Міастенія

Міастенією (або хибним / астенічним бульбарним паралічем, або хворобою Ерба-Гольдфлама) називають захворювання, основним проявом якого є швидка (болісно швидка) стомлюваність м`язів. Міастенія - це абсолютно класичне аутоімунне захворювання, при якому клітини імунної системи, з тієї чи іншої причини знищують інші клітини власного ж організму. Таке явище можна вважати звичайною реакцією імунітету, тільки спрямована вона не на чужорідні клітини, а на свої.

Патологічна стомлюваність м`язів була описана клініцистами в середині XVI століття. З тих пір захворюваність міастенію стрімко зростає і виявляється у 6-7 чоловік на кожні 100 тис. Населення. Жінки хворіють на міастенію в три рази частіше за чоловіків. Найбільша кількість випадків розвитку захворювання спостерігається у людей у віці від 20 до 40 років, хоча хвороба може розвинутися в будь-якому віці або бути вродженою.

причини міастенії

Вроджена міастенія є наслідком генної мутації, через яку нервово-м`язові синапси не можуть нормально функціонувати (такі синапси - це щось на зразок "перехідників", Які дозволяють нерву взаємодіяти з м`язом). Придбана міастенія зустрічається частіше вродженої, але легше піддається лікуванню. Існує кілька факторів, які при певних умовах можуть стати причиною розвитку міастенії. Найбільш часто патологічна м`язова стомлюваність формується на тлі пухлин і доброякісної гіперплазії (розростання тканин) вилочкової залози - тимомегалії. Рідше причиною виникнення хвороби стають інші аутоімунні патології, наприклад - дерматомиозит або склеродермія.

Описано досить випадків виявлення міастенічний слабкості м`язів у хворих з онкологічними захворюваннями, наприклад, з пухлинами статевих органів (яєчників, передміхурової залози), Рідше - легких, печінки та ін.

Як уже згадувалося, міастенія - це захворювання аутоімунної природи. Механізм розвитку хвороби заснований на виробленні організмом антитіл до білків-рецепторів, які знаходяться на постсинаптичні мембрані синапсів, які здійснюють нервово-м`язову передачу.

Схематично це можна описати так: відросток нейрона має проникну мембрану, через яку можуть проникати специфічні речовини - медіатори. Вони потрібні для передачі імпульсу від нервової клітини до м`язової, на якій є рецептори. Останні на м`язових клітинах втрачають здатність зв`язувати медіатор ацетилхолін, нервово-м`язова передача значно ускладнюється. Саме це і відбувається при міастенії: антитіла руйнують рецептори на "другій стороні" контакту між нервом і м`язом.

симптоми міастенії

міастенію називають "хибним бульбарним паралічем" через те, що симптоми цих двох патологій дійсно схожі. Бульбарний параліч - це пошкодження ядер трьох черепно-мозкових нервів: язикоглоткового, блукаючого і під`язикового. Всі ці ядра розташовуються в довгастому мозку і їх поразки вкрай небезпечно. Як при бульбарном паралічі, так і при міастенії, виникає слабкість жувальних, глоткових і лицьових м`язів. У підсумку це призводить до самого грізного прояву - дисфагії, тобто порушення ковтання. Патологічний процес при міастенії, як правило, першими зачіпає м`язи обличчя і очей, потім - губ, глотки і мови. При тривалому прогресуванні захворювання розвивається слабкість дихальних м`язів і м`язів шиї. Залежно від того, які групи м`язових волокон вражені, симптоми можуть комбінуватися в різних варіантах. Є й універсальні ознаки міастенії: зміна симптомів протягом дня-погіршення стану після тривалого напруження м`язів.

