Епілепсія у дітей

Епілепсія у дітей - хронічна патологія головного мозку, що протікає з періодично повторюваними неспровокована судомами або їх вегетативними, психічними, сенсорними еквівалентами, зумовленими гіперсинхронних електричною активністю нейронів мозку. Згідно з наявною в педіатрії статистикою, епілепсія зустрічається у 1-5% дітей. У 75% дорослих, які страждають на епілепсію, дебют захворювання припадає на дитячий або підлітковий вік.

У дітей, поряд із доброякісними формами епілепсії, зустрічаються злоякісні (прогресуючі і резистентні до проведеної терапії) форми. Нерідко епілептичні припадки у дітей протікають атипово, стерто, а клінічна картина не завжди відповідає змінам на електроенцефалограмі. Вивченням епілепсії у дітей займається дитяча неврологія і її спеціалізований розділ - епілептології.

Причини епілепсії у дітей

Фактором епілептогенеза в дитячому віці виступає незрілість мозку, що характеризується переважанням процесів збудження, необхідних для формування функціональних міжнейронних зв`язків. Крім цього, епілептізаціі нейронів сприяють преморбідні органічні ураження мозку (генетичні або придбані), що викликають підвищену судомну готовність. В етіології та патогенезі епілепсії у дітей чималу роль відіграють спадкова або придбана схильність до захворювання.

Розвиток идиопатических форм епілепсії у дітей в більшості випадків пов`язано з генетично обумовленою нестабільністю мембран нейронів і порушенням нейромедиаторного балансу. Відомо, що при наявності ідіопатичної епілепсії у одного з батьків, ризик розвитку епілепсії у дитини становить близько 10%. Епілепсія у дітей може бути асоційована з спадковими дефектами обміну речовин (фенілкетонурію, лейциноз, гіпергліцінемію, мітохондріальними енцефаломіопатія), хромосомними синдромами (хворобою Дауна), Спадковими нейрокожнимі синдромами (нейрофіброматозом, туберозний склерозом) і ін.

Найчастіше в структурі епілепсії у дітей зустрічаються симптоматичні форми захворювання, що розвиваються внаслідок пренатального або постнатального ураження головного мозку. Серед пренатальних факторів провідну роль відіграють токсикози вагітності, гіпоксія плода, внутрішньоутробні інфекції, фетальний алкогольний синдром, внутрішньочерепні родові травми, важка жовтяниця новонароджених. Раннє органічне ураження мозку, що приводить до маніфестації епілепсії у дітей, може бути пов`язано з вродженими аномаліями мозку, перенесеними дитиною нейроінфекціями (менінгітами, енцефалітами, арахноидитах), ЧМТ- ускладненнями загальних інфекційних захворювань (грипу, пневмонії, сепсису і ін.), поствакцинальними ускладненнями та ін. У дітей з ДЦП епілепсія виявляється в 20-33% випадків.

Кріптогенние форми епілепсії у дітей мають приблизно симптоматичне походження, проте їх достовірні причини так і залишаються нез`ясованими навіть при використанні сучасних методів нейровізуалізації.

Класифікація епілепсії у дітей

Залежно від характеру епілептичних припадків, виділяють:

1. Епілепсію у дітей, що протікає з фокальними (локальними, парціальними) нападами:

простими (з руховими, вегетативними, соматосенсорную, психічними компонентами)
складними (з порушенням свідомості)
з вторинною генералізацією (перехідними в генералізовані тоніко-клонічні напади)

2. Епілепсію у дітей, що протікає з генералізованими нападами:

абсансами (типовими, атиповими)
клонічними нападами
тоніко-клонічними нападами
миоклоническими припадками
атоническими припадками

3. Епілепсію у дітей, що протікає з некласифікованих припадками (повторними, випадковими, рефлекторними, епілептичний статус та ін.).

