первинний біліарний цироз реферат

Первинний біліарний цироз печінки

Первинний біліарний цироз печінки - хронічний прогресуючий деструктивно-запальний процес аутоімунного генезу, що вражає внутрішньопечінкові жовчні протоки і приводить до розвитку холестазу і цирозу. Первинний біліарний цироз печінки проявляється слабкістю, шкірним сверблячкою, болем у правому підребер`ї, гепатомегалією, Ксантелазми, жовтяницею. Діагностика включає дослідження рівня печінкових ферментів, холестерину, антимітохондріальні антитіл (АМА), IgM, IgG, морфологічне дослідження біоптату печінки. Лікування первинного біліарного цирозу печінки вимагає проведення імуносупресивної, протизапальної, антіфібротіческое терапії, прийому жовчних кислот.

Відео: Любіть Печінка 6 серія АІГ і ПБЦ

Первинний біліарний цироз печінки

Первинний біліарний цироз печінки розвивається переважно у жінок (співвідношення хворих жінок і чоловіків 10: 6), середній вік пацієнтів становить 40-60 років. На відміну від вторинного біліарного цирозу печінки, при якому має місце обструкція позапечінкових жовчних проток, первинний біліарний цироз протікає з поступовим руйнуванням внутрішньопечінкових междолькових і септальних жовчних проток. Це супроводжується порушенням жовчовиділення і затримкою токсичних продуктів в печінці, призводячи до прогресуючого зниження функціональних резервів органу, фіброзу, цирозу і печінкової недостатності.

Причини первинного біліарного цирозу печінки

Етіологія первинного біліарного цирозу печінки неясна. Захворювання часто носить сімейний характер. Зазначена зв`язок між розвитком первинного біліарного цирозу печінки і антигенами гістосумісності (DR2DR3, DR4, В8), характерними для патології аутоімунного характеру. Дані фактори вказують на ІМУНОГЕНЕТИЧНІ складову захворювання, що обумовлює спадкову схильність.

Первинний біліарний цироз печінки протікає з системним ураженням ендокринних і екзокринних залоз, нирок, судин і досить часто поєднується з на цукровий діабет, гломерулонефрит, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматомиозитом, целіакію, міастенію, саркоидозом. Тому первинний біліарний цироз печінки знаходиться у фокусі уваги не тільки гастроентерології, але і ревматології.

У розвитку первинного біліарного цирозу печінки не виключається пускова роль бактеріальних агентів і гормональних чинників, що ініціюють імунні реакції.

Стадії первинного біліарного цирозу печінки

Відповідно до відбуваються гістологічними змінами виділяють 4 стадії первинного біліарного цирозу печінки: дуктального (стадію хронічного негнійного деструктивного холангіту), Дуктуллярную (стадію проліферації внутрішньопечінкових проток і перідуктальний фіброзу), стадію фіброзу строми і стадію цирозу.

Дуктальная стадія перевічного біліарного цирозу печінки протікає з явищами запалення і деструкції междолькових і септальних жовчних проток. Мікроскопічна картина характеризується розширенням портальних трактів, їх інфільтрацією лімфоцитами, макрофагами, еозинофілами. Поразка обмежена портальними трактами і не поширюється на паренхіму- ознаки холестазу відсутні.

У дуктуллярной стадії, відповідної проліферації холангиол і перідуктальний фіброзу, відзначається поширення лімфоплазмоцітарной інфільтрації в навколишнє паренхіму, зниження числа функціонуючих внутрішньопечінкових проток.

В стадії фіброзу строми на тлі запалення та інфільтрації печінкової паренхіми відзначається поява сполучнотканинних тяжів, що з`єднують портальні тракти, прогресуюча редукція жовчних проток, посилення холестазу. Відбувається некроз гепатоцитів, наростають явища фіброзу в портальних трактах.

У четвертій стадії розвивається розгорнута морфологічна картина цирозу печінки.

Симптоми первинного біліарного цирозу печінки

Перебіг первинного біліарного цирозу печінки може бути безсимптомним, повільним і швидкопрогресуючим.

При безсимптомному перебігу захворювання виявляється на підставі змін лабораторних показників - підвищення активності лужної фосфатази, збільшення рівня холестерину, виявлення АМА.

