Хвороба шамберга

хвороба Шамберга (Хронічна пігментна пурпура, гемосидероз шкіри) - хронічне захворювання, пов`язане з ураженням судинної стінки розташованих в шкірі капілярів і характеризується появою на шкірі точкових крововиливів (петехій), що переходять в коричнево-бурі плями. Діагностика захворювання проводиться шляхом дерматоскопія шкіри пацієнта. Лікування здійснюється протизапальними препаратами, глюкокортикоїдами, при необхідності проводять гемосорбцію і плазмофорез.

Механізм виникнення хвороби Шамберга до кінця не ясний. Припускають, що пошкодження капілярів має аутоіммунну природу і пов`язано з відкладенням на їх стінці циркулюючих імунних комплексів. В результаті запалення збільшується проникність різних ділянок стінки капіляра і відбуваються внутрішкірні петехіальні крововиливи. Згодом залізо, що міститься в що вийшов з судинного русла гемоглобіні, перетворюється в пігмент гемосидерин, який і зумовлює специфічний колір плям при хворобі Шамберга.

Симптоми хвороби Шамберга

Висипання при хворобі Шамберга характеризуються симетричністю і різноманітністю зовнішнього вигляду. Останнє пов`язано з тим, що на шкірі одночасно з перехідними в плями старими елементами, з`являються нові петехии. При хвороба Шамберга відсутні будь-які істотні порушення загального самопочуття. Відбувається поразка тільки шкірних капілярів, тому захворювання не супроводжується крововиливами у внутрішні органи і має доброякісний перебіг.

Петехіальний тип хвороби Шамберга проявляється появою на шкіри різного розміру плям з нерівними обрисами. Плями складаються з дрібних петехіальних крововиливів. Поступово вони набувають буро-коричневий або буро-жовтий колір. Зміни шкіри не супроводжуються набряком і будь-яким дискомфортом. Даний тип захворювання виникає в основному у чоловіків і локалізується на шкірі нижніх кінцівок.

Телеангіектатіческая тип хвороби Шамберга характеризується специфічними плямами на шкірі, які нагадують медальйони. У центрі таких "медальйонів" розташовані телеангіектазії (судинні зірочки) - кістозно розширені ділянки капілярів, а по периферії знаходяться точкові крововиливи.

Ліхеноїдний тип хвороби Шамберга поєднує в собі петехіальні висипання, коричнево-бурі плями гемосидерозу і дрібні вузлики з блискучою поверхнею і практично незміненим кольором шкіри. У деяких випадках спостерігаються тільки характерні вузлики. Висипання мають множинний характер і розташовуються по всьому тілу пацієнта.

Екзематоідний тип хвороби Шамберга являє собою своєрідну комбінацію висипань, властивих петехіальними типу хвороби Шамберга, з характерними ознаками екземи. В області вогнищ, що складаються з точкових крововиливів і плям коричнево-бурого кольору, відзначається набряклість, можуть з`являтися бульбашки, скоринки і вузлики. На місці висипань спостерігається характерний для екземи свербіж.

Діагностика Шамберга

Найбільш часто діагноз хвороби Шамберга встановлюється на підставі клінічної картини і дерматоскопія області висипань. При дослідженні сосочковой частини дерми під мікроскопом виявляють зміни проходять в ній капілярів: набухання внутрішнього шару стінки капіляра, булавоподібні розширення по ходу судин, скупчення імунних клітин і їх фрагментів. Про підвищеної проникності стінки капіляра говорить виявлення еритроцитів, що знаходяться за межами судинного русла. Можуть відзначатися ділянки виразки і некрозу стінки капіляра, звуження його просвіту через компенсаторного розростання внутрішнього шару непошкоджених ділянок судинної стінки. У таких місцях виникає тромбоз, значно перешкоджає кровотоку. Іноді при хворобі Шамберга на стінках капілярів виявляються вузлики. Разом з ними спостерігається велика кількість клітин гігантських розмірів.

Лікування хвороби Шамберга

Пацієнтам з хворобою Шамберга рекомендується дотримуватися дієти, яка виключає алергенні і дратівливі продукти: цитрусові, шоколад, гострі страви, міцну каву і чай, смажені і копчені страви, спиртні напої і т. П. Їм слід уникати ударів, переохолоджень і фізичних перевантажень. Велика увага приділяється виявленню та санації вогнищ хронічної інфекції, лікування супутніх захворювань і ендокринних порушень, оскільки вони можуть бути провокуючим фактором у розвитку хвороби, ускладнювати і підтримувати її протягом.

З огляду на аутоімунний механізм розвитку хвороби Шамберга, в лікуванні застосовують кортикостероїди: преднізолон, метилпреднізолон, дексаметазон та ін. Використовують протизапальні препарати, дезагреганти і Ангіопротектори. У важких випадках пацієнтам показані процедури екстракорпоральної гемокоррекціі: гемосорбція, плазмофорез, кріопреціпітація.