Ахалазії кардії

Ахалазії кардії у медичній літературі іноді позначається термінами мегаезофагус, кардіоспазм, ідіопатичне розширення стравоходу. Ахалазії кардії, за різними даними, становить в гастроентерології від 3 до 20% всіх захворювань стравоходу. Серед причин, що викликають порушення прохідності стравоходу, кардіоспазм стоїть на третьому місці по раку стравоходу і післяопікових рубцевих стриктур.

Патологія з однаковою частотою вражає жінок і чоловіків, частіше розвивається у віці 20-40 років. При ахалазії кардії в результаті нервово-м`язових порушень знижується перистальтика і тонус стравоходу, не відбувається рефлекторного розслаблення стравохідногосфінктера час ковтання, що ускладнює евакуацію їжі із стравоходу в шлунок.

Причини ахалазії кардії

Висунуто безліч етіологічних теорій походження ахалазии кардії, які пов`язують розвиток патології з вродженим дефектом нервових сплетінь стравоходу, вторинним пошкодженням нервових волокон при туберкульозному бронхоаденіте, інфекційних або вірусних захворюваннях-дефіцитом вітаміну В і т. д. Поширена концепція порушень центральної регуляції функцій стравоходу, яка розглядає ахалазію кардії як наслідок нервово-психічних травм, що ведуть до розладу корковою нейродинаміки, іннервації стравоходу, дискоординации в роботі кардіального сфінктера. Однак до кінця фактори, що сприяють розвитку захворювання, залишаються нез`ясованими.

Провідна роль в патогенезі ахалазии кардії відводиться ураження відділів парасимпатичної нервової системи, яка регулює моторику стравоходу і шлунка (зокрема Ауербаховского сплетення). Вторинна (симптоматична) ахалазія кардії може бути викликана інфільтрацією сплетення злоякісною пухлиною (аденокарциномой шлунка, гепатоцелюлярний рак, лимфогранулематозом, рак легені та ін.). У ряді випадків Ауербаховского сплетіння може дивуватися при міастенії, гіпотиреозі, поліоміозіте, системний червоний вовчак.

Фактична денервация верхніх відділів шлунково-кишкового тракту викликає зниження перистальтики і тонусу стравоходу, неможливість фізіологічного розслаблення кардіального отвору під час акту ковтання, м`язову атонію. При таких порушеннях їжа надходить у шлунок тільки завдяки механічному розкриття кардіального отвору, що відбувається під гідростатичним тиском рідких харчових мас, що скупчилися в стравоході. Тривалий застій харчової грудки призводить до розширення стравоходу - мегаезофагусу.

Морфологічні зміни в стінці стравоходу залежать від тривалості існування ахалазии кардії. У стадії клінічних проявів відзначається звуження кардії і розширення просвіту стравоходу, його подовження і S-образна деформація, огрубіння слизової оболонки і згладжування складчастості стравоходу. Мікроскопічні зміни при ахалазії кардії представлені гіпертрофією гладком`язових волокон, розростанням в стравохідної стінки сполучної тканини, вираженими змінами в міжм`язової нервових сплетеннях.

Класифікація ахалазии кардії

Серед безлічі запропонованих варіантів класифікації ахалазии кардії найбільший клінічний інтерес представляє виділення стадій захворювання.

I стадія ахалазії кардії характеризується интермиттирующим спазмом кардіального відділу. Макроскопічних змін (стенозу кардії і супрастенотіческого розширення просвіту стравоходу) не відзначається. На II стадії захворювання спазм кардії носить стабільний характер, спостерігається незначне розширення стравоходу. При ахалазії стравоходу III стадії виявляється рубцева деформація м`язового шару кардії і різке супрастенотіческое розширення стравоходу. IV стадія ахалазії кардії протікає з різко вираженим стенозом кардіального відділу і значною дилатацією стравоходу. Характеризується явищами езофагіту з виразкою і некрозами слизової, періезофагіта, фіброзним медіастинітом. У зарубіжних дослідженнях виділяють дісхалазію, як предстадію ахалазии з перемежованими розладами функцій кардії.

