Амілоїдоз серця

Амілоїдоз серця (амілоїдна кардиопатия) - форма системного порушення білкового обміну з переважним відкладенням білка b-фибриллярной структури (амілоїду) в міокарді, ендокардит, перикарді, аорті і стінках коронарних судин. Поразка серця може спостерігатися при наступних типах амілоїдозу: AL - амілоїдозі легких ланцюгів, SSA - сенільному системному амілоїдозі, FAP - сімейному амілоїдозі, АА - вторинному амілоїдозі. При генералізованому амілоїдозі серце є домінуючим органом-мішенню, проте в деяких випадках може зустрічатися ізольований амілоїдоз передсердь. Серед інших клінічних форм захворювання, поряд з амілоїдозом серця, найбільш часто зустрічаються амілоїдоз нирок, легень, селезінки, кишечника та інших органів.

Причини амілоїдозу серця

Говорити про тригерних факторах амілоідогенеза в більшості випадків не представляється можливим. При сімейному амілоїдозі має місце аутосомно-домінантний тип передачі захворювання. Спадковий амілоїдоз серця частіше зустрічається у представників середземноморської етнічної групи.

Більшою мірою вивчений вторинний системний амілоїдоз, розвиток якого може бути пов`язане з тривалим перебігом ревматоїдного артриту, анкилозирующего спондилита, псоріатичного артриту, бронхоектатичної хвороби, бронхіту, туберкульозу, лімфогранулематозу, хвороби Крона, сифілісу, актиномикоза. У пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю можливий розвиток амілоїдозу, асоційованого з гемодіалізом.

Патогенез амілоїдозу серця

При сімейної, ідіопатичною і далеко зайшла старечої формі амілоїдозу ураження серця зустрічається у 80-100% пацієнтів. Найчастіше відкладення амілоїду відбувається в м`язову оболонку серця, рідше - в перикард і ендокард. У міокарді амілоїд накопичується між миофибриллами, приводячи до здавлення інтрамуральних артерій і артеріол.

При амілоїдозі серця міокард ущільнюється, стає Малорозтяжні ("гумовий" міокард) - обсяг порожнин серця зазвичай змінюється незначно. Старечий амілоїдоз серця протікає по типу дифузного ураження м`язових волокон, що супроводжується їх атрофіей- відкладення амілоїду нерідко виявляється в коронарних артеріях і аорті. Наслідком структурних змін міокарда є порушення систолічної та діастолічної функції, зменшення серцевого викиду і ознаки серцевої недостатності.

У разі відкладення амілоїду в області клапанів розвивається клініка клапанного пороку серця- при скупченні фібрилярні білка в пучку Гіса, синусовом і атріовентрикулярному вузлах на перший план виходять симптоми блокади провідної системи серця.

У класифікації, розробленої ВООЗ, виділяється 4 стадії амілоїдозу серця з урахуванням ступеня залучення органу в патологічний процес:

І - симптоми і ознаки амілоїдозу серця при неінвазивному обстеженні або біопсії не виявляються;
ІІ - ураження серця підтверджується шляхом неінвазивного тестування (ЕКГ, ЕхоКГ) або біопсії, проте протягом амілоїдозу безсимптомний;
ІІІ - стадія компенсованого симптомного амілоїдозу серця;
ІV - стадія декомпенсированной кардіоміопатії.

Симптоми амілоїдозу серця

Амілоїдоз серця нерідко маскується під клініку ішемічної хвороби серця, гіпертрофічної кардіоміопатії, що ускладнює своєчасне розпізнавання амілоїдних кардиопатии. У початкових стадіях розвиток амілоїдозу серця відбувається поволі, малосимптомний. Може спостерігатися зниження ваги, стомлюваність, дратівливість, запаморочення, набряклість.

Різкого погіршення самопочуття зазвичай передує перенесене інтеркурентних захворювання, в т. Ч. респіраторна інфекція, стрес, емоційне перенапруження. В розгорнутій стадії амілоїдозу серця звертає увагу знижений артеріальний тиск з явищами ортостатичної гіпотензіі- болю в області серця, що носять стенокардіческій характер- синкопальні стани, аритмії. Ознаками розвивається хронічної серцевої недостатності є задишка, гепатомегалия, набряки. Відмінною особливістю серцевої недостатності при амілоїдозі серця є її швидке прогресування і резистентність до терапії серцевими глікозидами.

