Вульгарна пухирчатка

Вульгарна пухирчатка - найчастіша клінічна форма пухирчатки. Захворюваність нею в світі складає 0,1-0,5 на 100000 населення. Зазвичай хворіють люди у віці 30-60 років. Як і інші форми пухирчатки, вульгарна пухирчатка відноситься до бульозним дерматозів, оскільки її основний елемент - це міхур. Близько 2/3 випадків захворювання починаються з появи бульбашок на слизовій порожнини рота і тільки через кілька місяців в процес втягується шкірний покрив.

Причини виникнення вульгарної пухирчатки

Розвиток вульгарною пухирчатки пов`язано з порушеннями в роботі імунної системи, в результаті яких відбувається вироблення антитіл типу IgG до власних клітин шипуватий шару епідермісу. Під дією аутоантитіл відбувається руйнування десмосом, що зв`язують клітини епідермісу між собою. Втрата зв`язків між клітинами (акантоліз) призводить до того, що простір між ними заповнюється міжклітинної рідиною з утворенням характерних для вульгарної пухирчатки акантолітіческіх бульбашок.

Симптоми вульгарною пухирчатки

Найбільш часто вульгарна пухирчатка починається зі слизової рота і горла. Через механічного пошкодження їжею бульбашки розкриваються так швидко, що їх практично ніколи не вдається побачити. У роті на тлі незміненої слизової утворюються яскраво-червоні хворобливі ерозії. Уривки лопнув міхура, що покривають ерозію, створюють картину білястого нальоту на ній, проте вони без утруднення знімаються шпателем. Поступово кількість ерозій збільшується. Без специфічної терапії вони не заживають, а навпаки ростуть і зливаються. Через вираженого больового синдрому пацієнт не може їсти і розмовляти. Відзначається смердючий запах з рота.

Поява бульбашок на шкірі при вульгарною пухирчатці може відбуватися через кілька місяців після їх виникнення в ротовій порожнині, але може спостерігатися і на початку захворювання. Бульбашки утворюються на зовні незміненій шкірі, вони заповнені прозорою рідиною і часто не супроводжуються ні сверблячкою, ні болем. В окремих випадках навколо бульбашок спостерігається почервоніння шкіри у вигляді тонкого обідка. Для вульгарною пухирчатки характерно осередкове поява висипань в різних ділянках тіла. Найчастіше уражається груди, спина, пахвові області та пахові складки. Згодом відбувається виникнення нових бульбашок із залученням до процесу здорових раніше ділянок шкіри.

Через кілька днів після своєї появи бульбашки розкриваються. Утворені при цьому ерозії мають яскраво-рожеве забарвлення. Поступово збільшуючись в діаметрі, вони зливаються і займають великі ділянки шкірного покриву. Чи не порушене спочатку загальний стан хворого вульгарною пухирчатка ставати гірше, виникає субфебрилітет і слабкість. Виражені больові відчуття перешкоджають активних рухів. При приєднанні інфекції, розвивається пиодермия: Знаходиться в міхурах рідина стає каламутною, ерозії покриваються гнійними виділеннями, а стан пацієнта різко погіршується. Наростаюча кахексія або сепсис (При приєднанні інфекції) можуть призводити до загибелі хворого.

Діагностика вульгарною пухирчатки

У клінічній діагностиці вульгарною пухирчатки мають значення механічні симптоми, які свідчать про акантолиза. До них відноситься симптом Нікольського - відшаровування епідермісу при легкому терті здорового на вигляд ділянки шкіри. Крайовий симптом Нікольського перевіряється потягіваніем за обривок стінки лопнув міхура. Якщо він позитивний, то відбувається відшаровування епідермісу на досить велику відстань від ерозії. Симптом асбо-Хансена - натиснення пальцем на міхур при вульгарною пухирчатці призводить до відшарування епідермісу по периферії міхура і збільшення його площі.

Для підтвердження діагнозу вульгарною пухирчатки проводять цитологічне дослідження за методом Тцанка. Мікроскопія мазка-відбитка, отриманого з дна ерозії, виявляє характерні акантолитические клітини в шипуватий шарі епідермісу. Для гістологічного дослідження в ході біопсії беруть ділянку шкіри, що містить свіжий міхур. Дослідження виявляє розташовану всередині епідермісу порожнину і визначає механізм її виникнення.

Додатковими в діагностиці вульгарною пухирчатки є імунологічні методи, які підтверджують або спростовують аутоімунний характер захворювання. Пряма реакція імунофлуоресценції (РІФ) виявляє скупчення IgG в міжклітинному просторі і на оболонках клітин епідермісу. Непряма РИФ проводиться з сироваткою пацієнта і визначає наявність в ній антитіл до десмосоми клітин епідермісу.

Лікування вульгарною пухирчатки

Єдиний спосіб врятувати хворого вульгарною пухирчатка полягає в призначенні високих доз кортикостероїдів: дексаметазону, тріамцинолону і преднізолону. Початкова доза препарату залежить від тяжкості стану пацієнта. Зниження дозування починають тільки після епітелізації всіх ерозій і припинення свіжих висипань. Поступово підбирають підтримуючу дозу - мінімальне добове кількість препарату, при прийомі якого не спостерігається поява нових висипань. Цю дозу хворий повинен приймати постійно.

Спільно з кортикостероїдної терапією застосовують цитостатики: метотрексат, сандиммун, азатіоприн. Це дозволяє проводити лікування вульгарної пухирчатки меншими дозами кортикостероїдів і швидше домогтися ремісії захворювання.

Застосування методів екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмофорез, гемосорбція і т. П.) Дає можливість очистити кров від циркулюючих в ній імунних комплексів і антитіл. Це сприяє ремісії вульгарною пухирчатки і особливо актуально при слабкій ефективності кортикостероїдної терапії.

У лікуванні вульгарною пухирчатки використовують препарати калію, анаболічні стероїди, при приєднанні інфекції - антибіотики. Для профілактики ускладнень кортикостероїдної терапії призначають медикаменти, які захищають стінку шлунка (викаир, альмагель та ін.), Та інші препарати.

Прогноз вульгарною пухирчатки

Своєчасно розпочата терапія вульгарною пухирчатки кортикостероїдами, як правило, дозволяє уникнути летального результату. Однак багаторічний прийом цих препаратів неминуче призводить до виникнення важких ускладнень з боку внутрішніх органів і систем, які в свою чергу можуть стати причиною загибелі пацієнта.