Відповідно до рентгенологічними ознаками виділяють два типи ахалазии кардії. Перший тип патології характеризується помірним звуженням дистального відрізка стравоходу, одночасної гіпертрофією і дистрофією його циркулярних м`язів. Дилатація стравоходу виражена помірно, ділянку розширення має циліндричну або овальну форми. Ахалазії кардії першого типу зустрічається у 59,2% пацієнтів.

Про інший тип ахалазії кардії говорять при значному звуженні дистального ділянки стравоходу, атрофії його м`язової оболонки і часткове заміщення м`язових волокон сполучної ганчіркою. Відзначається виражене (до 16-18 см) розширення супрастенотіческого відділу стравоходу і його S-образна деформація.

Ахалазії кардії першого типу з часом може прогресувати в другій тип. Знання типу ахалазии кардії дозволяє гастроентерологів передбачити можливі труднощі при проведенні пневмокардіоділатація.

За вираженості порушень функцій стравоходу і кардії виділяють стадії компенсації, декомпенсації і різкої декомпенсації.

Симптоми ахалазии кардії

Клінічними проявами ахалазии кардії служать дисфагія, регургітація і загрудінні болю.

Дисфагія характеризується утрудненням ковтання їжі. У деяких випадках порушення акту ковтання розвивається одномоментно і протікає стабільно- зазвичай дисфагии передує грип або інше вірусне захворювання, стрес. У частини пацієнтів дисфагія спочатку носить епізодичний характер (наприклад, при квапливої їжі), потім стає більш регулярної, що утрудняє проходження як щільною, так і рідкої їжі.

Дисфагія при ахалазії кардії може бути вибірковою і виникати при вживанні тільки певного виду їжі. Пристосовуючись до порушення ковтання, пацієнти можуть самостійно знаходити способи регуляції проходження харчових мас - затримувати дихання, заковтувати повітря, запивати їжу водою і т. Д. Іноді при ахалазії кардії розвивається парадоксальна дисфагія, при якій проходження рідкої їжі утруднюється більшою мірою, ніж твердої.

Регургітація при ахалазії кардії розвивається в результаті зворотного закиду харчових мас у порожнину рота при скороченні м`язів стравоходу. Виразність регургітації може носити характер невеликого відрижки або стравохідної блювоти, коли розвивається рясна відрижка "повним ротом". Регургітація може бути періодичної (наприклад, в процесі їжі, одночасно з дисфагією), виникати відразу після прийому їжі або через 2-3 години після їжі. Рідше при ахалазії кардії закид їжі може траплятися уві сні (так звана, нічна регургітація): при цьому їжа нерідко потрапляє в дихальні шляхи, що супроводжується "нічним кашлем". Невелика регургітація характерна для III стадії ахалазії кардії, стравохідна блювота - для III - IV стадій, коли відбувається переповнення і надмірного стравоходу.

Болі при ахалазії кардії можуть турбувати натщесерце або в процесі прийому їжі при ковтанні. Больові відчуття локалізуються за грудиною, часто іррадіюють в щелепу, шию, між лопатками. Якщо при III стадії ахалазії кардії болю обумовлені спазмом мускулатури, то при III - IV стадії - країнам, що розвиваються езофагітом. Для ахалазії кардії типові періодичні приступообразні болю - езофагодініческіе кризи, які можуть розвиватися на тлі хвилювання, фізичної активності, в нічний час і тривати від декількох хвилин до однієї години. Больовий напад іноді проходить самостійно після блювоти або проходження харчових мас в желудок- в інших випадках купірується за допомогою спазмолітиків.

Порушення проходження їжі і постійні відрижки призводять до схуднення, втрати працездатності, зниження соціальної активності. На тлі характерної симптоматики у пацієнтів з ахалазії кардії розвиваються неврозоподібні і афективні стану. Нерідко хворі тривало і безуспішно лікуються у невролога з приводу даних розладів. Тим часом, неврогенні порушення практично завжди регресують після лікування ахалазії кардії.

Діагностика ахалазії кардії

Крім типових скарг і даних фізикального обстеження, в діагностиці ахалазии кардії надзвичайно важливі результати інструментальних досліджень.

