Атрезія жовчних ходів

Атрезія жовчних ходів (біліарна атрезія) - важкий вроджений порок розвитку, що характеризується частковою або повною облітерацією просвіту жовчних ходів. Атрезія жовчних ходів зустрічається в педіатрії та дитячої хірургії приблизно в 1 випадку на 20000-30000 пологів, складаючи близько 8% всіх вад внутрішніх органів у дітей. Атрезія жовчних ходів є вкрай небезпечний стан, що вимагає раннього виявлення та невідкладного оперативного лікування. Без надання своєчасної хірургічної допомоги діти з атрезією жовчних ходів гинуть протягом перших місяців життя від стравохідного кровотечі, печінкової недостатності або інфекційних ускладнень.

Причини атрезії жовчних ходів

Причини і патогенез атрезія жовчних ходів до кінця не ясні. У більшості випадків при атрезії жовчні протоки сформовані, проте їх прохідність порушена внаслідок облітерації або прогресуючої деструкції. Найчастіше причиною обстуктівной холангіопатіі стають внутрішньоутробні інфекції (герпес, краснуха, цитомегалия і ін.) або неонатальний гепатит. Запальний процес викликає ушкодження гепатоцитів, ендотелію жовчних ходів з подальшим внутрішньоклітинним холестазом і фіброзом жовчних ходів. Рідше атрезія жовчних ходів пов`язана з ішемією проток. У цих випадках атрезія жовчних ходів не обов`язково буде носити вроджений характер, а може розвиватися в перинатальному періоді внаслідок прогресуючого запального процесу.

Справжня атрезія жовчних ходів виявляється рідше і пов`язана з порушенням первинної закладки жовчних шляхів в ембріональному періоді. При цьому в разі порушення закладки печінкового дивертикула або каналізації дистальнихвідділів жовчовивідної системи розвивається атрезія жовчних ходів, а при порушенні формування проксимальних відділів жовчовивідної системи - атрезія жовчних проток. Жовчний міхур може бути єдиною ланкою зовнішніх жовчовивідних шляхів або відсутні повністю.

Приблизно у 20% дітей атрезія жовчних ходів поєднується з іншими аномаліями розвитку: вродженими вадами серця, незавершеним поворотом кишечнику, аспленіей або поліспленіі.

Класифікація атрезії жовчних ходів

До аномалій розвитку жовчовивідних шляхів відносяться наступні клініко-морфологічні форми: гіпоплазія, атрезія, порушення розгалуження і злиття, кістозні зміни жовчних ходів, аномалії холедоха (кіста, стеноз, перфорація).

За локалізацією розрізняють позапечінкових, внутрішньопечінкову і тотальну (змішану) атрезію жовчних ходів. З урахуванням місця обструкції жовчних проток виділяють коррігіруемие атрезію жовчних ходів (непрохідність загальної жовчної або загального печінкового протоку) і некоррігіруемой атрезію жовчних ходів (повне заміщення проток в воротах печінки фіброзної тканиною). Локалізація і рівень обструкції жовчних проток є визначальними факторами, що впливають на вибір техніки хірургічного втручання.

Симптоми атрезії жовчних ходів

Діти з атрезією жовчних ходів зазвичай народжуються доношеними з нормальними антропометричними показниками. На 3-4-у добу життя у них розвивається жовтяниця, проте на відміну від транзиторної гипербилирубинемии новонароджених, жовтяниця при атрезії жовчних ходів зберігається тривалий час і поступово наростає, надаючи шкірних покривів дитини шафрановий або зеленуватий відтінок. Зазвичай атрезія жовчних ходів не розпізнає в перші дні життя дитини, і новонароджений виписується з пологового будинку з діагнозом "тривала фізіологічна жовтяниця".

Характерними ознаками атрезії жовчних ходів, присутніми з перших днів життя дитини, служать ахолічний (знебарвлений) стілець і сеча інтенсивного темного ("пивного") кольори. Збереження знебарвленого калу протягом 10 днів вказує на атрезію жовчних ходів.

