Аномалія кіарі

Аномалія Кіарі зустрічається за різними даними у 3-8 чоловік на 100 тисяч населення. Залежно від типу аномалія Кіарі може діагностуватися в перші дні після народження дитини або стати несподіваною знахідкою у дорослого пацієнта. У 80% випадків аномалія Кіарі поєднується з сирингомиелией.

Причини виникнення аномалії Кіарі

До сих пір аномалія Кіарі залишається захворюванням, про етіологію якого в неврології немає єдиної думки. Ряд авторів вважає, що аномалія Кіарі пов`язана зі зменшеним розміром задньої черепної ямки, що призводить до того, що в міру зростання розташованих в ній структур вони починають виходити через потиличний отвір. Інші дослідники припускають, що аномалія Кіарі розвивається в результаті збільшених розмірів головного мозку, який при цьому як би виштовхує вміст задньої черепної ямки через потиличний отвір.

Спровокувати перехід незначно вираженою аномалії в виражену клінічну форму може гідроцефалія, при якій за рахунок збільшення шлуночків збільшується загальний обсяг мозку. Оскільки аномалія Кіарі поряд з дисплазією кісткових структур краниовертебрального переходу супроводжується недорозвиненням зв`язкового апарату цій галузі, будь-яка черепно-мозкова травма може призводити до збільшення вклинения мигдалин мозочка в потиличний отвір з маніфестацією клінічної картини захворювання.

Класифікація аномалії Кіарі

Аномалія Кіарі підрозділяється на 4 типи:

Аномалія Кіарі I характеризується опущенням мигдаликів мозочка нижче великого потиличного отвори. Зазвичай вона проявляється у підлітків або в дорослому віці. Найчастіше супроводжується гідроміеліей - скупченням цереброспинальной рідини в центральному каналі спинного мозку.

Аномалія Кіарі II проявляється в перші дні після народження. Крім мигдалин мозочка при цій патології через великий потиличний отвір виходять також черв`як мозочка, довгастий мозок і IV шлуночок. Аномалія Кіарі II типу набагато частіше поєднується з гідроміеліей, ніж перший тип, і в переважній більшості випадків пов`язана з міеломенінгоцеле - вродженої спинномозковою грижею.

Аномалія Кіарі III відрізняється тим, що опустилися через великий потиличний отвір мозочок і довгастий мозок, розташовуються в менінгоцеле шийно-потиличної області.

Аномалія Кіарі IV полягає в гіпоплазії (недорозвиненні) мозочка і не супроводжується його зміщенням в каудальному напрямку. Деякі автори відносять цю аномалію до синдрому Денді-Уокера, при якому гіпоплазія мозочка поєднується з наявністю вроджених кіст задньої черепної ямки і гідроцефалією.

Аномалія Кіарі II і Кіарі III часто спостерігається в комбінації з іншими дисплазиями нервової системи: гетеротопій кори головного мозку, Полімікрогірія, аномаліями мозолистого тіла, кістами отвори Можанді, перегином Сільвієвій водопроводу, гіпоплазією підкіркових структур, намета і серпа мозочка.

Симптоми аномалії Кіарі

Найбільш часто в клінічній практиці зустрічається аномалія Кіарі I типу. Вона проявляється лікворногіпертензіонним, церебеллобульбарним і сірінгоміеліческіх синдромами, а також ураженням черепно-мозкових нервів. Зазвичай аномалія Кіарі I маніфестує в період статевого дозрівання або вже в дорослому віці.

Для лікворногіпертензіонного синдрому, яким супроводжується аномалія Кіарі I, характерна головний біль в потилиці і шийної області, що підсилюється під час чхання, кашлю, напруження або напруження м`язів шиї. Може спостерігатися блювання, яка не залежить від прийому їжі і її характеру. При огляді пацієнтів з аномалією Кіарі виявляється підвищений тонус м`язів шиї. Серед мозочкових порушень спостерігаються порушення мови (дизартрія), Ністагм, мозочкова атаксія.

Поразка стовбура мозку, розташованих в ньому ядер черепно-мозкових нервів і їх корінців виявляються зниженням гостроти зору, диплопія, розлад ковтання, зниженням слуху по типу кохлеарного невриту, системним запамороченням з ілюзією обертання навколишніх предметів, вушних шумом, синдромом сонних апное, повторюваними короткочасними втратами свідомості, ортостатическим колапсом. Пацієнти, у яких є аномалія Кіарі, відзначають посилення запаморочення і вушного шуму при поворотах головою. Поворот голови у таких хворих може спровокувати непритомність. Може відзначатися атрофічні зміни половини мови і парез гортані, що супроводжується осиплостью голосу і утрудненням дихання. Можливий тетрапарез з великим зниженням м`язової сили у верхніх кінцівках, ніж у нижніх.

