Невринома слухового нерва

VIII пара ЧМН - переддверно-улітковий, або слуховий, нерв складається з вестибулярної і слухової частин. Перша несе в церебральні центри інформацію від вестибулярних рецепторів равлики, друга - від слухових. У переважній більшості випадків невринома розвивається в вестибулярної частини переддверно-улітковий нерва, а симптоми ураження слухового відділу пов`язані з його здавленням пухлиною. Поблизу переддверно-улітковий нерва проходять: стовбур лицьового нерва, трійчастий нерв, що відводить, язикоглотковий і блукаючий нерви. У міру зростання невриноми в клінічній картині можуть виникати симптоми здавлення цих нервів, а також прилеглих структур стовбура мозку.

Невринома слухового нерва бере початок з шванновских клітин, що оточують аксони нервових волокон. У зв`язку з цим в практичній неврології вона також відома як вестибулярна (акустична) шваннома. Частота народження пухлини приблизно 1 хворий на 100 тис. Чоловік. При цьому невринома слухового нерва становить 12-13% всіх церебральних пухлин і приблизно 1/3 від пухлин задньої черепної ямки. Вона розвивається переважно у віці 30-40 років. Не відмічено жодного випадку захворювання у дітей допубертатного періоду.

етіопатогенез

Етіологія неврином слухового нерва поки залишається невизначеною. Односторонні невриноми носять спорадичний характер, їх прямий зв`язок з будь-якими етіофакторамі не простежується. Двосторонні невриноми спостерігаються у багатьох пацієнтів з нейрофіброматозом II типу - генетично обумовленому захворюванні, для якого типові доброякісні пухлинні процеси різних тканинних структур нервової системи (нейрофіброми, гліоми, менінгіоми, невриноми). Нейрофіброматоз успадковується аутосомно-домінантним шляхом, ризик захворювання потомства при наявності патологічного гена в обох батьків складає 50%.

Патогенетично виділяють 3 стадії розвитку вестибулярної шваноми. У першій невеликі розміри освіти (до 2,5 см) призводять до порушення слуху (приглухуватості) І вестибулярних розладів. У другій новоутворення зростає до розмірів волоського горіха, чинить тиск на стовбур мозку, що призводить до появи ністагму, дискоординации рухів і розлади рівноваги. У третій стадії, коли невринома досягає розмірів курячого яйця, вона викликає різке здавлення церебральних структур, гідроцефалію, порушення зору і ковтання. На цій стадії в тканинах головного мозку відбуваються незворотні зміни, пухлина неоперабельний і є причиною летального результату.

Морфологія

Макроскопічно новоутворення є округлий або неправильної форми щільний вузол з горбистої поверхнею. Зовні воно має соединительнотканную капсулу, всередині можуть зустрічатися локальні або дифузні кістозні порожнини, наповнені коричневою рідиною. Колір освіти на зрізі залежить від його кровопостачання: зазвичай блідо-рожевий з іржавими ділянками, при венозному застої - синюшний, при крововиливах у тканину невриноми - буро-коричневий.

Мікроскопічно невринома слухового нерва складається з клітин, ядра яких нагадують палички. Ці клітини утворюють структури за типом палісадів, між якими спостерігаються ділянки, що складаються з волокон. У міру зростання пухлини в ній спостерігаються процеси фиброзирования, утворенню відкладень гемосидерину.

симптоми

Повільне зростання вестибулярної шваноми обумовлює наявність деякого безсимптомного періоду і поступовий розвиток клініки. У 95% хворих першою ознакою є поступово прогресуюче погіршення слуху. В окремих випадках зниження слуху відбувається різко і раптово. У 60% пацієнтів першої скаргою є поява шуму або дзвону у вухах. При його відсутності і односторонньому характері ураження слухового нерва хворі часто довго не помічають того, що відбувається погіршення слуху. Вестибулярні розлади відзначаються в 2/3 випадків. Вони характеризуються відчуттям нестійкості або запамороченням при поворотах тулуба і голови, виникненням ністагму. Іноді спостерігаються вестибулярні кризи, при яких на тлі запаморочення виникає нудота і може бути блювота. Невринома слухового нерва в початковій стадії може бути помилково прийнята за кохлеарний неврит, хвороба Меньєра, отосклероз, лабіринтит.

Прогредієнтності зростання пухлини з часом призводить до повної глухоти на стороні поразки, приєднання симптомів ураження блізрасположенних структур. Однак слід пам`ятати, що вираженість симптомів не завжди корелює з розмірами пухлини. Залежно від локалізації невриноми і напрямки її зростання, при малих розмірах вона може давати більш важку картину, ніж велике новоутворення, і навпаки.

