Лобно-скронева деменція

Лобно-скронева деменція - прогресуюче слабоумство з переважанням емоційних і поведінкових розладів. Вперше випадок подібного недоумства був описаний німецьким неврологом і психіатром Альфредом Піком. Довгий час дана патологія носила назву хвороби Піка, проте потім з`ясувалося, що захворювання, що знайшло своє відображення в роботі Піка, є всього лише однією з різновидів лобно-скроневої деменції. Для лобно-скроневої деменції характерно більш ранній початок в порівнянні з іншими формами слабоумства. Перші симптоми нерідко з`являються у віці до 60 років. Повне лікування неможливо, середня тривалість життя після постановки діагнозу складає 8-11 років. Лікування даної патології здійснюють фахівці в сфері неврології і психіатрії.

Причини і класифікація лобно-скроневої деменції

Причини розвитку лобно-скроневої деменції поки остаточно не з`ясовані. Приблизно у половини пацієнтів виявляються випадки захворювання в сім`ї, що дозволяє припускати зв`язок з несприятливою спадковістю. У 1997 році нобелівський лауреат Стенлі Прузінер довів, що розвиток нейродегенеративних захворювань нерідко обумовлено пріонами - особливими інфекційними агентами, зміненими білками, які змушують інші, нормальні пріонні білки трансформувати свою структуру, запускаючи своєрідну ланцюгову реакцію. При лобно-скроневій недоумство такими зміненими білками є тау-білки. Як факторів деякі фахівці розглядають судинні порушення, хронічний алкоголізм, інфекційні ураження і травми головного мозку.

Неоднорідність поразок лобових і скроневих часток обумовлює різноманітність симптомів і ускладнює класифікацію даного захворювання. У клінічній практиці зазвичай використовують схему пайових атрофий. Розрізняють ізольоване ураження скроневих часток, ізольоване ураження лобових часток і варіанти з широким розповсюдженням атрофії. При ізольованому ураженні скроневих часток переважає афазія. При поширенні патологічних змін на мигдалину і гіпокамп афатические порушення доповнюються емоційними розладами, втратою моральних норм, підвищеної отвлекаемостью, порушеннями харчової поведінки і нездатністю розпізнавати предмети за допомогою зору. При переважному ураженні лобових часток на перший план виходять когнітивні розлади. При одночасній атрофії лобових і скроневих часток присутні всі перераховані симптоми.

Симптоми лобно-скроневої деменції

Поведінка хворих змінюється поступово. Вони стають пасивними, починають зневажати своїми професійними і сімейними обов`язками, якщо неможливо відмовитися від виконання якихось дій - виконують їх неохайно, неохоче і неакуратно. Контакти з оточуючими (як професійні, так і особисті) втрачають спонтанність, обмежуються стереотипними взаємодіями. Знижується потреба в спілкуванні, пацієнти перестають проявляти ініціативу, відповідають коротко і лаконічно.

Згодом втрачаються моральні норми, зникає емпатія, знижується критика до власних дій. Хворий перестає співпереживати іншим людям, що потрапили у важку ситуацію, не дає емоційної підтримки близьким, демонструє байдужість, відпускає "плоскі" жарти, нехтує суспільними пристойністю. Нерідко розвивається запальність, пацієнт починає різко реагувати на безневинні зауваження або незначну критику, ображає і ображає оточуючих без будь-якого приводу. Спостерігається розгальмовування потягів, може виявлятися недоречна грайливість, сексуальна розбещеність, обжерливість, пристрасть до солодкого або до спиртних напоїв.

Страждає логічне мислення, здатність до розрізнення головного та другорядного, планування, узагальнення, винесення суджень і формування висновків. Дії пацієнта стають неорганізованими і нецілеспрямованими. Він не закінчує розпочаті справи, відволікається, постійно змінює плани і переключається з однієї діяльності на іншу, ніде не досягаючи результату. З боку така поведінка виглядає безглуздим і хаотичним. У ряді випадків відзначається багаторазове повторення будь-яких дій.

