Пухирчатка

справжня пухирчатка - хронічне захворювання аутоімунної природи, яке характеризується появою бульбашок на клінічно здоровій шкірі і слизових оболонках.

причини пухирчатки

Найбільш ймовірними причиною пухирчатки є порушення аутоімунних процесів, в результаті чого клітини організму стають для імунної системи антитілами. Порушення антигенної структури клітин епідермісу відбувається під впливом зовнішніх чинників, зокрема вплив ретровірусів і агресивних умов навколишнього середовища.

Шкідлива дія на клітини епідермісу і вироблення специфічних антигенів призводить до порушення зв`язку між клітинами в результаті чого і утворюються бульбашки. Фактори ризику при пухирчатці не встановлені, але в осіб зі спадковою схильністю відсоток захворюваності вище.

Клінічні прояви пухирчатки

Пухирчатка має тривалий хвилеподібний перебіг, і відсутність адекватного лікування призводить до порушення загального стану пацієнта.

при вульгарною формі пухирчатки бульбашки локалізуються по всьому тілу, мають різний розмір і наповнені серозним вмістом, при цьому покришка на міхурах млява і тонка.

дебютує вульгарна пухирчатка як правило на слизовій рота і носа, а тому пацієнти тривало і безуспішно отримують терапію у стоматологів і отоларингологів. На цій стадії пухирчатки пацієнти скаржаться на біль під час прийому їжі і при розмові, гіперсалівацію і специфічний неприємний запах з рота. Тривалість цього періоду від трьох місяців до року, після чого пухирчатка приймає поширений характер і в запальний процес втягуються шкірні покриви.

Іноді пацієнти не помічають наявність бульбашок через їх невеликого розміру і тонкої покришки, бульбашки розкриваються швидко, а тому основні скарги хворих пузирчаткой на даний час - це хворобливі ерозії. Проводиться тривала і безуспішна терапія стоматитов, перш ніж діагностують пухирчатку. Бульбашки, які локалізуються на шкірі, мають тенденцію до мимовільного розтину з оголенням ерозованою поверхні і з залишками покришки, яка зсихається в кірки.

Ерозії при пухирчатці яскраво-рожеві, з гладкою глянцевою поверхнею, відрізняються від ерозій при інших захворюваннях схильністю до периферичного росту і до генералізації з формуванням великих вогнищ ураження. Якщо пухирчатка приймає такий перебіг, то загальний стан пацієнта погіршується, розвивається інтоксикація, приєднується вторинна інфекція і без належного лікування такі пацієнти вмирають.

При вульгарною пухирчатці синдром Нікольського позитивний в осередку ураження і часом на здоровій шкірі - при незначному механічному впливі відбувається відшарування верхнього шару епітелію.

еритематозна пухирчатка відрізняється від вульгарної тим, що на початку уражаються шкірні покрови- еритематозні осередки на грудях, шиї, обличчі і на волосистій частині голови носять себорейний характер, мають чіткі межі, поверхня покрита жовтуватими або бурими корочками різної товщини. Якщо ці скоринки відокремити, то оголюється ерозований поверхню.

при еритематозній пузирчатке бульбашки можуть бути невеликими, їх покришка в`яла і млява, вони дуже швидко мимовільно розкриваються, тому діагностувати пухирчатку вкрай складно. Симптом Нікольського, як і при еритематозній пузирчатке, може кілька років носити локалізований характер, потім при генералізації процесу набуває рис вульгарною.

Еритематозну пухирчатку слід диференціювати з червоний вовчак і з себорейний дерматит.

листоподібна пухирчатка клінічно проявляється еритема-сквамозні висипаннями, тонкостінні бульбашки мають тенденцію з`являтися на раніше уражених ділянках, після розтину бульбашок оголюється яскраво-червона ерозований поверхню, при підсиханні якої утворюються пластинчасті кірки. Оскільки при такій формі пузирчатке бульбашки виникають і на скоринках, то уражена шкіра іноді покрита масивної шаруватої кіркою за рахунок постійного відділення ексудату. листова пухирчатка вражає шкіру, але в дуже рідкісних випадках спостерігаються ураження слизових, вона швидко поширюється по всій здоровій шкірі і одночасно на шкірі є бульбашки, кірки і ерозії, які зливаючись один з одним, утворюють велику ранову поверхню. Симптом Нікольського позитивний навіть на здоровій коже- з приєднанням патогенної мікрофлори розвивається сепсис, від чого зазвичай і настає смерть хворого.

Вегетуюча пухирчатка протікає доброкачественнее, часом пацієнти довгі роки перебувають в задовільному стані. Бульбашки локалізуються навколо природних отворів і в області шкірних складок. Розкриваючись, бульбашки оголюють ерозії, на дні яких формуються м`які вегетації зі смердючим запахом- вегетації зверху покриті серозним або серозно-гнійним нальотом. По периферії утворень є пустули, а тому вегетуючу пухирчатку потрібно диференціювати від вегетирующей хронічної піодермії. Синдром Нікольського позитивний тільки поблизу ураженої шкіри, але в термінальних стадіях вегетуюча пухирчатка схожа з вульгарною за своїми клінічними проявами.