На кінець першого місяця життя наростає зниження апетиту, дефіцит маси, адинамія, свербіж шкіри, затримка фізичного розвитку. В цей же час відзначається збільшення печінки, а потім - селезінки. гепатомегалия є наслідком холестатического гепатиту, на тлі якого швидко розвивається біліарний цироз печінки, асцит, а до 4-5 місяців - печінкова недостатність. Порушення кровопостачання печінки сприяє формуванню портальної гіпертензії і як наслідок, - варикозного розширення вен стравоходу, спленомегалії, появі підшкірної венозної мережі на передній черевній стінці. У дітей з атрезією жовчних ходів відзначається геморагічний синдром: мелкоточечние або великі крововиливи на шкірі, кровотечі з пуповинної залишку, стравоходу або шлунково-кишкові кровотечі.

При відсутності своєчасного хірургічного лікування діти з атрезією жовчних ходів зазвичай не доживають до 1 року, гинучи від печінкової недостатності, кровотеч, про приєднання якої пневмонії, серцево-судинної недостатності, інтеркурентних інфекцій. При неповної атрезії жовчних ходів деякі діти можуть дожити до 10 років.

Діагностика атрезії жовчних ходів

Вкрай важливо, щоб атрезія жовчних ходів була виявлена неонатологом або педіатром якомога раніше. Персистирующая жовтяниця і ахолічний стілець повинні навести дитячих фахівців на думку про наявність у дитини атрезії жовчних ходів і змусити вжити необхідних заходів до уточнення діагнозу.

Уже з перших днів життя в крові новонародженого наростають рівні біохімічних маркерів печінки, перш за все, білірубіну (спочатку за рахунок збільшення прямої фракції, пізніше - за рахунок переважання непрямого білірубіну), лужної фосфатази, гамма-глютамінтрансферази. поступово розвивається анемія і тромбоцитопенія, знижується ПТІ. При атрезії жовчних ходів в калі дитини відсутній стеркобилин.

УЗД печінки, селезінки і жовчних шляхів дозволяє оцінити розміри органів і структуру паренхіми, стан жовчного міхура, поза- і жовчних проток, ворітної вени. Зазвичай при атрезії жовчних ходів жовчний міхур не визначається або візуалізується у вигляді тяжа, також не виявляється загальний жовчний протік. Інформативними методами для уточнення діагнозу слугують чрескожная чреспеченочнаяхолангіографія, МР-холангіографія, статична сцинтиграфія печінки, динамічна сцинтиграфія гепатобіліарної системи.

Остаточне підтвердження атрезії жовчних ходів може бути досягнуто при виконанні діагностичної лапароскопії, інтраопераційноїхолангиографии, біопсії печінки. Морфологічне дослідження біоптату сприяє уточненню характеру ураження гепатоцитів і стану жовчних проток.

Атрезію жовчних ходів у дітей слід диференціювати з жовтяницею новонароджених, вродженим гігантоклітинним гепатитом, механічної закупоркою жовчних шляхів слизовими або жовчними пробками.

Лікування атрезії жовчних ходів

Важливою умовою успішності лікування атрезії жовчних ходів є проведення хірургічного втручання у віці до 2-3-х місяців, оскільки в більш старшому віці операція, як правило, безуспішна через необоротних змін.

У разі непрохідності загальної жовчної або печінкового проток і наявності супрастеніческого розширення виробляється накладення холедохоентероанастомоза (холедохоеюностоміі) або гепатікоеюноанастомоз (гепатікоеюностоміі) з петлею худої кишки. Повна атрезія позапечінкових жовчних ходів диктує необхідність виконання портоентеростоміі по Касаї - накладення анастомозу між воротами печінки і тонкою кишкою. Найбільш частими післяопераційними ускладненнями служать післяопераційний холангіт, абсцеси печінки.

При вираженій портальної гіпертензії і рецидивуючих гастроінтестинальних кровотечах може бути проведено портокавального шунтування. У разі прогресуючої печінкової недостатності і гиперспленизма вирішується питання про трансплантацію печінки.

Прогноз атрезії жовчних ходів

В цілому прогноз атрезії жовчних ходів дуже серйозний, оскільки циротичні зміни печінки носять прогресуючий характер. Без хірургічної допомоги діти приречені на загибель протягом 12-18 місяців.

Дуже важливо виявити клінічні прояви атрезії жовчних ходів (наполегливу жовтяницю, ахолічний кал) в неонатальному періоді та провести раннє хірургічне лікування. У більшості випадків накладення холедоходігестівних анастомозів або печінкових анастомозів здатне продовжити життя дитини на кілька років і відстрочити необхідність трансплантації печінки.