Хоріоретінальная дистрофія

В офтальмології хоріоретінальная дистрофія (вікова макулярна дегенерація) відноситься до судинної патології ока і характеризується поступовими необоротними змінами макулярної області сітківки зі значною втратою центрального зору обох очей у пацієнтів старше 50 років. Навіть у важких випадках хоріоретінальная дистрофія не викликає повну сліпоту, так як периферичний зір залишається в межах норми, але повністю втрачається здатність до виконання чіткої зорової роботи (читання, письма, управління транспортом). 

По патогенезу розрізняють наступні форми вікової хоріоретинальної дистрофії: суху атрофическую (неексудативною) і вологу (ексудативну). Суха хоріоретінальная дистрофія - рання форма захворювання, зустрічається в 85-90% випадків, супроводжується атрофією пігментного епітелію і поступовим зниженням зору, причому ураження другого ока розвивається не пізніше 5-ти років після захворювання першого. У 10% випадків суха хоріоретінальная дистрофія переходить в більш важку і швидкоплинну вологу форму, ускладнюється відшаруванням пігментного і нейроепітелія сітківки, геморагіями і рубцевої деформацією.

Причини хоріоретинальної дистрофії

Хоріоретінальная дистрофія є багатофакторної патологією, механізми виникнення і розвитку якої до кінця не ясні. Хоріоретінальная дистрофія може розвиватися як вроджене захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування або бути наслідком інфекційно-запальних, токсичних і травматичних уражень ока.

В основі розвитку хоріоретинальної дистрофії можуть лежати первинні інволюційні зміни макулярної області сітківки і мембрани Бруха, атеросклероз і порушення мікроциркуляції в хоріокапіллярном шарі судинної оболонки, шкідливу дію ультрафіолетового випромінювання і вільних радикалів на пігментний епітелій, порушення обмінних процесів.

У зону ризику по хоріоретинальної дистрофії потрапляють особи старше 50 років, переважно жіночої статі, зі світлою пігментацією райдужної оболонки очі-імунної та ендокринної патологією, артеріальною гіпертензією- зловживають куреніем- перенесли хірургічне лікування катаракти.

Симптоми хоріоретинальної дистрофії

Клінічний перебіг хоріоретинальної дистрофії хронічне, повільно прогресуюче. У початковому періоді неексудативною форми хоріоретинальної дистрофії скарги відсутні, гострота зору довго залишається в межах норми. У деяких випадках може виникнути спотворення прямих ліній, форми і розміру предметів (метаморфопсия). Суха хоріоретінальная дистрофія характеризується скупченнями колоїдного речовини (ретинального друзами) між мембраною Буха і пігментним епітелієм сітківки, перерозподілом пігменту, розвитком дефектів і атрофії пігментного епітелію і хоріокапіллярного шару. Внаслідок цих змін в поле зору з`являється обмежену ділянку, де зір сильно ослаблено або повністю відсутній (центральна скотома). Пацієнти з сухою формою хоріоретинальної дистрофії можуть пред`являти скарги на двоїння предметів, зниження чіткості зору поблизу, наявність сліпих плям в поле зору.

У розвитку ексудативної форми хоріоретинальної дистрофії виділяють кілька стадій. На стадії ексудативної відшарування пігментного епітелію можуть спостерігатися досить висока гострота центрального зору (0,8-1,0), поява тимчасових невиражених порушень рефракції: далекозорості або астигматизму, ознак метаморфопсії, щодо позитивної скотоми (напівпрозорого плями в поле зору очі), фотопсии. Виявляється невелика піднесеність сітківки у вигляді купола в макулярної області (зона відшарування), що має чіткі межі, друзи стають менш помітними. На цій стадії процес може стабілізуватися, можливо самостійне прилягання відшарування.

На стадії ексудативної відшарування нейроепітелія скарги, в основному, залишаються колишніми, гострота зору знижується в більшому ступені, відзначається нечіткість кордонів відшарування і набряклість піднятою зони сітківки.

Для стадії неоваскуляризації характерно різке зниження гостроти зору (до 0,1 і нижче) з втратою здатності до письма та читання. Ексудативно-геморагічний відшарування пігментного і нейроепітелія проявляється утворенням великої біло-рожевого або сіро-коричневого чітко відокремленого вогнища із скупченням пігменту, новоутвореними судинами, кістовідного зміненої сітківкою, яка виступає в склоподібне тіло. При розриві новоутворених судин відзначаються субпігментние або субретінальной крововиливи, в рідкісних випадках - розвиток гемофтальма. Зір тримається на низькому рівні.

Рубцовая стадія хоріоретинальної дистрофії протікає з утворенням фіброзної тканини і формуванням рубця.

Діагностика хоріоретинальної дистрофії

В діагностиці хоріоретинальної дистрофії має значення наявність характерних проявів захворювання (різних видів метаморфопсій, позитивної скотоми, фотопсии), результати перевірки гостроти зору, офтальмоскопії, тесту Амслера на спотворення зору, кампіметрії (дослідження центрального поля зору).

Найбільш інформативними діагностичними методами при хоріоретинальної дистрофії є оптична когерентна і лазерна скануюча томографія сітківки, комп`ютерна периметрія, електроретінографія, флуоресцентна ангіографія судин сітківки, що дозволяють виявити найбільш ранні ознаки ураження. Додатково можуть застосовуватися тести для перевірки відчуття кольору, контрастності зору, розмірів центрального і периферичного зорових полів.

Необхідне проведення диференціального діагнозу хоріоретинальної дистрофії з меланосаркома хоріоідеї.

Лікування хоріоретинальної дистрофії

У лікуванні хоріоретинальної дистрофії використовують медикаментозні, лазерні, хірургічні методи, електроокулостімуляцію і магнітостімуляцію, що дозволяє стабілізувати і частково компенсувати стан, т. К. Повне відновлення нормального зору неможливо.

Медикаментозна терапія при неексудативною формі хоріоретинальної дистрофії включає в себе внутрішньовенне, парабульбарне введення дезагрегантов і антикоагулянтів прямої і непрямої дії, ангиопротекторов, судинорозширювальних препаратів, антиоксидантів, гормонів, ферментів, вітамінів. Виконується лазерстімуляція сітківки низькоінтенсивних випромінюванням напівпровідникового лазера расфокусированним червоною плямою.

При ексудативної формі хоріоретинальної дистрофії показана місцева і загальна дегідратаційних терапія і секторальна лазерна коагуляція сітківки з метою руйнування субретинальной неоваскулярной мембрани, ліквідації набряку макулярної області, що дозволяє попередити подальше поширення дистрофічного процесу. Перспективними методиками лікування ексудативної хоріоретинальної дистрофії також є фотодинамічна терапія, транспупіллярная термотерапія сітківки.

Хірургічним лікуванням хоріоретинальної дистрофії є вітректомія (при неексудативною формі з метою видалення субретинальної неоваскулярної мембран), реваскуляризация і вазореконструктівние операції (при неексудативною формі для поліпшення кровопостачання сітківки). Показник гостроти зору, сприятливий для лікування становить від 0,2 і вище.

Прогноз щодо зору при хоріоретинальної дистрофії в цілому несприятливий.