Міхурове занесення

Пузирний замет входить в групу, так званих, трофобластичних захворювань. під терміном "трофобластичної хвороба" гінекологія об`єднують різні форми патології трофобласта: простий і інвазивний міхурово занесення, хоріонкарціному, пухлина ложа плаценти і епітеліоїдну трофобластичний пухлина. Злоякісні пухлини трофобласта можуть розвиватися в процесі вагітності, після аборту, позаматкової вагітності, пологів, але частіше є наслідком міхура заносу.

Пузирний замет розвивається в 0,02-0,8% випадків від усіх вагітностей. При даній патології відзначається різкий набряк строми і розростання ворсинок хоріона з утворенням пузирькообразние розширень, що нагадують грона винограду. Бульбашки (цисти) досягають розмірів 25 мм, містять опалесцирующую або жовтуватою рідиною, в складі якої присутні амінокислоти, глобуліни, альбуміни, хоріонічний гонадотропін. Як правило, цисти позбавлені судин- зрідка в них визначаються поодинокі сформовані капіляри.

Мікроскопічно елементи міхура занесення характеризуються кістозної і набряку дегенерацією строми, відсутністю ознак васкуляризації, гіпертрофією епітелію трофобласта (синцития, ланггансова шару).

Класифікація міхура занесення

За ступенем переродження ворсинок хоріона розрізняють повний і частковий міхурово занесення. При повній формі міхура занесення трансформація зачіпає всі ворсинчасті елементи хоріона- при частковій - лише їх певну частину. В обох випадках плід гине, але розвиток міхура занесення триває, що супроводжується швидкими збільшеннями розмірів матки.

Повний міхурово занесення зазвичай виявляється на терміни 11-25 тижнів гестації, частіше містить диплоїдний хромосомний набір 46ХХ, при цьому обидві Х-хромосоми є батьківськими. В 3-13% спостережень зустрічається комбінація 46ХУ з усіма батьківськими хромосомами. При повному міхурово заметі ознаки розвитку зародка і ембріона відсутні, візуалізуються бульбашки і набряклі ворсинки хоріона. Клінічно повний міхурово занесення проявляється збільшенням розмірів матки в порівнянні з терміном вагітності. У 20% випадків міхурово занесення піддається злоякісної трансформації і розвитку метастатичних трофобластичних пухлин.

Терміни розвитку часткового міхура занесення варіабельні: патологія може діагностуватися на терміні 9-34 тижнів гестації. Часткові міхуреві замети триплоїдного (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в їх наборі міститься одна материнська хромосома, макроскопически зустрічаються фрагменти незмінного зародка і плаценти, набряклі ворсинихоріона. Клінічно величина матки відповідають або менше терміну гестації. Імовірність злоякісної трансформації становить до 5%.

Крім цього, зустрічається деструктивна (інвазивна) форма міхура занесення, що характеризується проростанням ворсин в глибину міометрія і руйнуванням тканин. Проліферуючим вторгнення ворсин в міометрій може супроводжуватися важким інтраперітонеальним кровотечею.

За гістотіпу в залежності від співвідношення клітинних структур трофобласта виділяють змішаний, синцитіальних, цітотрофобластіческій міхурово занесення.

Причини і фактори ризику міхура занесення

Пузирний замет розвивається в результаті хромосомних гестаційних порушень. Повний варіант міхура занесення (однородітельская дисомія) виникає при втраті материнських генів і дублювання гаплоидного набору батьківських генів (каріотип зиготи 46ХХ) або при одночасному заплідненні двома сперматозоїдами неповноцінною без`ядерної яйцеклітини (каріотип зиготи 46XY, 46XX). Для часткового варіанти міхура занесення характерна триплодия, що є наслідком диспермією або запліднення яйцеклітини сперматозоїдом з диплоїдним набором хромосом (каріотип 69XXY, 69XYY або 69.ХХХ). При частковому міхурово заметі у плода часто відзначаються множинні вади розвитку (гідроцефалія, синдактилия та ін.).

Існують гіпотези про переродження ворсинок хоріона під впливом інфекції - вірусів, паразитів (токсоплазми), а також гіпоестрогенії.

Пузирний замет в 3 рази частіше розвивається при повторних вагітностях, у юних пацієнток або вагітних старше 35-40 років. Пузирний замет може бути ускладненням позаматкової вагітності і локалізуватися в фаллопієвій трубі.

Імовірність міхура занесення підвищується при багаторазових пологах, переривання вагітності, імунодефіцит, тиреотоксикозі, недостатності в їжі тваринних жирів і вітаміну А, близькоспоріднених шлюбах.

Симптоми міхура занесення

У процесі ведення вагітності припустити наявність міхура занесення можна по ряду характерних ознак.

Одним з провідних симптомів служить виділення зі статевих шляхів рідкої темної крові, що містить відірвані бульбашки замету. кровотеча може призводити до значної анемизации вагітної і навіть приймати загрозливий для життя характер. При інвазивної формі глибоке проростання елементів міхура занесення в товщу міометрія може ускладнюватися проривом матки і масивним внутрішньочеревних кровотеч.

