Біліарний цироз печінки

Біліарний цироз печінки - дуже складне патологія печінки, при якій нормальна печінкова тканина заміщується фіброзною. Зустрічається ця патологія частіше у жінок після сорока років, а загальна поширеність становить 40-50 випадків на 1 млн населення. Помічено тісний зв`язок захворювання зі спадковими факторами - серед родичів ця патологія зустрічається в 570 разів частіше. На сьогоднішній день патогенез первинного біліарного цирозу до кінця не вивчений, тому невідомі і точні причини його виникнення. Більш ніж в 95% випадків захворювання в крові визначаються антимітохондріальні антитіла. Однак вчені досі не можуть з`ясувати, чому дивуються тільки мітохондрії печінкової тканини, а в інших тканинах цього не відбувається. Підступність цієї недуги в його прихованому початку - дуже часто біохімічні ознаки хвороби можуть бути випадково виявлені при обстеженні з приводу інших захворювань. Перебіг захворювання прогресуюче, на пізніх стадіях ураження печінки показана її пересадка - лише в цьому випадку можливо врятувати життя хворої людини.

Причини біліарного цирозу печінки

Сучасна гастроентерологія пов`язує розвиток первинного біліарного цирозу з аутоімунними порушеннями в організмі. Захворювання це має спадкову природу: випадки біліарного цирозу дуже часті в сімейному колі. Про аутоімунної природи хвороби говорить і її зв`язок з іншими захворюваннями цієї групи: ревматоїдний артрит, тубулярним нирковим ацидозом, синдромом Шегрена, аутоімунний тиреоїдит і іншими.

Незважаючи на виявлення антитіл до мітохондрій практично у всіх хворих цією формою цирозу, виявити зв`язок цих антитіл з руйнуванням клітин печінки так і не вдалося. Відомо, що починається хвороба з асептичного запалення жовчних шляхів, вираженою проліферації епітелію і прогресуючого фіброзу в області проток. Поступово запальний процес стихає, але фіброз продовжує поширюватися на тканину печінки, викликаючи її необоротне руйнування.

Провокують початок процесу та інші захворювання: вроджені вади розвитку і набуті деформації жовчних шляхів, жовчнокам`яна хвороба, внутрішньопечінкові пухлини і збільшені лімфовузли в печінці, кісти жовчної протоки, первинний склерозуючий або гнійний холангіт. Також провокувати початок хвороби може грамотрицательная інфекція - ентеробактерії, які мають на своїй поверхні схожі з мітохондріальними антигени. У крові при даному захворюванні визначаються не лише антитіла до мітохондрій і гладком`язових клітин, а й інші імунні розлади: підвищення рівня імуноглобуліну М, порушення вироблення В- і Т-лімфоцитів. Все це говорить на користь аутоімунного патогенезу первинного біліарного цирозу.

Вторинний біліарний цироз розвивається на тлі захворювань, що призводять до застою жовчі у позапечінкових жовчних шляхах. До них відносяться атрезії, камені і стриктури жовчних проток, рак позапечінкових жовчних шляхів, кіста холедоха і муковісцидоз.

Класифікація біліарного цирозу печінки

Правильна класифікація цирозу важлива для вироблення тактики подальшого лікування. Функція печінки при біліарному цирозі оцінюється за шкалою Чайлд-П`ю. У цій шкалі враховується наявність асциту, енцефалопатії, цифри білірубіну, альбуміну і протромбіновий індекс (показник згортання крові). Залежно від суми балів, присвоєних за ці показники, розрізняють стадії компенсації цирозу. Клас А характеризується мінімальною кількістю балів, тривалістю життя до 20 років, здатності до виживання після порожнинних операцій більше 90%. У класі В тривалість життя менша, а летальність після порожнинних операцій більше 30%. У класі С тривалість життя не більше 3 років, а смертність після порожнинних операцій більше 80%. Присвоєння пацієнтові класу В або С говорить про необхідність пересадки печінки.

У Росії широко використовується шкала METAVIR, при якій ступінь фиброзирования оцінюється на основі даних біопсії, градація ступеня - від 0 до 4 4 ступінь говорить про наявність цирозу.

Симптоми біліарного цирозу печінки

На ранніх стадіях симптоматика цирозу неспецифічна і стерта. Так, в більшості випадків скарги починаються з свербежу. Більше половини хворих скаржаться на періодичний свербіж шкіри, а кожного десятого турбує нестерпний свербіж з расчесами на шкірі. Найчастіше свербіж з`являється за півроку, а то й кілька років до появи жовтяниці, але іноді ці два симптоми можуть виникати одночасно. Також характерними ознаками починається цирозу є підвищена стомлюваність, сонливість, сухість очей. Зрідка першою ознакою захворювання може бути важкість і біль в правому підребер`ї. При обстеженні виявляється підвищений рівень гамма-глобулінів, порушення співвідношення АСТ до АЛТ, схильність до гіпотензії.

