Вторинна кардіоміопатія

кардіоміопатії - захворювання, подібні клінічно, але різні за етіологією і патогенезу, що характеризуються дистрофічними змінами серцевого м`яза. поняття "кардіоміопатія" виключає пошкодження міокарда, що виникають внаслідок ІХС, артеріальної гіпертензії, легеневої гіпертензії, клапанних вад серця та ін.

Первинні (ідіопатичні) кардіоміопатії об`єднує переважне або ізольоване ураження міокарда некоронарного і незапального генезу, в основі якого лежить недостатність скоротливої функції серцевого м`яза в зв`язку з її дистрофією. Первинні кардіоміопатії можуть мати вроджене (генетичне, спадкове), придбане або змішане походження. До первинних (ідіопатичним) кардіоміопатія відносять гипертрофическую (Констриктивну, субаортальний стеноз), дилатаційну (Конгестивну, застійну), рестриктивную (ендоміокардіальний фіброз) кардіоміопатії і аритмогенну дисплазію правого шлуночка (хвороба Фонтану).

терміном "вторинні кардіоміопатії" (Симптоматичні кардіоміопатії, міокардіодистрофія, дистрофія міокарда) в кардіології об`єднують гетерогенну групу специфічних поразок міокарда різної етіології, обумовлених біохімічними або фізико-хімічними порушеннями метаболізму. На відміну від первинної кардіоміопатії, етіологія якої не встановлена, вторинна кардіоміопатія завжди є наслідком генералізованих системних захворювань інших органів або патологічних станів.

Причини вторинної кардіоміопатії

Причини вторинних кардіоміопатій можуть бути різноманітні. Вторинні кардіоміопатії можуть зустрічатися при уремії, інтоксикаціях алкоголем, лікарськими препаратами, етиленгліколь, солями важких металів і ін. В деяких випадках до розвитку вторинної кардіоміопатії призводять інфекції: вірусні захворювання, тифи, трихінельоз, трипаносомоз- захворювання обміну - гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, цукровий діабет, подагра, амілоїдоз, порушення електролітного обміну, авітаміноз та ін. Зустрічаються вторинні кардіоміопатії, обумовлені патологією органів травлення (панкреатитом, цирозом печінки, синдромі мальабсорбції).

Дистрофія міокарда може виникати при системних нервово-м`язових захворюваннях, таких, як міопатія, міастенія. До вторинних кардіоміопатія відносяться такі рідкісні форми, як амілоїдоз серця, гемохроматоз серця, ксантоматоз, глікогеноз.

При вторинної кардіоміопатії розвивається дифузне рівномірне ураження міокарда. Первинна роль в ланцюзі змін належить поразки ферментних систем, що беруть участь у внутрішньоклітинному метаболізмі. Порушення обмінних процесів в серцевому м`язі призводить до дисфункції внутрішньоклітинних структур міофібрил і ослаблення скорочувальної активності міокарда. На гістохімічному рівні при вторинної кардіоміопатії має місце метаболічна нестабільність міокарда.

Класифікація вторинної кардіоміопатії

З урахуванням факторів виділяють наступні клінічні форми вторинної кардіоміопатії:

алкогольна кардіоміопатія - обумовлена ушкоджувальною дією етанолу на клітини міокарда. Найчастіше зустрічається у чоловіків, що зловживають алкоголем. При вторинної алкогольної кардіоміопатії розвивається жирова дистрофія міокарда, внаслідок чого макроскопически серцевий м`яз набуває жовтуватий відтінок;
токсичні і медикаментозні кардіоміопатії - пов`язані з пошкодженням міокарда такими елементами, як кадмій, літій, миш`як, кобальт, ізопротіренол. Наслідком токсичного впливу є виникаючі в серцевому м`язі мікроінфаркти і подальша запальна реакція;
метаболічні кардіоміопатії - виникають при порушеннях обмінних процесів в міокарді, обумовлених гіпертиреоз, гіпотиреоз, гиперкалиемией (хвороба Аддісона, цукровий діабет), гіпокаліємією (захворювання нирок, хвороба Іценко-Кушинга, часті проноси і блювоти), глікогенозах, недостатністю тіамінів і ін. вітамінів;
вторинні кардіоміопатії, асоційовані з захворюваннями органів травлення (синдромом порушеного всмоктування, панкреатитом, цирозом печінки і т. д.);
вторинні кардіоміопатії, асоційовані з захворюваннями сполучної тканини (ревматоїдний артрит, вузликовим періартерііта, системний червоний вовчак, склеродермией, дерматомиозитом, псоріаз та ін.);
вторинні кардіоміопатії, асоційовані з нервово-м`язовими захворюваннями (миотонической дистрофією, м`язовою дистрофією, атаксией Фридрейха та ін.);
вторинні кардіоміопатії, асоційовані з мукополісахаридозом і дисліпідозом (синдром Хантера, хвороба Сандхоффа, хвороба Андерсона-Фабрі);
вторинні кардіоміопатії, асоційовані з вірусними, бактеріальними, паразитарними інфекціями;
вторинні кардіоміопатії, асоційовані з інфільтрацією міокарда при карциноматозі, лейкемії, саркоїдозі;
клімактерична (дізоваріальная) кардіоміопатія - розвивається у жінок в період клімаксу.