Внаслідок швидкого розростання бульбашок заносу відбувається порівняно швидке збільшення матки, при якому її розміри не відповідають передбачуваному гестационному терміну.

При міхурово заметі часто відзначається токсикоз, що супроводжується нудотою, блювотою, слинотечею, виснаженням, наростаючою печінковою недостатністю, симптомами гестозу, преекламсія і еклампсії вже в I триместрі.

Оскільки при міхурово заметі плід, як правило, гине в ранні терміни, то відсутні достовірні ознаки вагітності - частини плода не визначаються пальпаторно і за допомогою УЗД, серцебиття не прослуховується і не реєструється апаратними методами, рухи плоду відсутні. При цьому проведення біологічних та імунологічних тестів на вагітність дає позитивний результат.

У 30-40% спостережень у пацієнток виявляються двосторонні текалютеіновие кісти, які самостійно регресують після видалення міхура занесення. Найбільшу небезпеку міхурово занесення представляє зважаючи на можливість виникнення злоякісних гестаційних трофобластичних пухлин, які метастазують в стінки вульви і піхви, легені, головний мозок, органи черевної порожнини.

Діагностика міхура занесення

При діагностиці міхурово занесення диференціюють з багатоплідністю, багатоводдя, вагітністю на фоні міоми матки, самовільним викиднем.

До відмітних особливостей відноситься наявність в кров`яних виділеннях бульбашок, зазвичай спостерігається перед вигнанням міхура занесення. При гінекологічному дослідженні визначається плотноеластіческая консистенція матки з ділянками надмірного розм`якшення, перевищення розмірів матки гестаційного терміну.

УЗД виявляє збільшення матки при відсутності в ній плоду, гомогенну мелкокістозних тканину (симптом "сніжної бурі"), Наявність текалютеіновие кіст яєчників діаметром понад 6 см. При проведення фонокардіографії серцебиття плода не реєструється.

За свідченнями при міхурово заметі може проводитися УЗГСС, гістероскопія, лапароскопічна ехографія, діагностична лапароскопія.

При підозрі на розвиток міхура занесення обов`язково досліджується вміст хоріонічного гонадотропіну (ХГ) - при необхідності виконуються біохімічні проби печінки, визначення креатиніну і коагулограми.

Для виключення метастатических відсіву міхура занесення проводиться рентгенографія органів грудної клітки, черевної порожнини, КТ або ЯМРТ головного мозку.

Після видалення міхура занесення проводиться гістологічне дослідження і визначення каріотипу.

Лікування міхура занесення

При виявленні міхура занесення лікувальна тактика полягає в його видаленні. Пузирний замет видаляють шляхом вакуум-аспірації з контрольним кюретажем після попередньої дилатації шийки матки. Для кращого скорочення матки призначають окситоцин або пітуїтрин. Іноді спостерігається самостійне вигнання міхура занесення з порожнини матки.

При розвитку загрозливого кровотечі або виконаної репродуктивної функції проводиться екстирпація матки без придатків. Вилучені тканини в обов`язковому порядку підлягають гистологическому вивчення.

Після евакуації міхура занесення протягом наступних 2-х місяців у пацієнтки проводиться щотижневе визначення ХГ в сироватці крові, УЗД малого таза 1 раз в 2 тижні, рентгенографія легенів. При відсутності ознак розвивається хоріонепітеліоми подальша хіміотерапія не відображено.

Диспансерне спостереження гінеколога-онколога після перенесеного міхура занесення здійснюється протягом 2-х років. На цей термін рекомендується запобігання вагітності за допомогою оральної контрацепції.

Ускладнення міхура занесення

Загрозливим ускладненням міхура занесення може стати розвиток хоріонепітеліоми (хоріонкарцінома) - злоякісної форми трофобластичної хвороби. Хоріонепітеліома характеризується інвазивним проростанням матки, масивним метастазированием в легені, печінку, головний мозок і може призводити до летального результату.

Нерідко після міхура занесення розвиваються внутрішньоматкові інфекції, метротромбофлебіт, тромбози, септицемія. У 30% жінок після міхура занесення зазначається безпліддя, у 14% - аменорея.

Прогноз і профілактика міхура занесення

Проведення профілактичної хіміотерапії показано, якщо після евакуації міхура занесення не відбувається зниження титру ХГ, а також в разі виявлення метастазів. У 80% жінок, які перенесли міхурово занесення, відбувається спонтанна ремісія без необхідності додаткового лікування. Систематичний моніторинг ХГ і спостереження гінеколога допомагають своєчасно виявляти розвивається хоріонкарціному і вживати активних заходів.

Адекватне лікування міхура занесення дозволяє зберегти репродуктивний потенціал жінки з можливістю подальшої нормальної вагітності.