Локалізаційно-обумовлені і генералізовані форми епілепсії у дітей з урахуванням етіології підрозділяються на ідіопатичні, симптоматичні і Криптогенні. Серед фокальних идиопатических форм захворювання у дітей найчастіше зустрічається доброякісна роландична епілепсія, епілепсія з потиличними пароксизмами, епілепсія чтенія- серед генералізованих идиопатических форм - доброякісні судоми новонароджених, миоклоническая і абсансная епілепсія дитячого та юнацького віку та ін.

Симптоми епілепсії у дітей

Клінічні прояви епілепсії у дітей різноманітні, залежать від форми захворювання і типів нападів. У зв`язку з цим зупинимося лише на деяких епілептичних припадках, що зустрічаються в дитячому віці.

У продромальному періоді епілептичного нападу зазвичай відзначаються провісники, що включають афективні порушення (дратівливість, головний біль, страх) і ауру (соматосенсорную, слухову, зорову, смакову, нюхову, психічну).

при "великому" (Генерализованном) припадку дитина, яка страждає на епілепсію, раптово втрачає свідомість і падає зі стогоном або криком. Тоническая фаза нападу триває кілька секунд і супроводжується напругою мускулатури: закидання голови, стисканням щелеп, апное, ціанозом особи, розширенням зіниць, згинанням рук в ліктях, витяжкою ніг. Потім тоническая фаза змінюється клонічними судомами, які тривають 1-2 хвилини. У клонічні фазу нападу відзначається гучне дихання, виділення піни з рота, нерідко - прікусиваніе мови, мимовільне сечовипускання і дефекація. Після стихання судом діти зазвичай не реагують на навколишні подразники, засипають і приходять в себе в стані амнезії.

"малі" припадки (абсанси) у дітей, які страждають на епілепсію, характеризуються короткочасним (на 4-20 секунд) виключенням свідомості: завмиранням погляду, зупинкою рухів і мови з подальшим продовженням перерваної діяльності і амнезією. При складних абсансах можуть мати місце моторні феномени (міоклонічні посмикування, закочування очних яблук, скорочення м`язів обличчя), вазомоторні порушення (почервоніння або збліднення особи, салівація, пітливість), рухові автоматизми. Напади абсансов повторюються щодня і з великою частотою.

Прості фокальні напади при епілепсії у дітей можуть супроводжуватися посмикуваннями окремих м`язових груп-незвичайними відчуттями (слуховими, зоровими, смаковими, соматосенсорную) - нападами головних і абдомінальних болів, нудотою, тахікардією, пітливістю, підвищенням температури-психічними порушеннями.

Тривалий перебіг епілепсії призводить до зміни нервово-психічного статусу дітей: у багатьох з них спостерігається синдром гіперактивності і дефіциту уваги, труднощі в навчанні, порушення поведінки. Деякі форми епілепсії у дітей протікають зі зниженням інтелекту.

Діагностика епілепсії у дітей

Сучасний підхід до діагностики епілепсії у дітей грунтується на ретельному вивченні анамнезу, оцінки неврологічного статусу, проведенні інструментальних і лабораторні досліджень. Дитячого невролога або епілептології необхідно знати частоту, тривалість, час виникнення нападів, наявність і характер аури, особливості перебігу нападу, постпріступном і межприступного періодів. Особлива увага звертається на наявність перинатальної патології, раннього органічного ураження мозку у дітей, епілепсії у родичів.

З метою визначення ділянки підвищеної збудливості в головному мозку і форми епілепсії проводиться електроенцефалографія. Типовим для епілепсії у дітей служить наявність ЕЕГ-знаків: піків, гострих хвиль, комплексів "пік-хвиля", Пароксизмальних ритмів. Оскільки епілептичні феномени не завжди виявляються в спокої, нерідко виникає необхідність запису ЕЕГ з функціональними пробами (світловий стимуляцією, гипервентиляцией, депривація сну, фармакологічними пробами і т. Д.) Нічного ЕЕГ-моніторингу або тривалого ЕЕГ-відеомоніторингу, що збільшують ймовірність виявлення патологічних змін.