Симптоми вторинної кардіоміопатії

Клінічні прояви вторинної кардіоміопатії пов`язані з порушенням скорочувальної здатності міокарда. При цьому відзначаються розлиті ниючі болі в області серця, які не залежать від фізичного навантаження. Ангінозних болю не супроводжуються характерною для ІХС іррадіацією і проходять самостійно, без прийому коронаролитиков. Згодом приєднуються і наростають ознаки серцевої недостатності - задишка, периферичні набряки. Характерні слабкість, запаморочення, тахікардія, порушення ритму серця (екстрасистолія, миготлива аритмія).

Симптоматика вторинної кардіоміопатії розвивається на тлі клінічної картини основного захворювання. Ускладнення вторинних кардіоміопатій включають хронічну серцево-судинну недостатність, тромбоемболічний синдром, раптову смерть внаслідок фібриляції шлуночків (При алкогольної кардіоміопатії).

Діагностика вторинної кардіоміопатії

Вторинна кардіоміопатія завжди є лише доповненням до основного діагнозу. Розпізнавання вторинної кардіоміопатії здійснюється на підставі даних електрокардіографії, ритмокардіографії, ехокардіографії, рентгенографії органів грудної клітини, біохімічного аналізу крові.

ЕКГ-ознаки вторинної кардіоміопатії виявляються, головним чином, зниженням, згладжуванням або від`ємним значенням зубця Т. Чітка зв`язок між змінами ЕКГ з виразністю кардіалгіческіх синдрому не простежується. При проведенні велоергометрії толерантність до фізичного навантаження знижена, проте ознаки явної коронарної недостатності також відсутні. Рентгенологічне й електрокардіографічне дослідження виявляють збільшення меж і розширення порожнин серця.

Біохімічні дослідження крові можуть включати визначення вмісту мікроелементів, рівня глюкози, ліпопротеїдів, електролітів, гормонів щитовидної залози, катехоламінів, маркерів некрозу міокарда, і ін. Для верифікації діагнозу вторинної кардіоміопатії також використовуються фонокардіографія, ритмографії, холтерівське моніторування, МРТ, сцинтиграфія міокарда з талліем- 201, біопсія міокарда та ін.

Диференціальна діагностика вторинної кардіоміопатії проводиться з міокардитом, ішемічною хворобою серця, атеросклеротичним і миокардитическим кардиосклерозом.

Лікування вторинної кардіоміопатії

З огляду на поліетіологічності патології і різноманіття клінічних форм вторинної кардіоміопатії, до її лікування доцільно залучати фахівців різних профілів - кардіологів, ендокринологів, гастроентерологів, гінекологів, інфекціоністів, ревматологів.

Лікування вторинної кардіоміопатії направлено на поліпшення метаболічних процесів, максимальне збільшення серцевого викиду і запобігання подальшого прогресування зниження скорочувальної здатності серцевого м`яза.

З метою зниження навантаження на серце виключаються прийом алкоголю, куріння, інтенсивні фізичні навантаження. При яскраво виражених клінічних проявах вторинної кардіоміопатії призначаються -адреноблакатори, антиаритмічні засоби, антикоагулянти, солі калію, вітаміни групи В, серцеві глікозиди. Доцільно застосування активаторів миокардиального метаболізму (рибоксина, АТФ). Поліпшенню функції міокарда і підвищенню толерантності до навантажень сприяє бальнеотерапія, помірні заняття лікувальною фізкультурою.

При жизнеугрожающих порушеннях ритму показана імплантація електрокардіостимулятора або імплантованого дефібрилятора. Важкі варіанти вторинної кардіоміопатії, що не піддаються медикаментозної корекції, слід розглядати як підставу для трансплантації серця.

Прогноз і профілактика вторинної кардіоміопатії

Працездатність хворих з вторинною кардіоміопатією, як правило, порушується в зв`язку з основним захворюванням, а при розвитку серцевої недостатності - і внаслідок ураження міокарда. Прогноз вторинної кардіоміопатії багато в чому визначається перебігом первинного захворювання і розвитком ускладнень з боку серця.

Профілактика вторинної кардіоміопатії полягає в попередженні ураження міокарда при захворюваннях, часто супроводжуються дистрофічними змінами серцевого м`яза. Раннє та адекватне лікування даних захворювань, застосування засобів, що поліпшують метаболічні процеси в міокарді, дозволяють попередити або відстрочити ураження серця.