Найбільш типовим клінічним проявом первинного біліарного цирозу печінки служить шкірний свербіж, який передує появі жовтяничного забарвлення склер і шкіри. Свербіж шкіри може турбувати протягом декількох місяців або років, тому часто пацієнти весь цей час безуспішно лікуються у дерматолога. Турбує свербіж призводить до множинних розчухувань шкіри спини, рук і ніг. Жовтяниця зазвичай розвивається через 6 місяців-1,5 року після початку свербежу. У пацієнтів з первинним біліарним цирозом відзначаються болі в правому підребер`ї, гепатомегалия (Селезінка найчастіше не збільшена).

Гіперхолестеринемія досить рано приводить до появи на шкірі ксантом і ксантелазм. До шкірних проявів первинного біліарного цирозу печінки також відносять судинні зірочки, "печінкові" долоні, пальмарную еритему. Іноді розвиваються кератокон`юнктивіт, артралгії, міалгії, парестезії кінцівок, периферична поліневропатія, зміна форми пальців за типом "барабанних паличок".

В розгорнутій стадії первинного біліарного цирозу печінки з`являється субфебрилітет, наростає жовтяниця, погіршення самопочуття, виснаження. Прогресуючий холестаз викликає диспепсичні розлади - діарею, стеаторею. Ускладненнями первинного біліарного цирозу печінки можуть служити жовчнокам`яна хвороба, виразки 12-палої кишки, холангіокарціноми.

У пізній стадії розвивається остеопороз, остеомаляція, патологічні переломи, геморагічний синдром, варикозне розширення вен стравоходу. Загибель пацієнтів настає від печінковоклітинна недостатності, яка може провокуватися портальною гіпертензією, шлунково-кишковими кровотечами, асіцтом.

Діагностика первинного біліарного цирозу печінки

Ранніми діагностичними критеріями первинного біліарного цирозу печінки служать зміни біохімічних показників крові. При дослідженні печінкових проб відзначається підвищення активності лужної фосфатази, рівня білірубіну, амінотрансфераз, зростання концентрації жовчних кислот. Характерно збільшення вмісту міді і зниження рівня заліза в сироватці крові. Вже на ранніх стадіях визначається гіперліпідемія - збільшення рівня холестерину, фосфоліпідів, b-ліпопротеїдів. Визначальне значення має виявлення титру антимітохондріальні антитіл вище 1:40, підвищення рівня IgM і IgG.

За даними УЗД печінки і МРТ печінки позапечінкові жовчні протоки не змінені. Для підтвердження первинного біліарного цирозу показано проведення біопсії печінки з морфологічним дослідженням біоптату.

Первинний біліарний цироз печінки диференціюють від захворювань, що протікають з обструкцією гепетобіліарного тракту і холестазом: стриктура, пухлинами печінки, конкрементами, склерозуючий холангітом, аутоімунним гепатитом, карциномою внутрішньопечінкових проток, хронічний вірусним гепатитом С і ін. В ряді випадків з метою диференціальної діагностики вдаються до проведення ультрасонографії жовчних шляхів, гепатобилисцинтиграфии, чреспеченочной холангиографии, ретроградної холангиографии.

Лікування первинного біліарного цирозу печінки

Терапія первинного біліарного цирозу печінки включає призначення імуносупресивних, протизапальних, антіфібротіческімі препаратів, жовчних кислот. Дієта при первинному біліарному цирозі печінки вимагає достатнього вживання білка, підтримання необхідної калорійності їжі, обмеження жирів.

До препаратів патогенетичної терапії відносяться глюкокортикостероїди (будезонид), цитостатики (метотрексат), колхіцин, циклоспорин А, Урсодіол (урсодезоксихолевая кислота). Тривалий і комплексний прийом препаратів дозволяє поліпшити біохімічні показники крові, уповільнити прогресування морфологічних змін, розвиток портальної гіпертензії і цирозу.

Симптоматична терапія первинного біліарного цирозу печінки включає заходи, спрямовані на зменшення свербежу (УФО, седативні препарати), втрати кісткової маси (прим вітаміну D, препаратів кальцію) і ін.

При рефрактерних до основної терапії формах первинного біліарного цирозу показана якомога більш рання трансплантація печінки.

Прогноз первинного біліарного цирозу печінки

При безсимптомному перебігу первинного біліарного цирозу печінки тривалість життя становить 15-20 і більше років. Прогноз у пацієнтів з клінічними проявами значно гірше - загибель від печінкової недостатності настає приблизно протягом 7-8 років. Значно обтяжує перебіг первинного біліарного цирозу печінки розвиток асциту, варикозного розширення вен стравоходу, остеомаляции, геморагічного синдрому.

Після трансплантації печінки ймовірність рецидиву первинного біліарного цирозу досягає 15-30%.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Первинний біліарний цироз печінки