При очної формі міастенії хвороба зачіпає тільки окорухові м`язи, кругові м`язи очей, м`яз, що піднімає верхню повіку. Як наслідок, основними проявами будуть: двоїння в очах, косоокість, складність в фокусуванні взгляда- неможливість довго дивитися на об`єкти, розташовані дуже далеко або дуже близько. Крім цього, майже завжди присутній дуже характерний симптом - птоз або опущення верхньої повіки. Особливість цього симптому при міастенії полягає в тому, що він з`являється або посилюється до вечора. Вранці ж його може не бути зовсім.

Патологічна стомлюваність лицьовій, жувальної мускулатури і м`язів, відповідальних за мова, призводить до зміни голосу, труднощів з прийомом їжі і промовою. Голос у хворих на міастенію стає глухим, "носовою" (Така мова звучить приблизно так само, як якщо б людина просто говорив, затиснувши ніс). При цьому говорити дуже важко: коротка розмова може настільки втомити хворого, що йому необхідно буде кілька годин на відновлення. Те ж саме стосується і слабкості жувальних м`язів. Жування твердої їжі може виявитися для людини з міастенією фізично непосильним завданням. Хворі завжди намагаються чітко планувати час їжі, щоб приймати їжу в момент максимального дії ліків, що приймаються. Навіть в періоди відносного поліпшення самопочуття, хворі воліють є в першій половині дня, оскільки до вечора симптоми посилюються.

Поразка м`язів глотки - більш небезпечний стан. Тут проблема, навпаки, полягає в неможливості приймати рідку їжу. При спробі випити щось хворі часто поперхиваются, а це загрожує потраплянням рідини в дихальні шляхи з розвитком аспіраційної пневмонії.

Всі описані симптоми помітно посилюються після навантаження на ту чи іншу групу м`язів. Наприклад, тривала розмова може стати причиною ще більшої слабкості, а жування твердої їжі часто призводить до додаткового погіршення роботи жувальних м`язів.

І, нарешті, кілька слів про найнебезпечнішою формою міастенії - про генералізовану. Саме вона забезпечує стабільний 1% смертності серед хворих на дану патологію (за останні 50 років показник смертності знизився з 35% до 1%). Генералізована форма може проявлятися слабкістю дихальних м`язів. Розлад дихання, яке виникає з цієї причини, призводить до виникнення гострої гіпоксії і смерті, якщо хворому вчасно не була надана допомога.

Міастенія згодом неухильно прогресує. Темп погіршення може істотно відрізнятися у різних хворих, можливо навіть тимчасове припинення прогресування хвороби (втім, це зустрічається досить рідко). Ремісії можливі: як правило, вони виникають спонтанно і закінчуються так само - "самі по собі". Загострення міастенії можуть носити епізодичний або тривалий характер. Перший варіант називається міастенічним епізодом, а другий - міастенічним станом. при "епізоді" симптоми проходять досить швидко і повністю, тобто під час ремісії ніяких залишкових явищ не спостерігається. Міастенічний стан - це тривало існуюче загострення з наявністю всіх симптомів, які, тим не менш, не прогресують. Тривати такий стан може протягом декількох років.

діагностика міастенії

Найбільш показовий при міастенії дослідження, яке може дати невролога масу інформації про захворювання - це прозериновая проба. Прозерін блокує роботу ферменту, що розщеплює ацетилхолін (медіатор) в просторі синапсу. Таким чином, кількість медіатора збільшується. Прозерін володіє дуже потужним, але короткочасним ефектом, тому для лікування цей препарат майже не використовується, а ось в процесі діагностики міастенії прозерин необхідний. За допомогою останнього проводиться кілька досліджень. Спочатку хворого оглядають, щоб оцінити стан м`язів до проби. Після цього підшкірно вводиться прозерин. Наступний етап дослідження проводиться через 30-40 хвилин після прийому препарату. Лікар повторно оглядає хворого, з`ясовуючи тим самим реакцію організму.