Хворий стає неохайним. Він перестає звертати увагу на свій зовнішній вигляд, рідко змінює одяг, нехтує правилами особистої гігієни. Спостерігаються різко виражені мовні порушення. Пацієнту стає важче підбирати слова для адекватного вираження власних думок. Можлива як багатомовність з постійними перескакування з однієї теми на іншу, так і зниження мовної активності. Здібності до рахунку, письма та виконання професійних обов`язків довгий час залишаються збереженими.

На відміну від інших видів деменції (Наприклад, недоумства при хвороби Альцгеймера) Важкі порушення пам`яті на ранніх стадіях лобно-скроневої деменції відсутні. Когнітивні здібності (мислення, інтелект) на початкових етапах страждають незначно, тому близькі люди часто довго не підозрюють про розвивається слабоумство, відносячи перераховані зміни на рахунок природного старіння або зіпсованого характеру.

Виділяють три стадії лобно-скроневої деменції. Для кожної стадії характерні певні зміни когнітивних функцій, рухів і поведінки. На першій стадії хворі втрачають почуття такту, стають некритичними до свого стану. Відзначаються різко виражені розлади мислення і зниження здібностей до цілеспрямованих дій. Зміни в руховій сфері відсутні.

На другій стадії прогресує порушення контролю над власними діями. Виявляється синдром Клювера-Бьюси, що включає в себе гіперсексуальність, збіднення власних емоцій і втрату здатності розпізнавати емоції інших людей, нездатність впізнавати видимі предмети, порушення харчової поведінки і гіпероралізм (нав`язливе щебет, смоктання, жування і прагнення брати різні предмети в рот). Погіршення когнітивних функцій проявляється мовними порушеннями, розладами мислення і поступовою втратою здатності регулювати довільну діяльність. Рухова сфера залишається інтактною.

На третій стадії пацієнт стає пасивним, безвольним і апатичним. Виявляються яскраво виражені розлади мислення і грубі порушення мови. Страждає пам`ять, погіршується здатність орієнтуватися в просторі за допомогою зору. З`являються розлади рухів, розвивається паркінсонізм, у деяких хворих виявляються пірамідні знаки. Період з моменту появи перших симптомів деменції до переходу на третю стадію коливається від 2 до 10 років. Середня тривалість життя з початку хвороби становить 8-11 років.

Діагностика і лікування лобно-скроневої деменції

Діагноз встановлюється на підставі огляду та опитування хворого, а також бесіди з членами його сім`ї. Проводять неврологічне обстеження, оцінюють ступінь порушення мови, при необхідності направляють хворого на консультацію до невролога і логопеда. Для виявлення вогнищ атрофії кори і ділянок зміни білої речовини призначають МРТ головного мозку, однак, відсутність змін не є підставою для виключення діагнозу деменції, оскільки на ранніх стадіях патологічні ділянки можуть не визуализироваться. Для виявлення пріонів виконують люмбальна пункція з подальшим дослідженням ліквору на тау-білки.

Для підтвердження лобно-скроневої деменції і диференціального діагнозу з іншими формами придбаного недоумства використовують спеціальні нейропсихологічні тести - "Короткий дослідження психологічного стану" (MMSE) і "Батарею лобової дисфункції" (FAB). При лобно-скроневій недоумство показники FAB знижуються до 11 і менше балів, показники MMSE зазвичай складають більше 24 балів. При хвороби Альцгеймера спостерігається зворотна картина - помітне зниження показників MMSE при високих показниках FAB.

В даний час не існує способів вилікувати дане захворювання. Основним завданням психіатра, невролога та інших фахівців є збільшення тривалості та поліпшення якості життя хворих. Для нормалізації психічної активності, підвищення здатності до концентрації уваги і поліпшення пам`яті застосовують мемантин. Використовують серотонинергические препарати. За свідченнями призначають нейролептики і антидепресанти. На пізніх стадіях найважливішу роль грає якісний догляд. Потрібно цілодобове спостереження. При втраті здатності до самообслуговування необхідні заходи щодо запобігання ускладнень, часто виникають у лежачих пацієнтів (пролежнів, тромбозів, застійних пневмоній).