Справжня поліцитемія: причини, симптоми і лікування
Справжня поліцитемія - захворювання крові з групи хронічних лейкозів, що характеризується пухлинної проліферацією (розмноженням) переважно еритроцитів. Тому цю хворобу по-іншому називають еритремою (від грецьких слів "червоний" і "кров").
Зміст
зміст
- 1 Причини і механізми розвитку
- 2 симптоми
- 3 лікування
- 3.1 кровопускання
- 3.2 еритроцитаферезу
- 3.3 цитостатична терапія
- 3.4 симптоматична терапія
- 4 До якого лікаря звернутися
Причини і механізми розвитку
будова вени
Причина розвитку істинної поліцитемії невідома. Передбачається, що при цьому захворюванні початково порушується регуляція самого процесу утворення еритроцитів.
За сучасної теорії кровотворення, всі клітини крові людини мають одну клітку-попередницю. Ділячись і розмножуючись, нащадки цієї стовбурової клітини набувають все більш специфічні риси і в кінці кінців стають еритроцитами, лейкоцитами або тромбоцитами. При еритреми баланс системи клітин крові змінюється, починається неконтрольоване надмірне утворення еритроцитів. При цьому інші клітини (лейкоцити і тромбоцити) також утворюються в надлишку, але не настільки виражено.
В результаті в крові людини з`являється підвищена кількість еритроцитів, не обумовлене зовнішніми причинами. Цим еритремія відрізняється від еритроцитоз, які є відповідною реакцією організму на дію зовнішнього фактора (наприклад, нестачі кисню в повітрі).
Підвищення числа еритроцитів в крові, а також порушення функції тромбоцитів веде до посиленого тромбоутворення.
При прогресуванні хвороби може настати так звана мієлоїдна метаплазія, для якої характерно пригнічення всіх паростків кровотворення з розвитком анемії.
симптоми
Характерний зовнішній вигляд хворого
Зовнішній вигляд хворого з істинною полицитемией досить характерний. Найчастіше це людина середнього віку або літній, з надмірною вагою. Особа почервоніле, склери ін`єктовані. Губи і язик мають характерний вишневий відтінок. Такі зовнішні симптоми називаються "еритроза".
У хворих виявляються ознаки порушення функції центральної нервової системи. Надходять скарги на головний біль, запаморочення, шум в вухах. Нерідкі непритомність і носові кровотечі. Іноді самопочуття хворого настільки погіршується, що він не може виконувати будь-яку розумову роботу. Турбує зниження пам`яті та уваги, слабкість, дратівливість.
Хворі нерідко вказують на болі за грудиною. Однак ці відчуття викликані найчастіше хворобливістю самої грудини в результаті підвищеного кровонаповнення її тканини. Проте, у таких хворих високий ризик тромбозів, в тому числі і коронарних судин, з розвитком стенокардії і інфаркту міокарда.
Тромботичні ускладнення можуть привести до тромбофлебіту, тромбозу глибоких вен гомілки, вен брижі з розвитком відповідної симптоматики. Не виключено і виникнення порушень мозкового кровообігу.
У хворих часті кровотечі
У хворих з еритремою часто діагностується виразка шлунка, що пов`язують з порушенням нервової регуляції організму. Зрідка розвивається артеріальна гіпертензія (це не дуже характерний симптом для полицитемии).
Поряд з тромбозами нерідко відзначається геморагічний синдром, пов`язаний зі схильністю до кровотеч. Непокоять не тільки кровотечі з носа, але і гемороїдальні, з розширених вен стравоходу, а також кровоточивість ясен. Відзначаються і підшкірні крововиливи, легко утворюються екхімози (синці).
Приблизно у половини хворих виникає інтенсивний свербіж шкіри після прийому гарячої ванни, це характерний симптом еритреми. Деякі пацієнти відчувають пекучий біль в кінчиках пальців, що також властиво істинної поліцитемії. Може бути порушена тактильна і больова чутливість.
У більшості хворих збільшується селезінка, що може проявлятися як відчуттям важкості в лівому підребер`ї, так відчуттям надмірно швидкого насичення при їжі.