Для визначення морфологічного субстрату епілепсії у дітей проводиться рентгенографія черепа, КТ, МРТ, ПЕТ головного мозку-консультація дитячого окуліста, офтальмоскопія. З метою виключення пароксизмів кардіогенного походження виконується електрокардіографія і добове моніторування ЕКГ дитині. Для з`ясування етіологічного характеру епілепсії у дітей може знадобитися дослідження біохімічних і імунологічних маркерів крові, проведення люмбальної пункції з дослідженням цереброспінальної рідини, визначення хромосомного кариотипа.

Епілепсію необхідно диференціювати з судорожним синдромом у дітей, спазмофілією, фебрильними судомами і іншими епілептиформними нападами.

Лікування епілепсії у дітей

При організації режиму дитини, хворого на епілепсію, слід уникати перевантажень, хвилювань, в окремих випадках - тривалої інсоляції, перегляду телевізора або роботи за комп`ютером.

Дітям, що страждають на епілепсію, необхідна тривала (іноді довічна) терапія індивідуально підібраними протисудомними препаратами. Антиконвульсанти призначаються в режимі монотерапії з поступовим нарощуванням дози до досягнення контролю над нападами. Традиційно для лікування епілепсії у дітей використовуються похідні вальпроєвої кислоти (депакин, КОНВУЛЬСОФІНУ, конвулекс), карбамазепіну (фінлепсин, тегретол), фенобарбіталу (глюферал, люміналу ін.), Бензодіазепіну (діазепам), а також антиконвульсанти нового покоління (ламотриджин, топірамат, окскарбазепін , леветірацетам і ін.). При неефективності монотерапії за призначенням лікаря підбирається додатковий протиепілептичний препарат.

З немедикаментозних методів лікування епілепсії у дітей може застосовуватися психотерапія, БОС-терапія. Позитивно зарекомендували себе при епілепсії у дітей, резистентної до протисудомну препаратів, такі альтернативні методи, як гормональна терапія (АКТГ), кетогенная дієта, імунотерапія.

Нейрохірургічні методи лікування епілепсії у дітей поки не знайшли широкого застосування. Проте, є відомості про успішне хірургічне лікування резистентних до терапії форм епілепсії у дітей за допомогою гемісферектоміі, передній темпоральной лобектомія, екстратемпоральной неокортикальної резекції, обмеженою темпоральной резекції, стимуляції блукаючого нерва за допомогою імплантованих пристроїв. Відбір пацієнтів для оперативного лікування проводиться колегіально за участю нейрохірургів, дитячих неврологів, психологів з ретельною оцінкою можливих ризиків і передбачуваної ефективності втручання.

Батьки дітей, які страждають на епілепсію, повинні вміти надати дитині невідкладну допомогу при епілептичному припадку. При виникненні передвісників нападу слід вкласти дитину на спину, звільнивши від тісного одягу і забезпечивши вільний доступ повітря. Щоб уникнути западання язика і аспірації слини голову дитини необхідно повернути набік. З метою купірування тривалих судом можливо ректальне введення діазепаму (у вигляді супозиторіїв, розчину).

Прогноз і профілактика епілепсії у дітей

Успіхи сучасної фармакотерапії епілепсії дозволяють домогтися повного контролю над нападами у більшості дітей. При регулярному прийомі протиепілептичних препаратів діти і підлітки з епілепсією можуть вести звичайний спосіб життя. При досягненні повної ремісії (відсутності нападів і нормалізації ЕЕГ) через 3-4 роки лікар може поступово повністю відмінити прийом антиепілептичних препаратів. Після скасування у 60% пацієнтів напади в подальшому не поновлюються.

Менш сприятливий прогноз має епілепсія у дітей, що характеризується раннім дебютом нападів, епілептичними статусами, зниженням інтелекту, відсутністю ефекту від прийому базових лікарських препаратів.

Профілактика епілепсії у дітей повинна починатися ще під час планування вагітності і тривати після народження дитини. У разі розвитку захворювання необхідно ранній початок лікування, дотриманні схеми терапії і рекомендованого способу життя, спостереження дитини у епілептології. Педагоги, що працюють з дітьми, що страждають на епілепсію, повинні бути поінформовані про захворюванні дитини і про заходи надання першої допомоги при епілептичних нападах.