Вторинний біліарний цироз печінки

В гепатології та гастроентерології первинний і вторинний біліарние цирози складають 5-10% серед цирозів печінки різної етіології. Чоловіки хворіють вторинним біліарним цирозом печінки в два рази частіше, ніж жінки. Зазвичай захворювання розвивається у осіб у віці 25-50 років-іноді зустрічається у дітей, переважно в поєднанні з неспецифічним виразковим колітом. Вторинний біліарний цироз печінки також може поєднуватися з ілеїт, тиреоидитом, на цукровий діабет I типу.

Причини вторинного біліарного цирозу печінки

Розвиток вторинного біліарного цирозу печінки зумовлено тривалим частковим або повним порушенням відтоку жовчі з печінки внаслідок обструкції холедоха (загальної жовчної протоки) або однієї з його великих гілок.

Безпосередніми причинами обструкції холедоха у дорослих найчастіше виступають післяопераційні стриктури або камені в жовчних протоках, які супроводжуються холангитом. Таким чином, патогенетично вторинний біліарний цироз печінки тісно пов`язаний з жовчнокам`яну хворобу, холелітіазом і операціями на жовчних шляхах (найчастіше холецістектоміей). Іноді до утворення стриктур жовчних проток призводить тривалий перебіг хронічного панкреатиту.

пацієнти з раком підшлункової залози або жовчних шляхів, як правило, не доживають до вторинного біліарного цирозу печінки. Однак в окремих випадках при повільному розвитку раку головки підшлункової залози, фатерова сосочка або жовчних ходів може виникати механічна обструкція позапечінкових жовчних проток. До рідкісних причин вторинного біліарного цирозу також відносять доброякісні пухлини і кісту холедоха.

Вторинний біліарний цироз печінки у дітей розвивається переважно на тлі вродженої атрезії жовчних шляхів або муковісцидозу.

тривалий позапечінкові холестаз, обумовлений однією з зазначених вище причин, призводить до утворення центролобулярних, а, в подальшому, і перипортальних некрозів, розростання і розширенню жовчних канальців і междолькових жовчних проток. Надалі розвиваються явища асептичного або бактеріального холангіту і періхолангіта, що призводить до прогресуючого розширення портальних трактів з огляду на їх набряку і фіброзних змін.

Жовч з пошкоджених внутрішньопечінкових проток накопичується в ділянках перипортальних некрозів, утворюючи, так звані, жовчні "озера", Оточені ксантомних клітинами, багатими холестерином. Як і при будь-якому пошкодженні паренхіми печінки, починаються процеси регенерації гепатоцитів, що супроводжуються розвитком мелкоузелкового цирозу печінки. Залежно від ступеня обструкції вторинний біліарний цироз печінки може розвинутися в терміни від 3-12 місяців до 5 років.

Симптоми вторинного біліарного цирозу печінки

Спочатку захворювання переважає симптоматика первинної патології, що викликала обструкцію жовчних протоків. Подальший розвиток захворювання схоже з первинний біліарний цироз печінки.

При вторинному біліарному цирозі печінки найбільш виражені явища жовтяниці і свербежу. При наростанні жовтяниці спостерігається поява темної сечі і знебарвленого калу. Часто відзначається нудота, субфебрилітет, епізодична лихоманка, болі в правих відділах живота, пов`язані рецидивами холангіту або жовчної коліки. Характерно прогресуюче зниження маси тіла і швидка стомлюваність, стеаторея, спленомегалія і гепатомегалия.

Приєднання портальної гіпертензії і печінкової недостатності спостерігається в пізній стадії вторинного біліарного цирозу печінки. Ускладненнями вторинного біліарного цирозу печінки може служити розвиток печінкових абсцесів і пілефлебіта.

Діагностика вторинного біліарного цирозу печінки

При розпізнаванні вторинного біліарного цирозу печінки важливо враховувати клініко-лабораторні ознаки внепеченочной обструкції жовчних шляхів, дані анамнезу (наявність ЖКХ, операцій на жовчних шляхах, холангіту), особливості перебігу раннього періоду захворювання.

При огляді пацієнта з вторинним біліарним цирозом печінки виявляється типова жовтушність шкірних покривів, розчухи шкіри, ксантелазми і ксантоми. Пальпація живота виявляє гепатоспленомегалію, хворобливість печінки. У біохімічних пробах крові виявляється підвищення рівня холестерину, білірубіну, амінотрансфераз, лужної фосфатази. У 40-50% пацієнтів підвищуються рівні глобулінів і IgM. Дані загального аналізу крові характеризуються анемією, лейкоцитозом, прискоренням ШОЕ загального аналізу сечі - інтенсивним фарбуванням сечі, наявністю жовчних пігментів, протеїнурією.

За результатами УЗД черевної порожнини (УЗД печінки і жовчних шляхів) визначається гепатоспленомегалия, причина обструкції жовчовивідних шляхів (камінь, стриктура, пухлина і т. Д.). Остаточно причину обструкції вдається з`ясувати при проведенні чреспеченочной холангиографии або ретроградної холангіопанкреатографія.

При необхідності підтвердження розвиненого вторинного біліарного цирозу показано проведення біопсії печінки.

У пізніх стадіях для виявлення ознак портальної гіпертензії може знадобитися ендоскопічне обстеження шлунково-кишкового тракту: езофагоскопія, гастроскопія, ректороманоскопія.

Лікування вторинного біліарного цирозу печінки

Першочерговим завданням при вторинному біліарному цирозі печінки є декомпресія жовчних шляхів і нормалізація відтоку жовчі. Хірургічна тактика може включати холедохотомію, холедохостомія, екстракцію конкрементів з холедоха і жовчних проток (в т. Ч. При РХПГ), ендоскопічне бужування стриктур жовчних проток, ендоскопічне стентування холедоха, балонну дилатацію жовчних проток, зовнішнє дренування жовчних проток. Відновлення прохідності жовчних шляхів призводить до помітного поліпшення стану пацієнтів і збільшення тривалості життя навіть при почався цирозі.

При непереборний обструкції жовчних шляхів з метою попередження інфекції або рецидивів холангіту проводиться антибіотикотерапія. Також при вторинному біліарному цирозі печінки показаний прийом гепатопротекторів, вітамінів групи В і вітамінів-антиоксидантів (А, С, Е), селену. Для зменшення свербежу використовуються антигістамінні засоби, транквілізатори.

У пізніх стадіях вторинного біліарного цирозу показана трансплантація печінки.

Прогноз і профілактика вторинного біліарного цирозу печінки

У тому випадку, якщо обструкція жовчних шляхів залишається неустраненной, захворювання прогресує. Ускладненнями пізньої стадії вторинного біліарного цирозу печінки можуть стати стравоходу, шлункові або кишкові кровотечі, тромбоз ворітної вени, асцит, гепатоцелюлярної карциноми, інтеркурентних інфекції.

Тривалість життя при вторинному біліарному цирозі печінки багато в чому визначається причинами закупорки жовчних проток і можливістю їх усунення. Після трансплантації печінки не виключається розвиток рецидиву стриктур і цирозу.

Профілактика вторинного біліарного цирозу печінки вимагає своєчасної діагностики та усунення захворювань, що призводять до обструкції позапечінкових жовчних шляхів.