Хворобу можна виявити відразу після народження
Як розвивається захворювання? Перебіг еритреми може бути відносно доброякісним, коли хворі живуть довгі роки без важких ускладнень. У ряді випадків вже через кілька років з моменту першого прояву хвороби виникають серйозні тромбози мозкових судин або судин черевної порожнини, що призводять до летального результату.
Об`єктивну картину на першому етапі дає аналіз крові. Запідозрити еритремія потрібно, якщо кількість еритроцитів перевищує 5,7 * 1012 / л для чоловіків і понад 5,2 * 1012 / л у жінок. Рівень гемоглобіну при цьому вище 177 г / л у чоловіків і 172 г / л у жінок. Діагностика цього захворювання здійснюється на основі спеціальних критеріїв. Необхідною складовою діагностичного пошуку є трепанобиопсия клубової кістки.
лікування
кровопускання
Лікування істинної поліцитемії проводиться найчастіше амбулаторно. Показання до госпіталізації - виражено важке протікання хвороби, зниження кількості лейкоцитів і тромбоцитів після лікування цитостатиками, необхідність пункції кісткового мозку або селезінки, трепанобиопсии клубової кістки. Хворий обов`язково повинен бути госпіталізований, якщо планується хірургічне втручання, навіть незначне (наприклад, видалення зуба).
Лікувальна програма включає наступні напрямки:
- кровопускання;
- еритроцитаферезу;
- цитостатичні препарати;
- симптоматичне лікування.
кровопускання
Це основний метод лікування у людей молодше 50 років. При видаленні з організму частини циркулюючої крові розвантажується судинне русло, полегшується свербіж шкіри, зменшується ймовірність тромботичних ускладнень.
Організм звільняється від зайвої крові
Як самостійний метод лікування кровопускання використовуються при доброякісному перебігу полицитемии, а також в дітородному і передклімактеричному періодах. Якщо після курсу хіміотерапії виник рецидив еритреми, також можуть бути призначені кровопускання. Їх необхідно проводити до вираженого зниження рівня гемоглобіну (не вище 150 г / л).
Процедура зазвичай проводиться в умовах поліклініки. Протягом одного сеансу вилучається від 350 до 500 мл крові. Сеанси кровопускань повторюються через 2 дня до досягнення бажаних показників. Надалі аналіз крові контролюють 1 раз в два місяці.
В результаті кровопускань в організмі знижується вміст заліза. Найчастіше хворі його добре переносять. Однак іноді виникає слабкість, випадання волосся, виражена залізодефіцитна анемія. В такому випадку слід призначати препарати заліза в комплексі з цитостатичними ліками.
Кровопускання не призначаються при їх малому і короткостроковому ефекті, при виражених ознаках дефіциту заліза.
еритроцитаферезу
Під час цієї процедури з судинного русла хворого забирають 1 - 1,4 літра крові. З неї за допомогою спеціальної апаратури видаляють еритроцити. Частину, що залишилася плазму доводять до початкового об`єму фізрозчином і вливають в венозну систему. Еритроцитаферезу є альтернативою кровопускання. Курси такого лікування дають ефект на 1-2 роки.
цитостатична терапія
Надмірне утворення еритроцитів
У важких випадках хвороби, при неефективності кровопускань, у осіб старше 50 років призначаються цитостатичні препарати. Вони пригнічують розмноження клітин в кістковому мозку. В результаті знижується кількість всіх клітин крові, в тому числі еритроцитів. При лікуванні цитостатиками регулярно проводять аналізи крові, за якими контролюють ефективність і безпеку лікування.
Найчастіше застосовують алкилирующие цитостатики і антиметаболіти. Радіоактивний фосфор 32Р використовується рідше, він показаний, в основному, особам похилого віку.
симптоматична терапія
справжня поліцитемія
При тромбозах судин призначають антиагреганти, гепарин. При гострому тромбофлебіті проводиться місцеве лікування: охолодження ноги бульбашками з льодом в першу добу, потім гепариновая мазь і мазь Вишневського.
