Фолієводефіцитна анемія

Фолієводефіцитна анемія - комплекс клініко-гематологічних проявів, викликаних недостатністю фолієвої кислоти внаслідок її обмеженого надходження, зниження абсорбції або підвищеного витрачання. Фолієводефіцитна анемія зустрічається рідше, ніж В12-дефіцитна, проте часто поєднується з останньої, а також нерідко супроводжує залізодефіцитної анемії. Особливу небезпеку фолиеводефицитная анемія являє для вагітних, оскільки може призводити до формування пороків розвитку нервової системи плоду, підвищувати ризик відшарування плаценти, передчасних пологів і народження недоношеної дитини. Це обумовлює актуальність проблеми не тільки в рамках гематології, але також педіатрії, акушерства і гінекології.

Причини фолиеводефицитной анемії

Фолієва кислота (вітамін Вс, В9) надходить в організм у складі з`єднань - фолатів, присутніх в овочах (бобових, брокколі, шпинаті, салаті, спаржі), печінці, м`ясі, шоколаді, дріжджах та ін. Запаси фолатів в організмі складають 5-10 мг, а мінімальна щодобовий потреба в них - 50 мкг (у період вагітності в 2-3 рази вище). Після припинення надходження фолієвої кислоти ззовні, виснаження її ендогенних запасів настає через 3-5 місяців. Клінічні прояви фолиеводефицитной анемії розвиваються при зниженні рівня вітаміну В9 в сироватці крові менше 4 нг / мл.

Етіологія фолиеводефицитной анемії може бути пов`язана з недостатнім екзогенним надходженням вітаміну В9, порушенням його всмоктування в кишечнику або підвищеним виведенням з організму. Найчастіше дефіцит фолієвої кислоти носить аліментарний характер-він може бути обумовлений незбалансованим або недостатнім харчуванням, тривалої термічною обробкою їжі, вигодовуванням дітей козячим молоком і т. П.

Підвищену потребу в фолієвої кислоти відчувають вагітні та жінки, недоношені діти, підлітки, онкохворі, пацієнти з гемолітична анемія, гемобластозами, ексфоліатівним дерматитом, псоріаз. Ці категорії осіб перебувають у групі ризику по розвитку фолиеводефицитной анемії.

Порушення абсорбції фолієвої кислоти в шлунково-кишковому тракті спостерігається при хронічному алкоголізмі, стані після великої резекції тонкого кишечника, целіакії, лімфомі кишечника, хвороби Крона, спру, нестачі вітаміну В12, прийомі антагоністів фолатів (протисудомних препаратів, барбітуратів, оральних контрацептивів та ін.). Надмірного виведенню фолієвої кислоти з організму можуть сприяти цироз печінки, гемодіаліз, серцева недостатність.

Всмоктування фолієвої кислоти відбувається у дванадцятипалій та початковому відділі худої кишки. Після надходження в кровотік вона зв`язується з білками плазми і транспортується в печінку, де значна частина фолієвої кислоти відкладається в депо, решта виводиться з сечею.

В організмі фолієва кислота присутня у вигляді коферментной форми - тетрагідрофолієвої кислоти, яка бере участь в синтезі глутамінової кислоти, піримідинових та пуринових підстав, а також тімідінмонофосфата - компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемії, в першу чергу, порушується синтез нуклеїнових кислот активно діляться кровотворних клітин, в результаті чого нормобластіческого кровотворення змінюється на мегалобластичного. Наслідком неефективного гемопоезу служить розвиток анемії, що поєднується з лейкопенією і тромбоцитопенией.

Симптоми фолиеводефицитной анемії

Фолієводефіцитна анемія частіше розвивається у молодих пацієнтів і вагітних жінок. Серед клінічних проявів переважають ознаки анемічного синдрому: блідість шкіри з відтінком субиктеричности, слабкість, тахікардія, артеріальна гіпотонія, запаморочення.

На відміну від пернициозной анемії, при дефіциті фолієвої кислоти не розвиваються неврологічні порушення (фунікулярний миелоз), А розлади функції шлунково-кишкового тракту виражені незначно. У числі останніх іноді відзначається анорексія, нестійкість стільця, атрофічний гастрит, глосит, незначна спленомегалія. При поглибленому обстеженні може виявлятися миокардиодистрофия.

У пацієнтів з епілепсію, шизофренію, психічними порушеннями фолиеводефицитная анемія ускладнює перебіг основного захворювання. Дефіцит фолієвої кислоти в період вагітності є чинником ризику формування дефектів нервової трубки (аненцефалія, гідроцефалії, менінгоцеле), вроджених вад серця, розщеплення губи та піднебіння ("заячої губи" і "вовчої пащі"), гіпотрофії плода. Крім цього, у вагітної підвищується ймовірність викидня, кровотечі, передчасного розродження.

Після пологів жінки з фолиеводефицитной анемією більшою мірою схильні до розвитку післяродової депресії, а діти раннього віку - затримці психомоторного розвитку, порушення роботи кишечника, зниження імунітету.

Діагностика фолиеводефицитной анемії

В загальному аналізі крові при фолиеводефицитной анемії відзначається гіперхромія, макроцитоз, лейкопенія, тромбоцитопенія, зниження кількості ретикулоцитів. Підтвердженню діагнозу сприяє визначення зниження фолієвої кислоти в сироватці крові (норма 6-20 нг / мл) і еритроцитах (норма - 100-450 нг / л). При дослідженні Мієлограма виявляється гіперплазія червоного паростка, мегалобластний тип кровотворення.

При фолиеводефицитной анемії проба з гистидином, прийнятим всередину, виявляється позитивною: екскреція формімінглутаміновой кислоти з сечею значно збільшується (gt; 18 мг). При міокардіодистрофії, за даними ЕКГ, має місце порушення реполяризації міокарда лівого шлуночка. За допомогою УЗД органів черевної порожнини визначається збільшення селезінки. Фолієводефіцитна анемію доводиться диференціювати з В12-дефіцитною анемією, гострим Еритромієлоз, мієлодиспластичним синдромом, пароксизмальної нічний гемоглобинурией, гипопластической і аутоімунноїгемолітичної анемією.

Лікування і профілактика фолиеводефицитной анемії

Лікування фолієводефіцитної анемії вимагає нормалізації харчування, усунення провокуючих чинників, проведення замісної терапії. Пацієнтам призначається прийом фолієвої кислоти всередину в дозі 1-5 мг на добу протягом 4-6 тижнів під контролем лабораторних показників крові. При терапії антагоністами вітаміну В9 призначається його парентеральневведення. Пацієнти з порушенням всмоктування фолієвої кислоти, повинні перебувати під наглядом гематолога і довічно отримувати замісну терапію.

У профілактичному прийомі фолієвої кислоти потребують вагітні, хворі з талассемией, гемолітична анемія. З метою попередження патології плода та акушерських ускладнень прийом фолієвої кислоти по 0,4 мг / добу необхідно починати ще в рамках прегравідарної підготовки (за кілька місяців до зачаття) і продовжувати протягом всієї вагітності і грудного вигодовування. Відомо, що профілактичний прийом фолієвої кислоти, розпочатий ще до настання вагітності, дозволяє знизити частоту народження дітей з вродженими вадами ЦНС в 3,5 рази.