Крім того, подібна ж схема застосовується для електроміографії - реєстрації електричної активності м`язів. ЕМГ проводиться двічі: до введення прозерину і через годину після нього. Дослідження дозволяє визначити, чи дійсно проблема полягає в порушенні нервово-м`язової передачі або порушена функція ізольовано м`язи або нерва. Якщо навіть після ЕМГ залишаються сумніви в природі захворювання, може знадобитися проведення ряду досліджень проводить здатності нервів (електронейрографія).

Важливо дослідження аналізу крові на наявність в ній специфічних антитіл. Їх виявлення - достатній привід для постановки діагнозу міастенії. При необхідності роблять біохімічний аналіз крові (за індивідуальними показаннями).

Цінну інформацію може дати комп`ютерна томографія органів середостіння. В силу того, що великий відсоток випадків міастенії можна пов`язати з об`ємними процесами в вилочкової залозі, КТ таким хворим проводять досить часто.

У процесі діагностування міастенії необхідно виключити всі інші варіанти - захворювання, які мають схожу симптоматику. В першу чергу це, звичайно, вже описаний вище бульбарний синдром. Крім цього, проводиться диференціальна діагностика з будь-якими запальними захворюваннями (енцефаліт, менінгіт) І пухлинними утвореннями в області стовбура мозку (гліома, гемангіобластома і ін.), інший нейро-м`язової патологією (БАС, синдром Гієна, міопатії). У ряді випадків схожі на міастенію симптоми може давати порушення мозкового кровообігу (ішемічний інсульт) В басейні хребетної артерії.

лікування міастенії

Мета лікування при міастенії - збільшити кількість ацетилхоліну в нервово-м`язових синапсах. Це робиться не шляхом збільшення синтезу цієї речовини (це досить складно), а шляхом пригнічення його руйнування. Для цього в практичній неврології використовуються препарати з тієї ж групи, в яку входить прозерин. Для тривалого лікування вибираються препарати іншого типу: оптимальним варіантом тут вважається засіб з м`яким і тривалою дією. Найбільш часто зараз використовуються похідні пиридостигмина і оксазила.

У разі важкого перебігу і стрімкого прогресування хвороби призначаються препарати, що пригнічують імунну відповідь. Як правило, використовують глюкокортикоїди, рідше - класичні імунодепресанти. При підборі стероїдів завжди варто проявляти максимальну обережність. Хворим на міастенію протипоказані препарати, що містять фтор, тому спектр ліків для вибору виявляється не дуже великим.

Всім хворим на міастенію старше 69 років проводиться видалення вилочкової залози. Також до цього методу вдаються при виявленні в тимусі об`ємного процесу і в разі резистентної до лікування міастенії.

Препарати для симптоматичного лікування підбираються індивідуально, виходячи з особливостей кожного хворого. Людина з міастенією повинен дотримуватися деяких правил в своєму способі життя, щоб прискорити одужання або продовжити ремісію. Не рекомендується проводити занадто багато часу під сонячними променями і переносити зайві фізичні навантаження. Перед тим, як самостійно почати приймати які-небудь ліки, консультація з лікарем абсолютно необхідна. При міастенії протипоказані деякі засоби. Наприклад, прийом певних антибіотиків, сечогінних засобів, заспокійливих препаратів і ліків, що містять магній - останні можуть значно погіршити стан хворого.

Прогноз і профілактика міастенії

Прогноз при міастенії залежить від маси факторів: від форми, часу початку, типу перебігу, умов, статі, віку, якості або наявності / відсутності лікування і т. Д. Найлегше протікає очна форма міастенії, найважче - генералізована. На даний момент при строгому дотриманні рекомендацій лікаря майже всі хворі мають сприятливий прогноз.

Так як міастенія - це хронічне захворювання, то найчастіше хворі змушені постійно приймати лікування (курсами або безперервно) для підтримки гарного самопочуття, але якість їх життя від цього страждає не дуже сильно. Дуже важливо своєчасно діагностувати міастенію і зупинити її прогресування до моменту появи незворотних змін.