Гігантський пігментний невус

Виникнення гігантського пігментного невуса обумовлено порушенням процесу диференціювання меланобластов, що відбувається у плода в періоді від 10-ї до 25-го тижня його внутрішньоутробного розвитку. Частота народження дитини з таким невусів становить 1 на 500 тисяч новонароджених. Однак за деякими даними гігантський невус зустрічається у 1-2% населення земної кулі. Захворювання може поєднуватися з іншими вродженими аномаліями, наприклад, з гідроцефалією, нейрофіброматозом Реклінгхаузена, епілепсію, первинної меланомою м`якої оболонки головного мозку.

Симптоми гігантського пігментного невуса

Гігантський пігментний невус через свої величезні розміри часто займає цілі анатомічні області. Він може розташовуватися на тулуб, кінцівках, шиї або голові. При його симетричному розташуванні на тулуб виникає картина нагадує жилетку, на шиї - комір. Можливо поєднання гігантського невуса з множинними дрібними невусами, які зазвичай розташовані на деякій відстані від нього.

Поверхня гігантського невуса нерівна, колір може варіювати від сірого і коричневого до чорного. З плином часу відбувається потовщення шкіри ураженої ділянки і посилення пігментації. При цьому різні ділянки невуса можуть мати різне забарвлення. Поверхня невуса ставати неоднорідною, горбистої і бородавчастої. У більшості випадків на окремих ділянках невуса з`являється волосся. Оскільки гігантський пігментний невус зростає повільно, то в міру росту дитини спостерігається відносне зменшення розмірів невуса. В кінці підліткового періоду відзначається зменшення пігментації невуса і припинення його потовщення.

Як і інші вроджені невуси, гігантський пігментний невус залишається на шкірі свого власника все його життя. Такі невуси зберігаються навіть в дуже похилому віці, коли відбувається поступове зникнення всіх придбаних невусів.

Ускладнення гігантського пігментного невуса

Головне ускладнення гігантського невуса - це його малигнизация і трансформація в меланому. Цей процес може бути спровокований різними гострими або багаторазово повторюваними травмуючими впливами на невус: механічними, радіаційними (в тому числі і сонячними променями), хімічними.

Перехід гігантського пігментного невуса в меланому може трапитися в будь-якому віці. За різними даними це відбувається в 2-13% випадків захворювання. При трансформації невуса в меланому відзначається його прискорене зростання, зміна обрисів і кольору, кровоточивість, поява на поверхні ерозій і корок.

Діагностика гігантського пігментного невуса

Поставити діагноз гігантського пігментного невуса дозволяють його характерний вигляд і факт наявності невуса на шкірі з самого народження. Додаткові дослідження необхідні для своєчасного виявлення трансформації невуса в меланому. Найчастіше з цією метою використовуються дерматоскопія і сіаскопіческое дослідження, що дозволяють вивчити структуру і краю невуса під 10-30-кратним збільшенням. За допомогою дерматоскопія для планування операції проводять точне визначення меж невуса.

Гістологічна картина гігантського пігментного невуса, як і інших вроджених пігментних невусів, характеризується відсутністю меланоцитів в сосочковом шарі дерми і збільшенням їх вмісту в базальному шарі епідермісу. Невусні клітини виявляються в нижніх шарах дерми, підшкірної жирової клітковини і придатках шкіри: протоках потових і сальних залоз, волосяних фолікулах. При гігантському пигментном невуси невусні клітини проникають також у м`язи, кістки і мозкові оболонки.

Лікування гігантського пігментного невуса

Незважаючи на великі розміри невуса і грудної вік пацієнтів, кращий спосіб його лікування - це видалення. Така лікувальна тактика пов`язана з високою ймовірністю малігнізації гігантського невуса, яка може статися вже на першому році життя. Рішення про операцію приймається індивідуально, з урахуванням розташування і розмірів невуса, віку і стану здоров`я пацієнта, ступеня можливої інвалідизації в результаті операції та ін. Якщо операція відкладається, то пацієнту необхідно постійне спостереження онколога з оглядами не рідше ніж 1 раз в квартал.

Оперативне лікування гігантського пігментного невуса проводиться спільно дерматоонколога і пластичними хірургами. Воно полягає в його повному висічення невуса з захопленням 0,5 см здорової шкіри, розташованої на кордоні з ним. Якщо розміри і локалізація невуса не дозволяють видалити його відразу, проводиться поетапне висічення. Віддалений в ході операції матеріал в обов`язковому порядку проходить гістологічне обстеження. Виникаючі в результаті операції великі дефекти шкіри вимагають закриття шляхом шкірної пластики. Пластика може бути проведена методом вільної пересадки шкіри або аутодермопластікой з трансплантацією власних шкірних клаптів на судинних анастомозах. Для пластичного закриття дефекту застосовують також технологію штучного вирощування культур власних клітин епідермісу на синтетичних аналогах дерми.