У міру розвитку захворювання з`являються інші ознаки. Зовні цироз проявляється групою малих печінкових ознак: судинними зірочками на коже- почервонінням особи, долонь і стоп збільшенням слинних заліз- желтушностью шкіри і всіх слізістих- згинальній контрактурой кистей рук. Змінюються і нігті пацієнта - стають широкими і плоскими (деформація нігтів за типом "годинних стекол"), На них з`являються поперечні білясті смуги-нігтьові фаланги товщають ("барабанні палички"). Навколо суглобів і на обличчі, століттях утворюються білясті вузлики - жирові відкладення.

Крім зовнішніх проявів, з`являються симптоми портальної гіпертензії: За рахунок підвищення тиску в ворітної вени селезінка збільшується в розмірах, в венах органів черевної порожнини виникає застій - формується варикозне розширення гемороїдальних і стравохідних вен, на передній черевній стінці утворюється розширена венозна мережа на кшталт "голови медузи". Венозний застій призводить до пропотеванию рідини в черевну порожнину з формуванням асциту, в важких випадках - перитоніту.

Чим більш виражено ураження печінки, тим вище ймовірність виникнення ускладнень цирозу. Через порушення засвоєння вітаміну Д приблизно у третини хворих виникає остеопороз, виявляється патологічними переломами. Порушення всмоктування жирів призводить до дефіциту всіх жиророзчинних вітамінів (А, К, Д, Е), що проявляється ознаками полигиповитаминоза. З калом виводяться надлишки жирів - стеаторея. У п`ятій частині хворих з`являється супутній гіпотиреоз, розвиваються миелопатии і нейропатії. Варикозне розширення вен стравоходу і прямої кишки може привести до масивного кровотечі з розвитком геморагічного шоку. Ураження печінки призводить до дисфункції інших органів і систем: розвиваються гепаторенальний, печінково-легеневої синдроми, гастро-та колопатія. Через те, що печінка не виконує функцію очищення організму від токсинів, вони вільно циркулюють в крові і надають токсичну дію на головний мозок, викликаючи печінкову енцефалопатію. Дуже часто в фіналі біліарного цирозу може розвинутися гепатоцелюлярної карциноми (Злоякісна пухлина), повне безпліддя.

Діагностика біліарного цирозу печінки

При наявності ознак застою жовчі оцінюється клінічний і біохімічний профіль. Для цирозу характерно підвищення рівня лужної фосфатази і ГГТП, зміщення співвідношення АЛТ і АСТ, рівень білірубіну підвищується пізніше. Досліджується імунний статус пацієнта: підвищується рівень імуноглобуліну М, антитіл до мітохондрій, також відзначається підвищення рівня ревматоїдного фактора, антитіл до гладком`язових волокнах, тканин щитовидної залози, ядер клітин (антинуклеарні антитіла).

Ознаки фиброзирования печінки можуть виявлятися на УЗД печінки і КТ гепатобіліарної системи, однак остаточний діагноз можна поставити тільки після проведення біопсії печінки. Навіть при дослідженні біоптату характерні для біліарного цирозу зміни в печінці можна виявити тільки на ранніх стадіях захворювання, потім морфологічна картина стає однаковою для всіх видів цирозу.

Виявлення або виключення захворювань, що призводять до розвитку вторинного біліарного цирозу, можливо шляхом проведення додаткових досліджень: УЗД органів черевної порожнини, МР-панкреатохолангиографии, ЕРХПГ.

Лікування біліарного цирозу печінки

У лікуванні цього серйозного захворювання беруть активну участь терапевт, гастроентеролог, гепатолог і хірург. Завданнями терапії при цирозі є зупинка прогресування цирозу і усунення явищ печінкової недостатності. Уповільнити процеси фіброзу можна за допомогою імуносупресивних препаратів (пригнічують аутоімунний процес), жовчогінних засобів (усувають холестаз). Симптоматична терапія полягає в попередженні та лікуванні ускладнень цирозу: печінкова енцефалопатія усувається за допомогою дієтотерапії (зменшення частки білка, збільшення рослинного компонента їжі), дезінтоксикаційну терапію, зменшення портальної гіпертензії досягається за допомогою діуретиків. Обов`язково призначаються полівітамінні препарати, для поліпшення травлення призначаються ферменти. При цирозі класу А і В рекомендується обмеження фізичних і емоційних навантажень, а при класі С - повний постільний режим.

Найбільш дієвим методом лікування біліарного цирозу є трансплантація печінки. Після пересадки більше 80% пацієнтів виживають в наступні п`ять років. Рецидив первинного біліарного цирозу виникає у 15% пацієнтів, однак у більшої частини хворих результати хірургічного лікування чудові.

Прогноз і профілактика біліарного цирозу печінки

Попередити появу даного захворювання практично неможливо, але значно знизити його вірогідність може відмова від алкоголю і куріння, регулярне обстеження у гастроентеролога при наявності випадків біліарного цирозу в сім`ї, повноцінне харчування і здоровий спосіб життя.

Прогноз захворювання несприятливий. Поява перших симптомів захворювання можливо лише через десять років від початку хвороби, однак тривалість життя при почався цирозі не більше 20 років. Прогностично несприятливим є швидке прогресування симптомів і морфологічної картини, похилий вік, асоційовані з цирозом аутоімунні захворювання. Найбільш несприятливим в плані прогнозу є зникнення свербіння, зменшення Ксантоматозние бляшок, зниження рівня холестерину в крові.