У випадках, коли аномалія Кіарі I поєднується з сирингомиелией, спостерігається сірінгоміеліческіх синдром: порушення чутливості по диссоциированного типу, оніміння, м`язові гіпотрофії, тазові порушення, нейроартропатіі, зникнення черевних рефлексів. При цьому деякі автори вказують на невідповідність розміру і місцезнаходження сірінгоміеліческіх кісти поширеності розладів чутливості, ступеня вираженості парезів і м`язової гіпотрофії.

Аномалія Кіарі II і Кіарі III мають подібні клінічні прояви, які стають помітні з перших хвилин життя дитини. Аномалія Кіарі II супроводжується гучним диханням (вроджений стридор), Періодами короткочасної зупинки дихання, двостороннім нейропатіческім парезом гортані, порушенням ковтання з занедбаністю рідкої їжі в ніс. У новонароджених аномалія Кіарі II проявляється також нистагмом, підвищенням м`язового тонусу в верхніх кінцівках, ціанозом шкірних покривів, що виникають під час годування. Рухові розлади можуть бути виражені в різному ступені і прогресувати аж до тетраплегии. Аномалія Кіарі III має більш важкий перебіг і часто є не сумісним з життям порушенням розвитку плода.

Діагностика аномалії Кіарі

Неврологічний огляд і стандартний перелік неврологічних обстежень (ЕЕГ, Ехо-ЕГ, РЕГ) не дають специфічних даних, що дозволяють встановити діагноз "аномалія Кіарі". Як правило, вони виявляють лише ознаки значного підвищення внутрішньочерепного тиску, т. Е. Гідроцефалію. Рентгенографія черепа виявляє тільки кісткові аномалії, якими може супроводжуватися аномалія Кіарі. Тому до впровадження в неврологічну практику томографічних методів дослідження діагностика цього захворювання представляла для невролога великі труднощі. Тепер лікарі мають можливість поставити таким пацієнтам точний діагноз.

Слід зазначити, що МСКТ і КТ головного мозку при хорошій візуалізації кісткових структур краниовертебрального переходу не дозволяють досить точно судити про мягкотканних утвореннях задньої черепної ямки. Тому єдиним достовірним методом діагностики аномалії Кіарі на сьогоднішній день є магнітно-резонансна томографія. Її проведення вимагає знерухомлення пацієнта, тому у маленьких дітей вона проводиться в стані медикаментозного сну. Крім МРТ головного мозку для виявлення менінгоцеле і сірінгоміеліческіх кіст необхідно також проведення МРТ хребта, особливо його шийного і грудного відділів. При цьому проведення МРТ досліджень повинно бути спрямоване не тільки на діагностику аномалії Кіарі, а й на пошук інших аномалій розвитку нервової системи, які часто з нею поєднуються.

Лікування аномалії Кіарі

Безсимптомно протікає аномалія Кіарі не потребує лікування. У випадках, коли аномалія Кіарі проявляється лише наявністю болів в шиї і потиличної області, проводять консервативну терапію, що включає анальгетические, протизапальні і міорелаксуючих препарати. Якщо аномалія Кіарі супроводжується неврологічними порушеннями (парези, розлади чутливості і м`язового тонусу, порушення з боку черепно-мозкових нервів і ін.) Або не піддається консервативної терапії больовим синдромом, то показано її хірургічне лікування.

Найбільш часто в лікуванні аномалії Кіарі застосовується краніовертебрального декомпресія. Операція включає розширення потиличного отвори за рахунок видалення частини потиличної кістки- ліквідацію здавлення стовбура і спинного мозку за рахунок резекції мигдалин мозочка і задніх половин двох перших шийних позвонков- нормалізацію циркуляції цереброспінальної рідини шляхом підшивання в тверду мозкову оболонку латки з штучних матеріалів або аллотрансплантата. У деяких випадках аномалія Кіарі лікується за допомогою шунтуючих операцій, спрямованих на дренування цереброспинальной рідини з розширеного центрального каналу спинного мозку. Цереброспинальная рідина може відводитися в грудну або черевну порожнину (люмбоперітонеальное дренування).

Прогноз аномалії Кіарі

Важливе прогностичне значення має тип, до якого належить аномалія Кіарі. У деяких випадках аномалія Кіарі I може протягом усього життя пацієнта зберігати безсимптомний перебіг. Аномалія Кіарі III в більшості випадків призводить до летального результату. При появі неврологічних симптомів аномалії Кіарі I, а також при аномалії Кіарі II велике значення має своєчасне проведення хірургічного лікування, оскільки виник неврологічний дефіцит погано відновлюється навіть після успішно проведеної операції. За різними даними ефективність хірургічної краниовертебральной декомпресії становить 50-85%.