Білірубінова енцефалопатія

Білірубінова енцефалопатія - важке ураження головного мозку у новонароджених, викликане впливом на його структури непрямого білірубіну.

Причини і механізми розвитку

Основною причиною білірубінової енцефалопатії буває гемолітична хвороба новонароджених, що виникає внаслідок несумісності материнської крові з кров`ю дитини по групі або резус-фактору. Крім того, можливі наступні причини жовтяниці у новонароджених:

• Кон`югаційна (тимчасова, що переходить) жовтяниця недоношених;
• сепсис;
• гіпотиреоз (недостатність функцій щитовидної залози);
• великі синці (наприклад, наслідки родової травми), геморагії;
• спадкові жовтяниці;
• токсоплазмоз;
• цукровий діабет у матері.

При високій концентрації (понад 0,1-0,2 г / л) непрямого білірубіну (тобто токсичного білірубіну, не оброблені печінкою) підвищується проникність гематоенцефалічного бар`єру, що перешкоджає попаданню в мозок небезпечних для нього речовин. Відбувається ураження тканин мозку, переважно підкіркових ядер, а також структур мозочка. При цьому порушується обмін речовин в тканинах мозку, причому ураження відбувається як токсичним билирубином, так і власними імунними клітинами, які проникли за захисний бар`єр.

клінічна картина

Типова картина складається з чотирьох наступних один за одним періодів захворювання.

Відео: Синдром підвищеної збудливості. Енцефалопатія. лікування

В першу фазу переважають неспецифічні симптоми отруєння: слабкість, млявість, знижений тонус скелетних м`язів, зниження апетиту аж до повної відмови від їжі, відрижка, блювота, монотонний крик.

У другу фазу з`являються характерні для ядерної жовтяниці симптоми: дитина займає вимушене положення тіла: кінцівки зігнуті в суглобах і не розгинаються, пальці рук щільно стиснуті в кулак. Спроба привести підборіддя дитини до його грудей закінчується різким болючим криком.

Періодично виникають судоми, можливі епізоди різкого збудження, що супроводжуються криком. Обличчя дитини постійно стрибає або взагалі не висловлює ніяких емоцій. Можливі епізоди зупинки дихання і підвищеної температури тіла. Симптоми з часом погіршуються.

Третя фаза називається також періодом помилкового благополуччя: неврологічна симптоматика може повністю зникнути, зменшується скутість м`язів, припиняються судоми. Такий картині, як правило, відповідає середина другого тижня життя новонародженого.

Відео: Про неврологічних проблемах

У четвертий період захворювання, що починається на другому-четвертому місяці життя, вся неврологічна симптоматика повертається і посилюється. З`являються парези і паралічі, порушення слуху, розгортається картина дитячого церебрального паралічу, спостерігається явна затримка нервово-психічного і фізичного розвитку.

Для недоношених новонароджених з починається билирубиновой енцефалопатією характерні такі симптоми, як маскообразное особа, напруження всіх м`язів-розгиначів, включаючи довжелезну м`яз спини (дитина напружена і вигнутий, наче лук), виникає характерний офтальмологічний симптом "призахідного сонця" - закочування райдужки за нижню повіку.

Профілактика і лікування

Для попередження пошкодження мозку у новонароджених в пологових будинках беруть аналізи крові на непрямий білірубін. При високих цифрах призначають препарати, що прискорюють виведення білірубіну з крові, а також використовують інші способи лікування (наприклад, білірубін можна руйнувати спеціальними ультрафіолетовими лампами).

Новонародженим з високими цифрами білірубіну, що входять до групи ризику (з родовими травмами, незрілим і недоношеним, з великими пошкодженнями м`яких тканин під час пологів, ранньою появою жовтяниці, важкою формою гемолітичної хвороби і т.п.), може бути призначено штучне переливання крові або внутрішньовенне введення плазми.

Всі діти, які перенесли важку жовтяницю, повинні перебувати під наглядом дитячого невролога. Після лікування билирубиновой інтоксикації, як правило, потрібна тривала реабілітація.

Прогноз для життя залежить від тяжкості протікає захворювання. Можлива залишкова неврологічна симптоматика.