Досить часто у пацієнтів з амілоїдозом серця виявляється перикардіальний випіт і асцит. Внаслідок амілоїдних інфільтрації розвивається синдром слабкості синусового вузла, що супроводжується брадикардією і може привести до раптової серцевої смерті.

У тому випадку, якщо амілоїдоз серця є одним із проявів системного амілоїдозу, у хворих може спостерігатися ниркова недостатність, дисфагія, діарея, макроглоссия, шкірні геморагії, періорбітальна пурпура, ураження нервової системи. Для генералізованого амілоїдозу типово послідовне приєднання все нових і нових симптомів, що створюють строкату клінічну картину з поліорганними проявами.

Діагностика амілоїдозу серця

Відсутність патогномонічних симптомів ускладнює прижиттєву діагностику амілоїдозу серця. Найчастіше достовірні дані за амілоїдних кардиопатию виявляються тільки на аутопсії.

При аускультації серця у пацієнтів з амілоїдозом вислуховуються глухість серцевих тонів, систолічний шум регургітації на передсердно-шлуночкових клапанах. На ЕКГ реєструється зниження вольтажу QRS-комплексів, різного роду порушення збудливості і провідності міокарда.

До ЕхоКГ-ознаками амілоїдозу серця слід віднести потовщення міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок, стінок шлуночків, клапанів серця, дилатацію передсердь, гипокинезию міокарда. Функціональні зміни характеризуються різким зниженням фракції викиду лівого шлуночка, порушенням діастолічного наповнення, клапанної регургітацією. Іноді в міокарді вдається виявити ехопозітівние включення у вигляді дрібні гранул, що представляють собою відкладення амілоїду.

На рентгенограмі органів грудної клітини може визначатися збільшення тіні серця, ексудативний плеврит. Більш високо чутливими і специфічними методами прижиттєвої діагностики амілоїдозу серця служать сцинтиграфія міокарда та МРТ серця.

Морфологічне підтвердження амілоїдозу серця може бути отримано шляхом біопсії міокарда або інших уражених органів (мови, ясна, підшкірно-жирової клітковини, лімфатичних вузлів, нирки, прямої кишки і т. Д.).

У лабораторних тестах сечі і крові при амілоїдозі серця виявляється протеїнурія, гіпопротеїнемія, гиперглобулинемия і гіпоальбумінемія.

Диференціальна діагностика амілоїдозу серця проводиться з спадковим дистоническая ліпідозом (хворобою Фабрі), мікседематозной кардіоміопатією при гіпотиреозі, гіпертофіческой кардіоміопатією, ідіопатичною рестриктивной кардіоміопатією, легеневим серцем, гемохроматоз, стеноз аорти, саркоїдоз, глікогенозами.

Лікування амілоїдозу серця

Лікування пацієнтів з амілоїдозом серця представляє значні труднощі. З метою придушення амілоідогенеза використовуються різні схеми поліхіміотерапії, імунодепресивні препарати.

У більшості випадків лікування амілоїдозу серця зводиться уповільнення прогресування серцевої недостатності. Призначаються симптоматичні лікарські засоби - діуретики, серцеві глікозиди, вітаміни, антикоагулянти.

При Протипоказання може бути використана імплантація штучного водія ритму. В даний час в кардіології для лікування амілоїдозу починають застосовувати трансплантацію уражених органів, включаючи серце.

Після встановлення діагнозу пацієнти з амілоїдозом серця повинні перебувати під систематичним наглядом кардіолога, гематолога, невролога, нефролога та ін. Фахівців.

Прогноз при амілоїдозі серця

Своєчасна прижиттєва діагностика амілоїдозу серця і його ефективне лікування є складною проблемою в кардіологічній практиці. Це пов`язано з досить рідкісною поширеністю патології, невиражену специфічних симптомів у клініці захворювання, відсутністю в Росії спеціалізованих центрів, що займаються проблемами амілоїдозу.

Прогноз амілоїдозу серця несприятливий: серцева недостатність схильна до неухильного прогресування. Загибель хворих настає в середньому через 1,5-2,5 року після появи ознак ураження серця від серцевої недостатності або від внекардіальних ускладнень.