Діагностика всіх видів пухирчатки

Клінічні прояви особливо на початкових етапах хвороби малоінформативними, і тому опитування пацієнта дозволяє уникнути помилкового діагнозу. Лабораторні дослідження дозволяють запідозрити пухирчатку, так в мазках-відбитках при цитологічному дослідженні виявляються акантолитические клітини. При гістологічному дослідженні виявляється внутріепідермальних розташування бульбашок.

Принципи лікування пухирчатки

Гіпоалергенна дієта і виключення з раціону грубої їжі, консервів, простих вуглеводів, солоних продуктів та інших екстрактивних речовин показані пацієнтам з будь-якими формами пухирчатки. Якщо ж уражається порожнину рота, то необхідно включити в раціон супи-пюре і слизові каші, щоб не допустити повної відмови від їжі, продукти харчування багаті білком, включені в раціон, прискорюють процес регенерації клітин і епітелізацію відкритих ерозій.

Всі пацієнти хворі пузирчаткой повинні перебувати на диспансерному спостереженні у дерматолога, рекомендований щадний режим роботи, відсутність фізичних навантажень і уникнення інсоляції. Часта зміна натільної і постільної білизни запобігає приєднання вторинної інфекції.

Показано призначення глюкокортикостероїдів відразу в високих дозах, так як інакше терапевтичного ефекту досягнуто не буде, після купірування гострих проявів пухирчатки дозування гормональних препаратів поступово знижують до мінімально ефективних. У лікуванні пухирчатки застосовують методи екстракорпоральної гемокоррекціі: гемосорбцию, кріоафереза і мембранний плазмаферез.

В якості місцевого лікування пухирчатки використовують анілінові барвники і неагресивні антисептичні розчини.

Прогноз пухирчатки завжди несприятливий, так як в разі відсутності адекватного лікування смерть пацієнтів настає досить швидко від приєдналися ускладнень. Тривала гормональна терапія в високих дозах підвищує ризик виникнення побічних ефектів, але при відмові від глюкокортикостероїдів пухирчатка починає рецидивувати.

пухирчатка новонароджених

пухирчатка новонароджених - гостре, висококонтагіозна інфекційне захворювання шкіри, клінічно проявляється у вигляді пустул, які дуже швидко поширюються по кожному покрову.

На відміну від справжньої пухирчатки, пухирчатка новонароджених має бактеріальну природу і її збудником є золотистий стафілокок.

У патогенезі пухирчатки новонароджених важливе місце займає реактивність шкіри новонароджених дітей, яка посилюється при родових травмах, недоношеності і при неправильному способі життя вагітної. У відповідь на дію бактеріальних факторів на шкірі утворюються пухирі і діагностують пухирчатку новонароджених.

В епідеміології пухирчатки новонароджених лежить порушення гігієнічних норм в пологових будинках, наявність у персоналу вогнищ хронічної інфекції, можливо аутоінфіцірованія пузирчаткой, якщо у новонародженого розвиваються гнійні захворювання пупка.

Пухирчатка новонароджених виникає в перші дні життя дитини, але захворювання можливо і 1-2 тижні. На клінічно здоровою або злегка еритематозній шкірі з`являються невеликі напружені тонкостінні бульбашки з серозним вмістом. Через кілька годин процес генерализуется, бульбашки збільшуються в розмірах і розкриваються. На місці бульбашок залишаються хворобливі ерозії із залишками епідермісу по краях, ерозії покриваються серозно-гнійними корочками. При пухирчатці новонароджених у дітей спостерігаються симптоми інтоксикації, підвищена температура, багато хто з них відмовляються від їжі.

При відсутності адекватного лікування пухирчатка новонароджених провокує запальні процеси внутрішніх органів: пневмонії, отити, флегмони. У слабких і глибоко недоношених дітей можлива септическая форма пухирчатки, летальність при якій досить висока.

Діагностують пухирчатку новонароджених на основі візуального огляду, диференціювати її необхідно з сифілітичною пухирчатка, що є проявом вродженого сифілісу, при якій бульбашки локалізуються на долонях.

Антібітотікотерапія дозволила значно знизити відсоток смертності від пухирчатки новонароджених, тоді як раніше більше половини хворих дітей вмирали, прогноз пухирчатки новонароджених сприятливий при своєчасній і адекватній терапії. Місцеве застосовують анілінові барвники і неагресивні антисептики.

Профілактичними заходами є зміна постільної і натільної білизни, відсторонення від роботи персоналу з гнійничкові висипання, спостереження вагітних і своєчасна місцева терапія у матерів гнійничкові висипання.