Базилярна імпресія

Базилярна імпресія є має воронкоподібну форму вдавлення ската потиличної кістки в поєднанні з поглибленням країв великого потиличного отвори всередину черепної коробки. Ці зміни призводять до зміщення хребта ближче до головного мозку і зменшення обсягу задньої черепної ямки. При базилярній імпресією зубовидний відросток другого шийного хребця розташовується на рівні потиличного отвори або навіть вище його - в порожнині черепа.

У неврології базилярная імпресія відноситься до аномалій краниовертебрального переходу, куди також входять платібазія, асиміляція атланта, атлантоаксіального дислокація і аномалія Кіарі. Найчастіше вроджена базилярная імпресія поєднується з іншими краніовертебрального аномаліями і вадами розвитку хребта. Найбільш часто зустрічається комбінований порок, при якому відзначається базилярная імпресія і вроджена платібазія.

Причини виникнення базилярної імпресією

Вроджена (первинна) базилярна імпресія формується в період внутрішньоутробного розвитку. Вона пов`язана як зі спадковою схильністю, так і з негативними впливами на плід в період вагітності. До факторів, здатним викликати пороки розвитку, в тому числі і базилярную імпресій, відносяться захворювання матері і перенесені нею в період вагітності інфекції (хламідіоз, краснуха, кір, цитомегаловірусна інфекція і ін.), радіоактивне випромінювання, контакт зі шкідливими хімічними речовинами.

Придбана (вторинна) базилярна імпресія розвивається в результаті порушення нормальної кісткової структури потиличної кістки. Її причиною може бути остеопороз, який в свою чергу буває пов`язаний з гіпопаратиреозом, остеомаляцією, важким рахіт, хворобою Педжета. Придбана базилярная імпресія можлива в результаті деструктивних змін потиличної кістки при проростанні в неї пухлини задньої черепної ямки або в результаті запального процесу (сифілісу, туберкульозу, актиномикоза, остеомієліту).

Симптоми базилярної імпресією

Базилярна імпресія характеризується виникненням перших клінічних симптомів у віці до 30 років, найбільш часто в період від 15 до 20 років. Клінічні прояви базилярної імпресією виникають в результаті зменшення обсягу задньої черепної ямки, що приводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, гідроцефалії і здавлення розташованих в ній анатомічних утворень: мозочка, стовбура мозку, корінців черепно-мозкових нервів. Крім того, здавлення піддаються і верхні шийні сегменти спинного мозку, що веде до появи корінцевих і спінальних симптомів.

Загальна неврологічна симптоматика, якою супроводжується базилярная імперссія зводиться до головного болю в потиличній області, найчастіше мають нападоподібний характер і залежать від положення голови. На тлі головного болю можливі вегетативні порушення: відчуття холоду або жару в тілі, тахікардія, гіпергідроз, зміни артеріального тиску та ін. В окремих випадках базилярної імпресією спостерігається однобічний біль в потиличній області, яка поступово може приймати двосторонній характер. Зрідка біль з області потилиці поширюється наперед в один або обидва ока. Вона може виникати за типом потиличної невралгії, посилюватися при поворотах голови, кашлі, сміху і напруженні.

Мозочкові симптоми, якими проявляється базилярная імпресія, полягають у появі атаксії - порушення стійкості положення тіла і хиткості при ходьбі. Поразка стовбура мозку проявляється нистагмом, поперхіванія при їжі (дисфагією), осиплостью голосу, зниженням слуху (приглухуватістю), запамороченням, розладом чутливості шкіри обличчя. Найбільш виражені стовбурові симптоми у випадках, коли базилярная імпресія поєднується з асиміляцією атланта.

Нерідко базилярная імпресія супроводжується болями в шиї і верхніх кінцівках, а також парестезиями (оніміння, почуття "повзання мурашок") В області потилиці і шиї. Ці симптоми обумовлені здавленням верхніх корінців шийного відділу хребта. У разі базилярної імпресією компресійна мієлопатія в верхньому шийному відділі рідко призводить до розвитку спастичного тетрапареза. В основному при базилярній імпресією спостерігається помірні диссоційовані розлади чутливості, що вимагають виключення початкових проявів сирингомиелии.

При огляді пацієнтів, у яких є базилярна імпресія, часто звертає на себе увагу коротка шия і занижена межа росту волосся. Спостерігається хиткість в позі Ромберга, промахивание при виконанні координаторні проб (колінно-п`яткової і пальці-носової), зниження чутливості в області шийних дерматомов і на обличчі.

Діагностика базилярної імпресією

Скарги пацієнта, історія їх виникнення і розвитку (анамнез захворювання), результати неврологічного огляду часто наштовхують невролога на думку про наявність патології в області задньої черепної ямки і краниовертебрального переходу. При цьому для виявлення базилярної імпресії або інший аномалії даної області в першу чергу проводять рентгенологічне дослідження. Кращу, ніж на рентгенограмі, візуалізацію кісткових структур цієї області, а також дані щодо інших вад розвитку, з якими найчастіше поєднується вроджена базилярная імпресія, можна отримати за допомогою КТ черепа і хребта.

Прицільна рентгенографія черепа в області краниовертебрального переходу і рентгенографія хребта в шийному відділі проводяться в прямий (фасного) і бічний (профільної) проекціях. Базилярна імпресія діагностується по збільшенню кута між пластинкою основної кістки і скатом більше 130 °, а також щодо зміщення вгору відростка другого шийного хребця. Позиціонування відростка виробляють по відношенню до умовних лініях: лінії Чемберлена (між заднім краєм твердого піднебіння і заднім краєм великого потиличного отвори) і лінії де ля Пті (між верхівками правого і лівого соскоподібного відростків). У нормі відросток другого шийного хребця перебувати нижче цих ліній. Базилярна імпресія характеризується зміщенням відростка на 6-30 мм вище лінії Чемберлена і на 10-15 мм вище лінії де ля Пті.

При офтальмоскопії у пацієнтів з базилярної імпресій можуть виявлятися застійні диски зорових нервів, при проведенні порогової аудіометрії - нейросенсорний тип приглухуватості. Для виявлення стану мягкотканних структур задньої черепної ямки і спинного мозку, оцінки ступеня їх здавлення при базилярній імпресією необхідне проведення МРТ головного мозку і МРТ хребта.

Базилярна імпресія вимагає диференціації від інших аномалій краниовертебрального переходу, сирингомиелии, атаксії Фридрейха, пухлини мозочка, атаксії П`єра-Марі, а також від коркового типу атаксії.

Лікування базилярної імпресією

У випадках, коли базилярная імпресія є випадковою рентгенологічної знахідкою і не викликає симптомів здавлення мозкових структур, лікування не потрібно. Показанням до хірургічного втручання при базилярній імпресією може бути неухильнепрогресування сімптомов- клінічні ознаки здавлення спинного мозку, стовбура мозку або мозжечка- виражені ликвородинамические порушення з наростаючим оклюзійним синдромом. З метою декомпресії в ході операції виробляють розширення великого потиличного отвори.