Обстеження пацієнта при підозрі на ахалазію кардії починають з оглядової рентгенографії грудної клітини. При виявленні на рентгенограмі тіні розширеного стравоходу з рівнем рідини показано проведення рентгенографії стравоходу з попередніми прийомом барієвої суспензії. Рентгенологічна картина при ахалазії кардії характеризується звуженням кінцевого відділу стравоходу і розширенням вишележащего ділянки, S-подібною формою органу.

За допомогою езофагоскопії уточнюється стадія і тип ахалазії кардії, наявність і вираженість езофагіту. Для виключення раку стравоходу здійснюється ендоскопічна біопсія з наступним морфологічним дослідженням біоптату. Для оцінки скорочувальної функції стравоходу і тонусу кардіального сфінктера виконується езофагеальна манометр, яка реєструє внутріпіщеводного тиск і перистальтику. Типовий манометрический ознака ахалазії - відсутність рефлексу розкриття кардії при ковтанні.

Цінним діагностичним критерієм ахалазии кардії служать результати фармакологічних проб з карбахоліном або ацетилхоліном: при їх введенні виникають непропульсівних безладні скорочення мускулатури в грудному відділі стравоходу і посилення тонусу НСС, що вказує на денерваціонние гіперчутливість органу.

Диференціальний діагноз при ахалазії кардії проводять з доброякісними пухлинами стравоходу, езофагеальнимі дивертикулами, кардіоезофагеальним раком, стриктура стравоходу.

Лікування ахалазії кардії

Лікування при ахалазії кардії передбачає усунення кардіоспазм і може проводитися за допомогою консервативних або хірургічних методів, іноді - лікарської терапії.

Консервативним методом усунення ахалазії кардії є пневмокардіоділатація - балон розширення кардіального сфінктера, яке проводиться поетапно, балонами різного діаметру з послідовним збільшенням тиску. За допомогою кардіоділатаціі досягається перерозтягнення стравохідногосфінктера і зниження його тонусу. Ускладненнями балонної дилатації можуть стати тріщини і розриви стравоходу, розвиток рефлюкс-езофагіту і рубцевих стриктур кардіального сфінктера.

Стійкий результат лікування ахалазии кардії досягається після хірургічного втручання - езофагокардіоміотомії - розсічення кардії з наступною пластикою (фундоплікаціей). Операція показана при поєднанні ахалазії кардії з грижею стравохідного отвору діафрагми, дивертикулами стравоходу, рак кардіальної частини шлунка, безуспішності інструментальної дилатації стравоходу, його розривах.

Якщо ахалазія кардії поєднується з виразковою хворобою дванадцятипалої кишки, додатково показана селективна проксимальна ваготомія. При наявності важкого пептического ерозивно-виразкового рефлюкс-езофагіту і вираженій атонії стравоходу проводиться проксимальная резекція шлунка і абдомінальної частини стравоходу з накладенням інвагінаціонний езофагогастроанастомоза і пілоропластика.

Лікарська терапія при ахалазії кардії відіграє допоміжну роль і спрямована на продовження ремісії. З цією метою доцільно призначення антідофамінергіческім препаратів (церукал, реглан), спазмолітиків, малих транквілізаторів, антагоністів кальцію, нітратів. В останні роки для лікування ахалазії кардії використовується ведення ботулотоксину.

Важливими моментами при ахалазії кардії служить дотримання дієти, що щадить і режиму харчування, нормалізація емоційного фону, виключення перенапруги.

Прогноз і профілактика ахалазии кардії

Перебіг ахалазии кардії повільно прогресуюче. Несвоєчасне лікування патології загрожує кровотечею, проривом стінки стравоходу, розвитком медіастиніту, загальним виснаженням. Ахалазії кардії підвищує ризик розвитку раку стравоходу.

Після проведення пневмокардіоділатація не виключений рецидив ахалазии кардії через 6-12 місяців. Найкращі прогностичні результати пов`язані з відсутністю незворотніх змін моторики стравоходу і раннім проведенням оперативного лікування.

Пацієнтам з ахалазії кардії показано диспансерне спостереження гастроентеролога з виконанням необхідних діагностичних процедур.