Еритематозна пухирчатка

На думку більшості авторів, що займаються дослідженнями в області дерматології, еритематозна пухирчатка є клінічний варіант істинної пухирчатки, що підтверджують випадки її трансформації в листоподібну або вульгарну пухирчатка. Однак інші дослідники вважають захворювання різновидом листоподібною пухирчатки з легким перебігом. Локалізація еритематозній пухирчатки і схожість її проявів на волосистої частини голови з картиною себорейного дерматиту послужили підставою для другого назви захворювання - себорейна пухирчатка. 

Симптоми еритематозній пухирчатки

Починається еритематозна пухирчатка з появи чітко відмежованих ділянок почервоніння шкіри - еритематозних вогнищ. Вони локалізуються переважно в області щік і спинки носа. Еритематозні плями покриті пухкими і тонкими сірувато-жовтими корочками, які утворюються внаслідок підсихання рідини, що виходить з виявило бульбашок. Самі бульбашки, що виникають на поверхні плям, тонкі і в`ялі, настільки швидко розкриваються, що найчастіше залишаються непомітними як для пацієнта, так і для лікаря.

Прояви еритематозній пухирчатки, що локалізуються на обличчі, поєднуються з ураженням волосистої частини голови у вигляді покритих жирними лусочками вогнищ червоного кольору, що нагадують картину себорейного дерматиту. На уражених ділянках відбувається рубцовая атрофія і випадання волосся, що приводить до алопеції.

Тривалий час (в середньому 5-7 років) прояви еритематозній пухирчатки зачіпають тільки шкіру голови. Надалі може відбуватися генералізація процесу з поява висипань на шкірі міжлопаткової області, грудей і спини. Розташовані на тулуб еритематозні плями покриті щільними корками, зняття яких заподіє пацієнту біль. При видаленні кірок з поверхні плями під ними виявляються відкриті устя волосяних фолікулів, що мають вид Шипко.

Приблизно у 33% пацієнтів з еритематозній пузирчаткой шкірні прояви захворювання супроводжуються ураженням слизових оболонок. Відзначається позитивний симптом Нікольського. У деяких пацієнтів типові висипання еритематозній пухирчатки комбінуються з покритими корками папулами або вогнищами з характерними для себореї жирними добре знімаються лусочками.

Діагностика еритематозній пухирчатки

Припустити еритематозну форму пухирчатки дерматолога дозволяють типові клінічні прояви і локалізація вогнищ ураження. Підтверджують діагноз позитивний симптом Нікольського, виявлення в мазках-відбитках типових для пухирчатки акантолітіческіх клітин, результати гістологічного і імунологічного дослідження взятого шляхом біопсії матеріалу. Гістологічне дослідження виявляє наявність бульбашок і щілин в області рогового і зернистого шарів епідермісу, фолікулярний гіперкератоз. При проведенні прямої імунофлуоресценції спостерігається "люпусная смуга", Що йде уздовж базальної мембрани, і скупчення міжклітинних антитіл в епідермісі. Непряма імунофлуоресценція також виявляє антитіла, але не дає "люпусной смуги". У крові пацієнтів з еритематозній пузирчаткой часто виявляються характерні для системного червоного вовчака антинуклеарні антитіла, антитіла до SS-A і ds ДНК.

Диференціальну діагностику еритематозній пухирчатки проводять з себорейной екземою, системний червоний вовчак, розацеа, актініческім дерматитом, іншими формами пухирчатки, багатоформна еритема.

Лікування еритематозній пухирчатки

Основна терапія еритематозній пухирчатки полягає в системному прийомі глюкокортикоїдів (преднізолон, триамцинолон, метилпреднізолон). При наявність у пацієнта виразки шлунка або виразкової хвороби 12п. кишки препарати вводяться внутрішньом`язово. При генералізованої формі для очищення крові пацієнта від циркулюючих в ній імунних комплексів показані методи екстракорпоральної гемокоррекціі: плазмаферез, каскадна фільтрація плазми, іммуносорбція, гемосорбція, кріоафереза. Місцеве лікування еритематозній пухирчатки полягає в накладенні оклюзійнихпов`язок з глюкокортикоїдними мазями і внутріочаговое введенні триамцинолона.