В першу чергу невринома слухового нерва викликає здавлення трійчастого нерва, що супроводжується лицьовими болями і парестезіями на стороні пухлини. Болі в особі мають тупий, ниючий характер-спочатку протікають по типу пароксизмів, а потім стають постійними. Іноді їх приймають за зубний біль або невралгію трійчастого нерва. Трохи пізніше або одночасно з лицьової болем виникають симптоми периферичного ураження лицьового нерва (парез мімічних м`язів і пов`язана з цим лицьова асиметрія, порушення салівації, втрата смаку на передніх 2/3 мови) і відвідного нерва (диплопія, що сходяться косоокість). Якщо невринома слухового нерва розташовується у внутрішньому слуховому проході, то симптоми здавлення лицьового нерва можуть маніфестувати в ранній період захворювання. У подібних випадках необхідно виняток неврит лицьового нерва.

Подальше збільшення невриноми призводить до ураження блукаючого і язикоглоткового нервів з порушенням фонації, дисфагією, втратою смаку на задній 1/3 мови і згасанням глоточного рефлексу. При здавленні мозочка з`являється мозочкова атаксія. Навіть в запущених випадках, при здавленні мозкового стовбура, сенсорні і моторні провідникові порушення виражені вкрай слабо парези відзначаються у виняткових випадках.

У третій стадії невринома слухового нерва характеризується ознаками внутрішньочерепної гіпертензії. Виникає головний біль в потилиці і лобової області, що супроводжується блювотою. При офтальмоскопії відзначаються застійні диски зорових нервів. Периметрія може виявляти окремі скотоми або геміанопсію, що пов`язано із здавленням хіазми і оптичних трактів.

діагностика

Діагностику проводить отоневрологів, при його відсутності невролог спільно з отоларингологом. У деяких ситуаціях додатково потрібна консультація вестибулології, офтальмолога і стоматолога. Пацієнту проводять неврологічне обстеження, аудіометрію, отоскопію, електрокохлеографіі, електроністагмографію, дослідження слухових ВП, вестибулометрії, стабілографія.

Більш точно встановити діагноз "невринома слухового нерва" допомагає рентгенографія і методи нейровізуалізації. На ранніх стадіях при малих розмірах невриноми (до 1 см) вона, як правило, не візуалізується за допомогою КТ головного мозку. Тому проводять рентгенографію черепа з прицільним знімком скроневої кістки. На підтвердження діагнозу вестибулярної шваноми свідчить розширення внутрішнього слухового проходу. Оскільки невриноми добре поглинають контраст, можливе використання КТ з контрастуванням. При цьому візуалізується утворення з чіткими гладкими контурами.

МРТ головного мозку в разі невриноми виявляє на Т1-зважених знімках гіпо- або ізоінтенсівна, а на Т2-зважених - гіперінтенсивного освіту. Для пухлин розміром 3 і більше см характерна гетерогенність сигналу, пов`язана з наявністю в них кістозних ділянок. Можлива візуалізація деформації стовбура мозку і мозочка. При проведенні контрастної МР-томографії в 70% спостерігається гетерогенное накопичення контрасту.

лікування

Радикальним методом лікування є видалення невриноми, яке може бути проведено відкритим хірургічним способом або методами радіохірургії. Хірургічне видалення доцільно при великій пухлини, при виявленні збільшення її розмірів в динаміці спостережень, при зростанні невриноми після радіохірургічного втручання. Найчастіше наслідком операції є глухота і парез лицевого нерва. Стереотаксичне радіохірургічне видалення можливо для неврином розміром менше 3 см. Також воно проводиться у літніх хворих при подовженому зростанні після субтотальної резекції і в випадках, коли ризик операції значно підвищений через соматичної патології.

Променева терапія невриноми має свідчення, подібні до показань до радіохірургії. Опромінення не є способом видалення освіти, але запобігає його подальше зростання і дозволяє уникнути операції.

Пацієнтам зі випадково виявленої при КТ або МРТ невриноми без клінічної симптоматики, хворим з тривало існуючими розладами слуху і літнім хворим з слабкою симптоматикою показана вичікувальна тактика з постійним контролем розмірів освіти і динаміки клінічних симптомів.

прогноз

Результат невриноми багато в чому залежить від своєчасності діагностики і розмірів пухлини. Прогноз сприятливий при адекватному лікуванні вестибулярної шваноми в I і II стадіях. При радіохірургічному видаленні на ранніх стадіях в 95% відзначається припинення росту і повне відновлення працездатності пацієнта. При хірургічному втручанні високий ризик втрати слуху і пошкодження лицьового нерва. У III стадії невриноми прогноз несприятливий: пацієнт може загинути при здавленні життєвоважливих церебральних структур збільшується пухлиною.